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Causes et sympt40mes d'arc de l'aorte interrompu

L'arc de l'aorte interrompu (IAA) se rapporte à une anomalie cardiaque congénitale rare mais très sérieuse dans laquelle il y a un écartement entre les segments croissants et décroissants de l'aorte, à savoir, dans l'arc de l'aorte. Dans 97 sur tous les 100 mineurs portés dans cette condition, une communication interventriculaire est également.

Causes

L'arc de l'aorte interrompu est provoqué par le développement défectueux de l'aorte pendant la vie foetale tôt, probablement dans les 5-7 premières semaines. Il représente moins de 2% d'anomalies congénitales de coeur.

D'autres anomalies peuvent être associées dans cette condition. Dans le type B IAA, qui représente 60% de caisses, l'interruption dans la continuité est entre l'origine de l'artère sous-clavière carotide et gauche courante gauche.

omission 22q11

L'aplasie thymique, qui est associée à l'omission du lieu du chromosome 22q11, est trouvée dans les patients avec un arc de l'aorte interrompu par B de type. Elle se compose des défectuosités conotruncal, défectuosités de lymphocyte T ayant pour résultat l'immunodéficience, hypocalcémie et avec des anomalies faciales. L'association est particulièrement intense quand l'aorte descendante est du côté droit. Le type B s'avère également pour se produire avec une artère sous-clavière droite anormale aussi bien.

La même omission est trouvée dans 50% de patients du type B sans caractéristiques phénotypiques typiques de DiGeorge. Tous les cas du type B IAA devraient être vérifiés pour cette mutation.

D'autres anomalies

La trisomie 13 et 18 se sont également avérées pour être associées à IAA. D'autres anomalies avérées pour se produire à côté de cette condition comprennent :

  • Arteriosus de truncus, où un récipient unique résulte les des deux les ventricules
  • Hublot d'Aortopulmonary, où il y a une défectuosité dans le septum entre l'aorte et l'artère pulmonaire
  • Transposition des artères grandes (artère pulmonaire et aorte)
  • Ventricule droit de sortie double
  • Défectuosités fonctionnelles de ventricule unique

Sympt40mes

Les mineurs avec IAA ne peuvent pas pomper le sang par l'aorte, et sont pour cette raison douleur née d'alimentation systémique faible dans la partie plus inférieure du fuselage. Le fuselage supérieur reçoit le sang oxygéné par les succursales aortiques proximales, alors que la partie plus inférieure du fuselage dépend du traverser le canal artériel pour recevoir le sang désaturé. Quand le canal se ferme, moins de quelques jours de la naissance, la circulation à la partie inférieure du corps est découpé, plongeant le mineur dans le choc et l'acidose métabolique.

La plupart des mineurs avec IAA ont besoin de la ressuscitation néonatale et de la demande de règlement de secours pour la hypoxémie. Dans d'autres cas, ils peuvent se présenter avec :

  • Faiblesse
  • Fatigue sur alimenter
  • Tachypnée (anormalement respiration rapide)
  • Un pouls rapide
  • Dans quelques mineurs, la cyanose peut se produire en raison de la circulation faible au fuselage

Les signes d'une défectuosité septale ventriculaire ou auriculaire peuvent être présents dans la plupart de ces mineurs. La communication interventriculaire est avantageuse dans certains de ces bébés, parce qu'elle manoeuvre le sang du côté gauche du coeur au côté droit, permettant au sang oxygéné d'accéder quelques parties du fuselage par le canal artériel qui est encore ouvert.

Des signes et les sympt40mes des anomalies associées peuvent également être captés, comme les signes faciaux typiques d'aplasie thymique.

Références

Further Reading

Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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