Tipi di Beta-Talassemia

la Beta-talassemia è un disordine ereditato del sangue che pregiudica l'emoglobina dentro i globuli rossi. La circostanza è causata da un'anomalia nella produzione di beta catena della globina trovata in emoglobina. Ciò provoca emoglobina che ha una capacità diminuita di trasportare l'ossigeno intorno all'organismo, che può piombo ai sintomi dell'anemia.

Beta statistiche di talassemia

Nel Regno Unito, la maggior parte dei casi della beta-talassemia si presenta in persone del Mediterraneo, del Medio-Oriente e specialmente dell'origine asiatica del sud, con 80% dei bambini con la circostanza sopportata ai genitori di origine indiana, del Bangladesh e pakistana.

Globalmente ci sono intorno 80 - 90 milione di persone (1,5% della popolazione totale) che sono portafili di beta talassemia e 60.000 dei bambini sintomatici sopportati ogni anno.

Tipi di beta talassemie

Ci sono parecchie sottocategorie di beta talassemia. Questi includono:

  • Beta talassemia majore
  • Beta intermedia di talassemia
  • Beta minore di talassemia

Due geni sono compresi nella codifica per la beta globina, con un gene ereditato da ogni genitore. La beta talassemia è causata dalle mutazioni in questi geni.

Se uno dei geni ereditati è mutato, i sintomi sono delicati e questo modulo della circostanza si riferisce a come beta minore della talassemia. Se entrambi i geni ereditati sono mutati, i sintomi moderato--severi si svilupperanno.

Il modulo più severo della circostanza si riferisce a come talassemia majore. Le persone con questa circostanza dovranno avere trasfusioni di sangue per la loro intera vita. Tuttavia, l'eredità di due geni difettosi può anche piombo ad un modulo più delicato della circostanza e questa si riferisce a come beta intermedia della talassemia.

Beta talassemia majore

Le persone con la beta talassemia majore sviluppano solitamente i sintomi nei primi due anni di vita. L'infante può non riuscire a prosperare e spesso ha alimentare della difficoltà, gomme facilmente e soffre dall'anemia severa. L'infante può anche soffrire da diarrea, da irritabilità, dagli episodi ricorrenti di febbre e da altri problemi intestinali. Questi bambini hanno difficoltà guadagnare il peso e crescere alla tariffa preveduta per la loro età. Altre complicazioni includono la milza ingrandetta, cuore e fegato ed ossa deformi.

In molti casi, le trasfusioni di sangue regolari sono richieste di riempire il sangue con i globuli rossi in buona salute. Tuttavia, queste trasfusioni regolari possono piombo ad un'accumulazione di ferro nel sangue che può danneggiare il cuore, fegato ed il sistema endocrino e la terapia di chelazione possono essere necessari per eliminare questo ferro dall'organismo.

Beta intermedia di talassemia

I sintomi del intermedia della talassemia sono più delicati di quelli della talassemia majore e spesso si manifestano più successivamente nella vita. Tali persone possono avere anomalie dell'anemia e di crescita del delicato--moderato. Spesso i pazienti non richiedono le trasfusioni quando sono più giovani ma possono avere bisogno di di iniziarle quando sono più vecchi.

Beta minore di talassemia

Questo modulo della talassemia provoca solitamente i sintomi delicati ma i pazienti non richiedono la trasfusione di sangue. Sebbene questa circostanza non sia pericolosa, la qualità di vita può essere influenzata dall'anemia del delicato--moderato. Questo modulo della circostanza egualmente si riferisce a come beta tratto della talassemia.

Sickel-beta talassemia

A volte, le persone ereditano un gene per la beta talassemia da un genitore come pure un gene per l'emoglobina della falce (emoglobina S) dall'altro genitore. Ciò è chiamata la falce-beta talassemia e può presentare con i simili sintomi all'anemia drepanocitica quali dolore, fatica, una milza ingrandetta e la vulnerabilità alle infezioni.

Sorgenti

  1. http://www.nhs.uk/conditions/Thalassaemia/Pages/Introduction.aspx
  2. http://www.cooleysanemia.org/updates/pdf/Beta_Thalassemia.pdf
  3. http://www.biomedcentral.com/content/pdf/1750-1172-5-11.pdf
  4. http://www.doh.wa.gov/Portals/1/Documents/5220/BetaThal.pdf
  5. http://www.thalassaemia.org.au/resources/factsheets/vic/vic%20beta_fact%20sheet_2.pdf

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Ananya Mandal

Written by

Dr. Ananya Mandal

Dr. Ananya Mandal is a doctor by profession, lecturer by vocation and a medical writer by passion. She specialized in Clinical Pharmacology after her bachelor's (MBBS). For her, health communication is not just writing complicated reviews for professionals but making medical knowledge understandable and available to the general public as well.

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