Tipos de la Beta-Talasemia

la Beta-talasemia es un desorden heredado de la sangre que afecta a la hemoglobina dentro de los glóbulos rojos. La condición es causada por una anormalidad en la producción de la cadena beta de la globina encontrada en hemoglobina. Esto da lugar a la hemoglobina que tiene una capacidad reducida de transportar el oxígeno alrededor de la carrocería, que puede llevar a los síntomas de la anemia.

Estadísticas beta de la talasemia

En el Reino Unido, la mayoría de casos de la beta-talasemia ocurre en individuos de mediterráneo, de medio-oriental y determinado el origen asiático del sur, con el 80% de bebés con la condición nacida a los padres de ascendencia india, de Bangladesh y paquistaní.

Global hay alrededor 80 a 90 millones de personas de (1,5% de la población total) que son ondas portadoras de la talasemia beta y 60.000 de los niños sintomáticos nacidos cada año.

Tipos de talasemia beta

Hay varias subcategorías de la talasemia beta. Éstos incluyen:

  • Comandante de talasemia beta
  • Intermedia beta de la talasemia
  • Menor beta de la talasemia

Dos genes están implicados en la codificación para la globina beta, con un gen heredado de cada padre. La talasemia beta es causada por mutaciones en estos genes.

Si uno de los genes heredados es transformado, los síntomas son suaves y esta forma de la condición se refiere como menor beta de la talasemia. Si ambos genes heredados son transformados, los síntomas moderado-a-severos se convertirán.

La forma más severa de la condición se refiere como comandante de talasemia. Los individuos con esta condición necesitarán tener transfusiones de sangre para su vida entera. Sin embargo, la herencia de dos genes defectuosos puede también llevar a una forma más suave de la condición y esto se refiere como intermedia beta de la talasemia.

Comandante de talasemia beta

Los individuos con el comandante de talasemia beta desarrollan generalmente síntomas en el plazo de los primeros dos años de vida. El niño puede no poder prosperar y a menudo tiene introducir de la dificultad, neumáticos fácilmente y sufre de anemia severa. El niño puede también sufrir de diarrea, de irritabilidad, de episodios periódicos de la fiebre, y de otros problemas intestinales. Estos niños tienen problema el ganar del peso y el crecer al régimen preveído para su edad. Otras complicaciones incluyen el bazo aumentado, corazón y hígado y los huesos deformes.

En muchos casos, las transfusiones de sangre regulares se requieren llenar la sangre con los glóbulos rojos sanos. Sin embargo, estas transfusiones regulares pueden llevar a un aumento del hierro en la sangre que puede dañar el corazón, hígado y el sistema endocrino y la terapia de la quelación pueden ser necesarios para quitar este hierro de la carrocería.

Intermedia beta de la talasemia

Los síntomas del intermedia de la talasemia son más suaves que los del comandante de talasemia y manifiestan a menudo más adelante en vida. Tales individuos pueden tener anormalidades de la anemia y de incremento del suave-a-moderado. Los pacientes no requieren transfusiones cuando son más jovenes pero pueden a menudo necesitar comenzarlas cuando son más viejos.

Menor beta de la talasemia

Esta forma de la talasemia da lugar generalmente a síntomas suaves pero los pacientes no requieren la transfusión de sangre. Aunque esta condición no sea peligrosa para la vida, la calidad de vida se puede afectar por anemia del suave-a-moderado. Esta forma de la condición también se refiere como rasgo beta de la talasemia.

talasemia Sickel-beta

A veces, los individuos heredan un gen para la talasemia beta a partir de un padre así como un gen para la hemoglobina de la hoz (hemoglobina S) del otro padre. Esto se llama talasemia hoz-beta y puede presentar con síntomas similares a la anemia de células falciformes tal como dolor, fatiga, un bazo aumentado y vulnerabilidad a las infecciones.

Fuentes

  1. http://www.nhs.uk/conditions/Thalassaemia/Pages/Introduction.aspx
  2. http://www.cooleysanemia.org/updates/pdf/Beta_Thalassemia.pdf
  3. http://www.biomedcentral.com/content/pdf/1750-1172-5-11.pdf
  4. http://www.doh.wa.gov/Portals/1/Documents/5220/BetaThal.pdf
  5. http://www.thalassaemia.org.au/resources/factsheets/vic/vic%20beta_fact%20sheet_2.pdf

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Ananya Mandal

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Dr. Ananya Mandal

Dr. Ananya Mandal is a doctor by profession, lecturer by vocation and a medical writer by passion. She specialized in Clinical Pharmacology after her bachelor's (MBBS). For her, health communication is not just writing complicated reviews for professionals but making medical knowledge understandable and available to the general public as well.

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