Causas de la enfermedad de Paget del hueso

La enfermedad de Paget es un desorden raro del hueso que afecta al índice de formación y a la destrucción de los diversos huesos del esqueleto. Es común en los ancianos y ésas de ascendencia europea. Las causas exactas de esta condición son no entendibles. (1-6)

Fisiología del hueso

Un hueso analiza normalmente regularmente con uso y el envejecimiento. Como resultado de esta avería en los individuos más jovenes hay reparación normal y el incremento del hueso se llama que remodelado y ocurre cada día.

Las células que avería o absorben y disuelven las células de hueso se llaman los osteoclasts y ésos que las nuevas células de hueso de la forma están llamadas los osteoblasts. El descanso del hueso se compone de una proteína llamada colágeno y un mineral llamado hydroxyapatite.

Patofisiología de la enfermedad de Paget

En la enfermedad de Paget los osteoclasts llegan a ser más activos que los osteoblasts que crean una discrepancia entre la avería del hueso y la formación. Esto significa que hay más avería del hueso que usual.

Los osteoblasts intentan continuar haciendo el nuevo hueso. El proceso entero se convierte en el llevar caótico a la formación de huesos deformados que sean grandes, deformes, y densos, mientras que todo este tiempo es débil y quebradizo y fácil fracturar o el arquear o el doblar debido ejercer presión sobre. El hueso se deforma, y ajusta junto casual.

Un hueso normal cuando está visto bajo el microscopio muestra una estructura que recubre apretada que aparezca como pared de ladrillo. En la enfermedad de Paget hay una configuración de mosaico irregular, como si los ladrillos fueron recolectados y acaban de dejar juntos casual.

Causa de la enfermedad de Paget

La causa de la enfermedad de Paget es desconocida. Las genéticas desempeñan un papel importante en el revelado de esta enfermedad. Esto es evidente porque la gente de la pendiente sajona Anglo es más a riesgo de esta condición.

Semejantemente los del origen africano o asiático son afectados raramente por la enfermedad de Paget. Así la enfermedad de Paget ocurre generalmente en poblaciones europeas y sus descendientes.

Los genes reputan activados cuando exposición a un virus. Puede estar presente en tanto como el 25 por ciento a 40 por ciento de los descendientes directos alguien con la enfermedad.

Genética de la enfermedad de Paget

La herencia reputa dominante de un autosoma. Hay cuatro a siete genes que cuando son defectuosos causan la enfermedad de Paget. De éstos una mutación o una variación especial de gen llamada el 1 sequestosome (SQSTM1) es la más importante.

Los pacientes que llevan esta mutación parecen ser afectados seriamente por la enfermedad de Paget y hay un de alto riesgo de transmitir la infección en descendiente. La enfermedad afecta común a ancianos y los hombres son ligeramente más a riesgo de la enfermedad que las mujeres (3 hombres afectados para cada 2 mujeres con la condición).

Causas ambientales de la enfermedad de Paget

Las condiciones ambientales son también responsables de la causalidad de esta enfermedad. Esto es evidente por el hecho de que los que viven en ciertas áreas geográficas, como Europa septentrional y occidental, los Estados Unidos, la Australia y Nueva Zelanda son más en peligro.

La enfermedad de Paget es infrecuente en ésas que viven en China, Japón, Escandinavia y la India.

Hay también una variación marcada en el número de casos de la enfermedad de Paget en diversas regiones de Gran Bretaña. Por ejemplo, la condición es menos común en el sur del país, (estimado 1 en 100 personas sobre la edad de 55 es afectado), y es más común en el norte, (el condado de Lancashire en donde 1 en 50 personas sobre 55 puede ser afectado).

El número de gente afectada en Gran Bretaña está en la disminución puesto que debido a la inmigración de la gente del origen africano y asiático hay una mezcla étnica de gente que no consiga esta enfermedad. Sin embargo, la enfermedad sigue siendo la más común en el Reino Unido con sobre 1 millón de pacientes afectados.

Otras causas de la enfermedad de Paget

La tensión mecánica puede desempeñar un papel en la causalidad de la enfermedad de Paget. Algunos investigadores sugieren que las infecciones con los virus siguientes puedan ser gatillos posibles para la enfermedad de Paget: -

  • Paramixovirus incluyendo el sarampión,
  • virus de enfermedad canino que afecta a perros sobre todo
  • virus sincitial respiratorio que afecta a bebés

Esto sin embargo no se prueba.

Debido a las vacunas, el sarampión y el enfermedad ahora son infecciones infrecuentes. Esto podía también explicar la disminución en casos de la enfermedad de Paget.

Fuentes

  1. http://orthoinfo.aaos.org/topic.cfm?topic=a00076
  2. http://www.rheumatology.org/practice/clinical/patients/diseases_and_conditions/pagetsdisease.pdf
  3. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/bone/Pagets/pagets_disease_ff.pdf
  4. http://www.patient.co.uk/doctor/Paget's-Disease-of-Bone.htm
  5. http://www.nhs.uk/Conditions/Pagets-disease/Pages/Causes.aspx
  6. http://www.bbc.co.uk/health/physical_health/conditions/pagets1.shtml

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Last Updated: May 14, 2019

Dr. Ananya Mandal

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Dr. Ananya Mandal

Dr. Ananya Mandal is a doctor by profession, lecturer by vocation and a medical writer by passion. She specialized in Clinical Pharmacology after her bachelor's (MBBS). For her, health communication is not just writing complicated reviews for professionals but making medical knowledge understandable and available to the general public as well.

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