Causes de la maladie de Paget de l'os

La maladie de Paget est une affection rare de l'os affectant le régime de la formation et la destruction des os variés du squelette. Elle est courante dans les personnes âgées et ceux d'origine européenne. Les causes exactes de cette condition sont peu claires. (1-6)

Physiologie de l'os

Normalement un os décompose régulièrement avec le vieillissement d'utiliser-et. En raison de cette perte dans les personnes plus jeunes il y a réparation des os et d'accroissement normaux qui est retouche appelée et a lieu chaque jour.

Les cellules qui panne ou absorbent et dissolvent des cellules d'os sont les osteoclasts appelés et ceux que les cellules d'os neuves de forme sont les osteoblasts appelés. Le reste de l'os se compose d'un collagène appelé de protéine et d'une hydroxyapatite appelée minérale.

Pathophysiologie de la maladie de Paget

Dans la maladie de Paget les osteoclasts deviennent plus actifs que les osteoblasts produisant une irrégularité entre la perte osseuse et la formation. Ceci signifie qu'il y a plus de perte osseuse que d'habitude.

Les osteoblasts essayent de continuer en effectuant l'os neuf. Le procédé entier devient mener chaotique à la formation des os déformés qui sont grands, difformes, et denses, tandis que tout le moment faible et cassant et facile à rompre ou arc ou courbure devant faire pression sur. L'os est déformé, et s'adapte ensemble au petit bonheur.

Un os normal une fois vu sous le microscope montre une structure superposante serrée qui apparaît comme mur de briques. Dans la maladie de Paget il y a une configuration de mosaïque irrégulière, comme si les briques ont été juste recueillies et sont parties ensemble au petit bonheur.

Cause de la maladie de Paget

La cause de la maladie de Paget est inconnue. Jeu de génétique un rôle majeur à l'étude de cette maladie. C'est évident parce que les gens de l'origine anglo de Saxon sont plus en danger de cette condition.

De même ceux d'origine africaine ou asiatique rarement sont affectées par la maladie de Paget. Ainsi la maladie de Paget se produit généralement dans les populations européennes et leurs descendants.

Les gènes sont dits activés quand exposition à un virus. Il peut être présent dans l'autant d'en tant que 25 pour cent à 40 pour cent des descendants directs de quelqu'un avec la maladie.

Génétique de la maladie de Paget

L'hérédité est dite dominant autosomique. Il y a quatre à sept gènes qui si défectueux entraînent la maladie de Paget. De ces derniers une mutation génique ou une variation spéciale appelée le 1 sequestosome (SQSTM1) est la plus importante.

Des patients transportant cette mutation semblent être sévèrement affectés par la maladie de Paget et il y a un haut risque de transmettre l'infection dans la progéniture. La maladie affecte couramment des personnes âgées et les hommes sont légèrement plus en danger de maladie que des femmes (3 hommes affectés pour chaque 2 femmes dans la condition).

Causes environnementales de la maladie de Paget

Les conditions environnementales sont également responsables de la causalité de cette maladie. C'est évident par le fait que ceux qui vivent dans certaines zones géographiques, comme Europe du nord et occidentale, les Etats-Unis, l'Australie et le Nouvelle-Zélande sont plus en danger.

La maladie de Paget est rare dans ceux qui habitent en Chine, au Japon, en Scandinavie et en Inde.

Il y a également une variation marquée du nombre de cas de la maladie de Paget dans différentes régions de la Grande-Bretagne. Par exemple, la condition est moins courante dans les sud du pays, (prévu 1 dans 100 personnes au-dessus de l'âge de 55 est affecté), et elle est plus courante dans le nord, (comté de Lancashire où 1 dans 50 personnes plus de 55 peut être affecté).

Le nombre de gens affectés en Grande-Bretagne est sur le déclin puisqu'en raison de l'immigration des gens d'origine africaine et asiatique il y a un mélange ethnique des gens qui n'obtiennent pas cette maladie. Cependant, la maladie demeure la plus courante au R-U avec plus de 1 million de patients affectés.

D'autres causes de la maladie de Paget

La tension mécanique peut jouer un rôle dans la causalité de la maladie de Paget. Quelques chercheurs proposent que les infections avec les virus suivants puissent être des déclencheurs possibles pour la maladie de Paget : -

  • Paramyxovirus comprenant la rougeole,
  • virus de maladie canine affectant des crabots principalement
  • virus respiratoire syncytial affectant des bébés

Ce cependant n'est pas prouvé.

En raison des vaccins, la rougeole et la maladie sont maintenant des infections rares. Ceci a pu également représenter la diminution en cas de maladie de Paget.

Last Updated: May 14, 2019

Dr. Ananya Mandal

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Dr. Ananya Mandal

Dr. Ananya Mandal is a doctor by profession, lecturer by vocation and a medical writer by passion. She specialized in Clinical Pharmacology after her bachelor's (MBBS). For her, health communication is not just writing complicated reviews for professionals but making medical knowledge understandable and available to the general public as well.

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