Types de bêta thalassémie

La bêta thalassémie est un trouble hérité du sang qui affecte l'hémoglobine à l'intérieur des hématies. La condition est provoquée par une anomalie dans la production du bêta réseau de globine trouvé en hémoglobine. Ceci a comme conséquence l'hémoglobine qui a une capacité réduite de transporter l'oxygène autour du fuselage, qui peut mener aux symptômes de l'anémie.

Statistiques de bêta-thalassémie

Au R-U, la majorité de cas de bêta thalassémie se produisent dans les personnes de méditerranéen, de du Moyen-Orient et en particulier origine asiatique du sud, avec 80% de bébés dans la condition portée aux parents d'origine indienne, bangladaise et pakistanaise.

Mondial il y a environ 80 à 90 millions de personnes (1,5% de la population totale) qui sont des transporteurs de bêta-thalassémie et 60.000 enfants symptomatiques nés tous les ans.

Types de bêta-thalassémie

Il y a plusieurs sous-catégories de bêta-thalassémie. Celles-ci comprennent :

  • Commandant de bêta-thalassémie
  • Intermedia de bêta-thalassémie
  • Mineur de bêta-thalassémie

Deux gènes sont impliqués dans le codage pour la bêta globine, avec un gène hérité de chaque parent. La bêta-thalassémie est provoquée par des mutations en ces gènes.

Si un des gènes hérités est muté, les sympt40mes sont doux et cette forme de la condition désigné sous le nom du mineur de bêta-thalassémie. Si les deux gènes hérités sont mutés, les sympt40mes modéré-à-sévères se développeront.

La forme la plus sévère de la condition désigné sous le nom du commandant de thalassémie. Les personnes dans cette condition devront avoir des transfusions sanguines pendant leur durée entière. Cependant, l'hérédité de deux gènes défectueux peut également mener à une forme plus douce de la condition et ceci désigné sous le nom de l'intermedia de bêta-thalassémie.

Commandant de bêta-thalassémie

Les personnes avec le commandant de bêta-thalassémie développent habituellement des sympt40mes dans les deux premières années de la durée. Le mineur peut pour prospérer et souvent a alimenter de difficulté, pneus facilement et souffre de l'anémie sévère. Le mineur peut également souffrir de la diarrhée, de l'irritabilité, des épisodes récurrents de la fièvre, et d'autres problèmes intestinaux. Ces enfants ont la panne gagner le grammage et s'élever au régime prévu pour leur âge. D'autres complications comprennent la rate agrandie, le coeur et le foie et les os difformes.

Dans de nombreux cas, des transfusions sanguines régulières sont exigées pour compléter le niveau du sang avec les hématies en bonne santé. Cependant, ces transfusions régulières peuvent mener à une accumulation de fer dans le sang qui peut endommager le coeur, foie et le système endocrinien et le traitement de chélation peuvent être nécessaires pour enlever ce fer du fuselage.

Intermedia de bêta-thalassémie

Les sympt40mes de l'intermedia de thalassémie sont plus doux que ceux du commandant de thalassémie et se manifestent souvent plus tard dans la durée. De telles personnes peuvent avoir des anomalies d'anémie et d'accroissement de léger à modéré. Souvent les patients n'ont pas besoin des transfusions quand ils sont plus jeunes mais peuvent devoir les commencer quand ils sont plus âgés.

Mineur de bêta-thalassémie

Cette forme de thalassémie provoque habituellement des symptômes modérés mais les patients n'ont pas besoin de la transfusion sanguine. Bien que cette condition ne soit pas potentiellement mortelle, la qualité de vie peut être affectée par anémie de léger à modéré. Cette forme de la condition désigné également sous le nom du trait de bêta-thalassémie.

thalassémie de Sickel-bêta

Parfois, les personnes héritent d'un gène pour la bêta-thalassémie d'un parent ainsi que d'un gène pour l'hémoglobine de faucille (hémoglobine S) de l'autre parent. C'est thalassémie appelée de faucille-bêta et peut présenter avec les sympt40mes assimilés à l'anémie falciforme telle que la douleur, la fatigue, une rate agrandie et la vulnérabilité aux infections.

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Ananya Mandal

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Dr. Ananya Mandal

Dr. Ananya Mandal is a doctor by profession, lecturer by vocation and a medical writer by passion. She specialized in Clinical Pharmacology after her bachelor's (MBBS). For her, health communication is not just writing complicated reviews for professionals but making medical knowledge understandable and available to the general public as well.

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