Patologia di paralisi di Bell

Il settimo nervo cranico (nervo facciale) attraversa una parte di osso temporale conosciuta come il canale facciale. L'infiammazione alla parte del nervo definito ganglio genicolato (un gruppo di fibre e di neuroni sensoriali) piombo a compressione all'interno di questo canale ossuto.

Ciò può a sua volta bloccare la trasmissione dei segnali neurali, provoca l'ischemia e demyelination e causa la paralisi o la paralisi di Bell facciale. La lesione è periferica al nucleo del nervo facciale e tale compressione è stata provata sulle scansioni di MRI (imaging a risonanza magnetica).

La paralisi di Bell è considerata uno stato idiopatico, che significa che la causa dell'infiammazione non è conosciuta e la patofisiologia esatta rimane incerta. Parecchi virus sono associati con questa malattia ed il tipo 1 del virus Herpes simplex (HSV-1) è probabilmente la maggior parte della causa probabile, poichè le persone commoventi hanno elevato i titoli dell'anticorpo per questo virus. Altri agenti infettante possono svolgere un ruolo in determinati casi, quali il virus di Epstein-Barr e citomegalovirus (che entrambi causano a mononucleosi infettiva), adenovirus, parotite epidemica e rosolia. La paralisi facciale bilaterale egualmente è stata collegata ad infezione HIV acuta.

L'ipotesi che HSV-1 è l'agente eziologico nella paralisi di Bell è stata proposta nel 1972 da McCormick. Dopo avere causato l'infezione primaria sotto forma di febbri (cluster di piccole di bolle ripiene di fluida sugli orli, sulla bocca o sul radiatore anteriore), il virus viaggia lungo il neurone (in un trattamento chiamato trasporto retrogrado) al ganglio genicolato. Là un'infezione silenziosa per tutta la vita è stabilita e gli studi di autopsia hanno mostrato la presenza di HSV-1 nei gangli dei pazienti commoventi. Il virus può essere riattivato quando le difese immuni sono basse, danneggiando locale il nervo.

Altre circostanze possono anche produrre la paralisi isolata del nervo facciale che può essere dura da distinguere da paralisi di Bell, comunque il loro sfondo patofisiologico è differente. Le strutture patologiche nell'orecchio o nella ghiandola parotidea, quali il cholesteatoma o i tumori salivari, possono provocare la compressione del nervo facciale e la paralisi successiva. La sindrome di Ramsay-Caccia è caratterizzata da uno scoppio di herpes zoster nella distribuzione del nervo facciale e può presentare con un quadro clinico indistinguibile. La sindrome di Guillain-Barré, una polineuropatia acuta che pregiudica il sistema nervoso periferico, può anche provocare la simile debolezza facciale. La malattia di Lyme, la sarcoidosi, l'otite media e la reazione al vaccino antiinfluenzale sono altre cause delle paralisi periferiche del nervo. Tutti presentano solitamente con le funzionalità supplementari che le colloca oltre a paralisi di Bell.

In circa 4% dei casi questa circostanza può essere collegata ad una storia della famiglia. L'eredità in tali casi è probabilmente dominante autosomica con penetranza bassa, in modo da significa che soltanto una frazione di coloro che eredita la mutazione realmente sviluppi la malattia, malgrado il fatto che soltanto una copia mutata del gene sia necessaria. Eppure, i fattori specifici della predisposizione che sono ereditati sono ancora poco chiari. Nei casi ereditari la storia della famiglia può anche essere positiva per altri disordini del nervo o deficit neurologici. Un modulo raro di paralisi di Bell familiare che ha una tendenza per le giovani donne egualmente esiste.

Sorgenti

  1. http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcp041120
  2. http://www.aafp.org/afp/2007/1001/p997.html
  3. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3907546/
  4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2700557/
  5. http://www.ninds.nih.gov/disorders/bells/detail_bells.htm
  6. http://emedicine.medscape.com/article/1146903-overview

[Ulteriore lettura: Paralisi di Bell]

Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Tomislav Meštrović

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Dr. Tomislav Meštrović

Dr. Tomislav Meštrović is a medical doctor (MD) with a Ph.D. in biomedical and health sciences, specialist in the field of clinical microbiology, and an Assistant Professor at Croatia's youngest university - University North. In addition to his interest in clinical, research and lecturing activities, his immense passion for medical writing and scientific communication goes back to his student days. He enjoys contributing back to the community. In his spare time, Tomislav is a movie buff and an avid traveler.

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