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Cause e sintomi della sindrome sinistra ipoplastica del cuore

La sindrome sinistra ipoplastica del cuore (HLHS) è una delle anomalie del cuore congenite più serie, con un'incidenza di circa 0.016-0.036% in America settentrionale ed ha una mortalità di 100% se non trattata. Sebbene rappresenti circa 2-3% di tutte le malattie di cuore congenite, rappresenta 23% di tutti gli infanti che muoiono da tali cause.

Sindrome sinistra ipoplastica del cuore - immagine Copyright: Media medici/Shutterstock di Alila
Sindrome sinistra ipoplastica del cuore - immagine Copyright: Media medici/Shutterstock di Alila

Cause

HLHS è uno stato raro fra le malattie di cuore congenite. La sua incidenza è molto più alta fra i maschi rispetto alle femmine. Mentre 1 in 10 di questi bambini ha altre anomalie del cuore pure, la causa di questa sindrome non è conosciuta. Alcuni fattori genetici egualmente predispongono allo sviluppo di questa sindrome, ma non sono stati identificati finora. 12% degli infanti con HLHS hanno altre anomalie in relazione con non quali le sindromi di Turner o di Holt-Oram.

Patologia anormale in HLHS

La mancanza di sviluppo normale della parte di sinistra del cuore include:

  • Un piccolo ventricolo sinistro
  • Apertura atrioventricolare Stenosed e una piccola o valvola mitrale assente
  • Un tratto aortico chiuso o piccolo di uscita con una valvola aortica stenosed o anormale
  • Il Coarctation dell'aorta, ha trovato in fino a 70% di questi bambini

Il cuore normale ha quattro camere, vale a dire:

  • Due camere superiori hanno chiamato la sinistra e gli atrii giusti, che ricevono il sangue venoso dai polmoni e dai filoni sistematici rispettivamente.
  • Due camere di pompaggio più basse hanno chiamato la sinistra ed i ventricoli destri, che ricevono il sangue dagli atrii e lo pompano alla circolazione sistematica e polmonare rispettivamente.

Normalmente, i lati destri e sinistri del cuore completamente sono separati l'uno dall'altro. In infanti con HLHS, il ventricolo sinistro non sviluppato non può sostenere la sua funzione di pompaggio normale. Inoltre, l'apertura atrioventricolare sinistra e la valvola mitrale sono solitamente stenosed o atretic.

Il sangue ossigenato che raggiunge l'atrio sinistro tramite i filoni polmonari va all'atrio giusto invece a sinistra del ventricolo. La persistenza normale del ovale dell'orifizio, un'apertura nel setto che separa i due atrii, permette che questa comunicazione interatriale accada. A questo livello, quindi, il sangue deoxygenated venoso nell'atrio giusto si mescola con il sangue ossigenato che raggiunge l'atrio sinistro dai polmoni.

Dall'atrio giusto, il sangue si trasforma il ventricolo destro che pompe di nuovo ai polmoni attraverso il circuito di collegamento polmonare. Durante questo circuito, quindi, l'aorta non è compresa nel pompaggio del sangue. Il solo modo in cui ossigeno-contenere il sangue raggiunge la circolazione sistemica è via il arteriosus di ductus di brevetto, un vaso sanguigno che connette l'aorta ed il circuito di collegamento polmonare nella vita fetale, che si chiude normalmente dopo la nascita.

In infanti con HLHS, tuttavia, questo ductus porta il sangue pompato dal ventricolo destro nell'arteria polmonare all'aorta ed è la sola sorgente di ossigeno per la circolazione sistemica. Una volta che il ductus si chiude, l'organismo è privato di flusso sanguigno ed il bambino sviluppa i sintomi acuti, solitamente intorno al quarto o quinto giorno di vita. La conservazione del arteriosus di ductus aperto è uno scopo medico primario, quindi, per tenere il bambino vivo.

Sintomi

Il normale cambia in flusso sanguigno che sembra nei giorni primissimi degli infanti di causa di vita con HLHS diventare acutamente malato mentre sono privati dello scambio compensativo fra la destra e la parte di sinistra del cuore. Questi comprendono il flusso sanguigno aumentato ai polmoni, la chiusura del arteriosus di ductus e la chiusura delle aperture settali atriali.

Allo stesso tempo, l'aorta stretta impedisce il sangue lo scorrimento nuovamente dentro la parte ascendente, che compromette il flusso coronarico. Così l'aspersione del cuore e delle imbarcazioni coronarie è diminuita, piombo all'ipossia, all'acidosi metabolica ed alla scossa. La morte si presenta solitamente in 2 settimane in infanti commoventi.

I sintomi con cui presentano si presentano entro i primi tre giorni di vita, tipicamente dopo il primo giorno. Includono:

  • Dispnea
  • Respirazione bassa rapida
  • Battito cardiaco di martellamento
  • Impulso debole
  • Cianosi delicata o uno scoloramento grigio bluastro degli orli ed intorno alla bocca
  • Segni di scossa quali il sudore e un freddo, pelle sudaticcia

La cianosi severa è rara.

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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