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Atrésie biliaire et procédure de Kasai

L'atrésie biliaire (BA) est une condition caractérisée par une discontinuité ou une oblitération du système éxtrahépatique ou biliaire ce des résultats dans l'obstruction de flux de bile. C'est une affection rare dans les mineurs nouveau-nés qui exige de l'intervention précoce, chirurgicalement, pour éviter les dégâts irréparables au foie si laissé non traité. Le BA peut être diagnostiqué par des prises de sang, des rayons de X abdominaux, l'ultrason, et des biopsies de foie. Il est traité chirurgicalement avec la procédure de Kasai ou par une greffe de foie.

Des mineurs affectés par la condition peuvent être groupés dans trois catégories :

  • BA sans d'autres malformations - cette configuration de BA est vue dans jusqu'à 85% de ceux affectés et ces mineurs ne se présentent pas avec l'ictère à la naissance. Cependant, ils développent l'ictère dans leurs deux premiers mois et leur tabouret devient de plus en plus alcoolique.
  • BA embryonnaire - cette forme de BA est également malformation splénique appelée de BA et ces mineurs tendent à avoir des anomalies cardiaques et des interruptions de veine cave inférieure et, comme implicite par le nom, les anomalies spléniques telles que le polysplenia (rate accessoire) ou l'asplénie (absence de fonctionnement normal de rate). Il se produit dans environ 10% de mineurs affectés avec du BA et ils tendent à avoir un pronostic plus faible comparé à ceux qui ont le BA sans aucune malformation congénitale.
  • BA avec d'autres malformations congénitales - se produit dans environ 5% de mineurs affectés et ils se présentent avec des malformations dans des systèmes d'organe tels que les reins et peuvent avoir des insuffisances cardiaques, l'atrésie intestinale, et l'anus d'atrésique. Comme le BA embryonnaire, ces mineurs ont un pronostic faible aussi bien.

Mécanismes et présentation clinique pathophysiologiques

La cause exacte n'a pas été encore recensée, mais plusieurs facteurs ont été pris en compte en tant que coupables potentiels. On lui a proposé que le BA ne soit pas hérité des parents, cependant, les déclencheurs possibles comprennent des infections après la naissance (par exemple, CMV), l'exposition aux substances toxiques, les mutations géniques, le dysfonctionnement auto-immune, et l'embryogenèse défectueuse. Le BA a une prédilection dans les bébés prématurés, les femelles, et les mineurs de l'Afro-américain ou de l'origine asiatique.

L'ictère est habituellement le premier sympt40me. Le mineur a la peau ainsi que les yeux jaunes. D'autres découvertes dans ces mineurs comprennent les tabourets de couleur claire (gris ou blancs), l'accroissement et le gain de poids faible ainsi que l'urine très foncée. Ces sympt40mes sont un effet direct de la défaillance du foie d'éliminer la bilirubine, qui est une substance physiologique produite par la dégradation de l'hémoglobine. Habituellement, la bilirubine est reprise par le foie pour être traitée et excrétée dans la bile. L'échec des voies biliaires principales, comme dans l'atrésie biliaire, fait accumuler la bilirubine dans le sang.

Procédure de Kasai

Nommé après le chirurgien qui l'a inventée, la procédure de Kasai est la première ligne option pour traiter l'atrésie biliaire. C'est un fonctionnement ce des résultats dans un hepato-Porto-enterostomy. Le chirurgien pédiatrique retire d'abord les voies biliaires principales endommagées du mineur et emploie ensuite une boucle des intestins pour remonter les voies biliaires principales. Cette procédure tient compte pour que la bile circule directement du foie dans l'intestin grêle. Ainsi, le segment joint de l'intestin fonctionne comme système cholagogue newextrahepatic. Complications après que la procédure comprennent l'ascite (accumulation liquide dans l'abdomen), l'infection bactérienne des voies biliaires principales, et l'hypertension portaile s'il y a des lésions au foie.

La procédure de Kasai n'est pas curative ; cependant, elle rectifie plusieurs des sympt40mes provoqués par l'atrésie. Mineurs qui ne reçoivent pas cette intervention chirurgicale, malheureusement, rarement sous tension à travers leur deuxième anniversaire. D'ailleurs, la procédure est en grande partie seulement efficace dans les mineurs plus jeunes que l'âge de 3 mois. C'est parce que ces mineurs sont moins pour avoir développé des lésions au foie irréparables. Les mineurs qui ont déjà des lésions au foie irréparables ou ceux qui ont suivi la demande de règlement de Kasai sans succès ont besoin des greffes de foie, qui sont définitivement curatives.

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Damien Jonas Wilson

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Dr. Damien Jonas Wilson

Dr. Damien Jonas Wilson is a medical doctor from St. Martin in the Carribean. He was awarded his Medical Degree (MD) from the University of Zagreb Teaching Hospital. His training in general medicine and surgery compliments his degree in biomolecular engineering (BASc.Eng.) from Utrecht, the Netherlands. During this degree, he completed a dissertation in the field of oncology at the Harvard Medical School/ Massachusetts General Hospital. Dr. Wilson currently works in the UK as a medical practitioner.

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