Causas da doença de Paget do osso

A doença de Paget é uma desordem rara do osso que afeta a taxa de formação e a destruição dos vários ossos do esqueleto. É comum nas pessoas idosas e aquelas da descida européia. As causas exactas desta circunstância são obscuras. (1-6)

Fisiologia do osso

Normalmente um osso divide regularmente com uso e envelhecimento. Em conseqüência desta divisão nos indivíduos mais novos há um reparo e o crescimento normais do osso que é chamado remodelar e ocorre cada dia.

As pilhas que divisão ou absorvem e dissolvem pilhas de osso são chamadas osteoclasts e aqueles que as pilhas de osso novas do formulário estão chamadas osteoblasts. O resto do osso é compo de uma proteína chamada colagénio e um mineral chamado hydroxyapatite.

Patofisiologia da doença de Paget

Na doença de Paget os osteoclasts tornam-se mais activos do que os osteoblasts que criam uma discrepância entre a divisão do osso e a formação. Isto significa que há mais divisão do osso do que usual.

Os osteoblasts tentam prosseguir fazendo o osso novo. O processo inteiro transforma-se condução caótica à formação de ossos deformados que são grandes, deformados, e densos, quando o tempo todo fraco e frágil e fácil fracturar ou encurvamento ou dobra devendo exercer pressão sobre. O osso é deformado, e cabido junto haphazardly.

Um osso normal quando visto sob o microscópio mostra uma estrutura de sobreposição apertada que apareça como uma parede de tijolo. Na doença de Paget há um teste padrão de mosaico irregular, como se os tijolos apenas foram recolhidos e sairam junto haphazardly.

Causa da doença de Paget

A causa da doença de Paget é desconhecida. As genéticas jogam um papel importante durante o processo de desenvolvimento desta doença. Isto é evidente porque os povos da descida saxona Anglo são mais em risco desta circunstância.

Similarmente aqueles da origem africana ou asiática são afectados raramente pela doença de Paget. Assim a doença de Paget ocorre mais comumente em populações européias e em seus descendentes.

Os genes seriam ativados quando exposição a um vírus. Pode esta presente no tanto como como 25 por cento a 40 por cento dos descendentes directos de alguém com a doença.

Genética da doença de Paget

A herança seriam dominante Autosomal. Há quatro a sete genes que quando defeituosos causam a doença de Paget. Destes uma mutação genética ou uma variação especial chamada o 1 sequestosome (SQSTM1) são a mais importante.

Os pacientes que levam esta mutação parecem ser afectados severamente pela doença de Paget e há um risco elevado de transmitir a infecção na prole. A doença afecta geralmente pessoas idosas e os homens são ligeira mais em risco da doença do que mulheres (3 homens afetados para cada 2 mulheres com a circunstância).

Causas ambientais da doença de Paget

As circunstâncias ambientais são igualmente responsáveis para a causa desta doença. Isto é evidente pelo facto de que aqueles que vivem em determinadas áreas geográficas, como Europa do norte e ocidental, os Estados Unidos, a Austrália e Nova Zelândia são mais em risco.

A doença de Paget é rara naquelas que vivem em China, em Japão, em Escandinávia e em Índia.

Há igualmente uma variação marcada no número de casos da doença de Paget em regiões diferentes de Grâ Bretanha. Por exemplo, a circunstância é menos comum no sul do país, (calculado 1 em 100 povos sobre a idade de 55 é afetado), e é mais comum no norte, (o condado de Lancashire onde 1 em 50 povos sobre 55 pode ser afetado).

O número de pessoas afetado em Grâ Bretanha está na diminuição desde que devido à imigração dos povos da origem africana e asiática há uma mistura étnica de povos que não obtêm esta doença. Contudo, a doença permanece a mais comum no Reino Unido com sobre os 1 milhão pacientes afetados.

Outras causas da doença de Paget

O esforço mecânico pode jogar um papel na causa da doença de Paget. Alguns pesquisadores sugerem que as infecções com os seguintes vírus possam ser disparadores possíveis para a doença de Paget: -

  • Paramyxovirus que inclui o sarampo,
  • vírus de enfermidade canina que afeta cães primeiramente
  • vírus syncytial respiratório que afeta bebês

Isto contudo não é provado.

Devido às vacinas, o sarampo e a enfermidade são agora infecções raras. Isto podia igualmente esclarecer a diminuição nos casos da doença de Paget.

Fontes

  1. http://orthoinfo.aaos.org/topic.cfm?topic=a00076
  2. http://www.rheumatology.org/practice/clinical/patients/diseases_and_conditions/pagetsdisease.pdf
  3. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/bone/Pagets/pagets_disease_ff.pdf
  4. http://www.patient.co.uk/doctor/Paget's-Disease-of-Bone.htm
  5. http://www.nhs.uk/Conditions/Pagets-disease/Pages/Causes.aspx
  6. http://www.bbc.co.uk/health/physical_health/conditions/pagets1.shtml

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Last Updated: May 14, 2019

Dr. Ananya Mandal

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Dr. Ananya Mandal

Dr. Ananya Mandal is a doctor by profession, lecturer by vocation and a medical writer by passion. She specialized in Clinical Pharmacology after her bachelor's (MBBS). For her, health communication is not just writing complicated reviews for professionals but making medical knowledge understandable and available to the general public as well.

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