Cause della malattia di Paget dell'osso

La malattia di Paget è un disordine raro dell'osso che pregiudica la tariffa di formazione e la distruzione di varie ossa dello scheletro. È comune negli anziani e quelle da origine europea. Le cause esatte di questa circostanza sono poco chiare. (1-6)

Fisiologia dell'osso

Un osso riparte normalmente regolarmente con uso ed invecchiamento. Come conseguenza di questa ripartizione nelle più giovani persone c'è la riparazione e la crescita normali dell'osso che è chiamata ricostruire e ha luogo ogni giorno.

Le celle che ripartizione o assorbono e dissolvono le celle di osso sono chiamate osteoclasti e quelli che le nuove celle di osso del modulo sono chiamate osteoblasts. Il resto dell'osso si compone di una proteina chiamata collageno e un minerale chiamato hydroxyapatite.

Patofisiologia della malattia di Paget

Nella malattia di Paget gli osteoclasti diventano più attivi dei osteoblasts che creano una discrepanza fra la ripartizione dell'osso e la formazione. Ciò significa che c'è più ripartizione dell'osso che usuale.

I osteoblasts provano a continuare facendo il nuovo osso. Il trattamento di tutto si trasforma in in piombo caotico alla formazione di ossa deformi che sono grandi, deformi e dense, mentre tutto l'attimo debole e friabile e facile fratturare o piegarsi o piegare dovuto fare pressione su. L'osso è deformato e si adatta insieme aleatorio.

Un osso normale una volta osservato sotto il microscopio mostra una struttura di sovrapposizione stretta che compare come muro di mattoni. Nella malattia di Paget c'è un reticolo di mosaico irregolare, come se i mattoni appena siano stati riuniti ed andato insieme aleatorio.

Causa della malattia di Paget

La causa della malattia di Paget è sconosciuta. La genetica svolge un ruolo importante in via di sviluppo di questa malattia. Ciò è evidente perché la gente della discesa angla di Saxon è più a rischio di questa circostanza.

Similmente quelli dell'origine africana o asiatica sono influenzati raramente dalla malattia di Paget. Così la malattia di Paget si presenta più comunemente in popolazioni europee e nei loro discendenti.

I geni sarebbe attivati quando l'esposizione ad un virus. Può essere presente in altrettanto come 25 per cento - 40 per cento dei discendenti diretti di qualcuno con la malattia.

La genetica della malattia di Paget

L'eredità sarebbe dominante autosomica. Ci sono quattro - sette geni che una volta difettosi causano la malattia di Paget. Di questi una mutazione genetica o una variazione speciale chiamata il 1 sequestosome (SQSTM1) è il più importante.

I pazienti che portano questa mutazione sembrano essere influenzati severamente dalla malattia di Paget e c'è un ad alto rischio di trasmissione dell'infezione in prole. La malattia pregiudica comunemente gli anziani e gli uomini sono leggermente più a rischio della malattia che le donne (3 uomini influenzati per ogni 2 donne con la circostanza).

Cause ambientali della malattia di Paget

Le condizioni ambientali sono egualmente responsabili di causa di questa malattia. Ciò è evidente dal fatto che coloro che vive in determinate zone geografiche, come nordico e l'Europa occidentale, gli Stati Uniti, l'Australia e la Nuova Zelanda sono più al rischio.

La malattia di Paget è rara in quelle che vivono in Cina, nel Giappone, in Scandinavia ed in India.

C'è egualmente una profonda variazione nel numero dei casi della malattia di Paget nelle regioni differenti di Gran-Bretagna. Per esempio, la circostanza è meno comune nel sud del paese, (stimato 1 in 100 persone sopra l'età di 55 è commovente) ed è più comune nel Nord, (contea di Lancashire in cui 1 in 50 persone oltre 55 può essere commovente).

Il numero della gente influenzata in Gran-Bretagna è sul declino poiché dovuto l'immigrazione della gente dell'origine africana ed asiatica c'è una miscela etnica della gente che non ottiene questa malattia. Tuttavia, la malattia rimane il più comune nel Regno Unito con oltre 1 milione pazienti influenzati.

Altre cause della malattia di Paget

Lo sforzo meccanico può svolgere un ruolo nella causa della malattia di Paget. Alcuni ricercatori suggeriscono che le infezioni con i seguenti virus possano essere grilletti possibili per la malattia di Paget: -

  • Paramixovirus compreso il morbillo,
  • virus di tempera canina che pregiudica i cani soprattutto
  • virus respiratorio sinciziale che pregiudica i bambini

Ciò tuttavia non è provata.

dovuto i vaccini, sia il morbillo che la tempera ora sono infezioni rare. Ciò ha potuto anche rappresentare la diminuzione nei casi della malattia di Paget.

Sorgenti

  1. http://orthoinfo.aaos.org/topic.cfm?topic=a00076
  2. http://www.rheumatology.org/practice/clinical/patients/diseases_and_conditions/pagetsdisease.pdf
  3. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/bone/Pagets/pagets_disease_ff.pdf
  4. http://www.patient.co.uk/doctor/Paget's-Disease-of-Bone.htm
  5. http://www.nhs.uk/Conditions/Pagets-disease/Pages/Causes.aspx
  6. http://www.bbc.co.uk/health/physical_health/conditions/pagets1.shtml

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Last Updated: May 14, 2019

Dr. Ananya Mandal

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Dr. Ananya Mandal

Dr. Ananya Mandal is a doctor by profession, lecturer by vocation and a medical writer by passion. She specialized in Clinical Pharmacology after her bachelor's (MBBS). For her, health communication is not just writing complicated reviews for professionals but making medical knowledge understandable and available to the general public as well.

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