Catégorie de leucose myélogène chronique

William Dameshek en 1951 a décrit la première fois le trouble continuel de myéloprolifératif de condition. Il a entouré quatre entités qui étaient cliniquement indépendantes. Ceux-ci compris :

  • Myelogenous ou leucémie myéloïde continuel (CML)
  • Polycythemia Vera (PV)
  • Thrombocytose essentielle (ET)
  • Myélofibrose idiopathique continuelle (CIMF)

C'était en 2001 que l'Organisation Mondiale de la Santé a ajouté plusieurs entités à cette liste comprenant :

  • Leucémie continuelle de Neutrophilic (CNL)
  • Leucémie éosinophile continuelle (CEL)
  • Syndrome de CEL/Hypereosinophilic
  • Trouble continuel de myéloprolifératif, sans classification

Cette liste a été encore modifiée en 2008 par l'OMS. L'OMS a alors changé la terminologie de la « maladie de myéloprolifératif » en « tumeur de myéloprolifératif ». De plus ils ont ajouté la mastocytose à cette catégorie neuve.

Les critères diagnostiques ont été également modifiés de l'état 2001. Les catégories neuves comprises :

  • Tumeurs de myéloprolifératif (nombre plus probable)
  • CML, positif BCR-ABL1
  • Leucémie continuelle CNL de Neutrophilic
  • Polycythemia Vera (PV)
  • Myélofibrose primaire (ancien CIMF)
  • Thrombocytose essentielle ET
  • Leucémie éosinophile continuelle cel, pas autrement spécifique (NOS)
  • Mastocytose
  • Mastocytose cutanée
  • Mastocytose systémique
  • Leucémie de mastocyte
  • Sarcome de mastocyte
  • Extracutaneous Mastocytoma
  • Nombre plus probable de tumeurs de myéloprolifératif, inclassable
  • Tumeurs myéloïdes et lymphoïdes liées à l'éosinophilie et aux anomalies de PDGFRA, de PDGRRB ou de FGFR1
  • Tumeurs de Myelodysplastic/myéloprolifératif (MDS/MPN)
  • Leucémie myélomonocytaire chronique (CMML)
  • Leucémie myélomonocytaire juvénile (JMML)
  • Leucémie myéloïde chronique atypique, BCR-ABL-négative (aCML)
  • Anémie réfractaire avec des sidéroblastes bagués liés à la thrombocytose marquée (Radars à ouverture réelle-t)
  • Syndrome myélodysplasique (SMD)

Diagnostic du nombre plus probable

Pour le diagnostic du nombre plus probable les critères comprennent :

  • CML : BCR-ABL1
  • Le nombre plus probable BCR-ABL1 négatif
  • Picovolte avec des mutations génétiques de JAK2 V617F, ou JAK2 exon 12
  • ET avec des mutations génétiques de JAK2 V617F, ou MPL W515L/K
  • PMF avec des mutations génétiques de JAK2 V617F, ou MPL W515L/K
  • Mastocytose avec des mutations génétiques du NÉCESSAIRE D816V

Pour le diagnostic clinique

Inspection de sang :

  • Dans le CML le compte (WBC) de globule blanc est habituellement autour les myeloblasts de 100.000, avec le basophilia absolu, et de <2% ; avec les niveaux variables d'hémoglobine et de plaquette
  • En hémoglobine de Vera de Polycythemia habituellement 19-20 gm/dL et WBC comptent habituellement moins de 20-30,000, et normale au compte de plaquette légèrement élevé
  • Dans le compte de plaquette essentiel de thrombocytose compte d'habituellement plus 1.000.000 WBC habituellement moins de 20-30,000, et la normale au taux de hémoglobine bas

Examen médullaire :

  • Dans le CML il y a d'hyperplasie granulocytaire. Les cellules sont absent-à-minimales dans la première maladie (de phase chronique) et sont augmentées aux étapes tardives.
  • Dans le picovolte il y a hyperplasie érythroïde ou d'accroissement excessif des précurseurs de GR. Les cellules sont absent-à-minimales dans la première maladie et sont augmentées aux étapes tardives.
  • Dans ET hyperplasie mégacaryocytaire ou accroissement excessif des précurseurs de plaquette.
  • Dans le nombre plus probable il y a de fibrose
  • Dans la mastocytose il y a mastocyte infiltre. Les cellules forment l'emboîtement desserré dispersé comme des formations

Analyse cytogénétique :

  • Dans le CML 90-95% de cas aura la translocation caractéristique aux chromosomes 9 et 22 appelés le chromosome t (9h22) de Philadelphie. -10% des cas aura une translocation variable ou une translocation cryptique de 9 et de 22.
  • Dans le picovolte plus de 95% de patients avec ont une mutation ponctuelle dans le gène de Janus Kinase2 (JAK2) - V617F ou JAK2 aux mutations de l'exon 12. La kinase JAK2 est un membre d'une famille des tyrosines kinase.
  • Dans ET 40-50% des patients ont la mutation de JAK2 V617F. 1% aura une mutation dans MPL-MPL W515K/L
  • Dans la mastocytose plus de 95% aura une mutation au D816V, dans le gène de tyrosine kinase de NÉCESSAIRE.

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Ananya Mandal

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Dr. Ananya Mandal

Dr. Ananya Mandal is a doctor by profession, lecturer by vocation and a medical writer by passion. She specialized in Clinical Pharmacology after her bachelor's (MBBS). For her, health communication is not just writing complicated reviews for professionals but making medical knowledge understandable and available to the general public as well.

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