Classificazione di leucemia mieloide cronica

William Dameshek nel 1951 in primo luogo ha descritto il disordine myeloproliferative cronico di termine. Ha compreso quattro entità che erano clinicamente separate. Questi inclusi:

  • Leucemia myelogenous o mieloide cronica (CML)
  • Policitemia Vera (PV)
  • Thrombocytosis essenziale (ET)
  • Mielofibrosi idiopatica cronica (CIMF)

Era nel 2001 che l'organizzazione mondiale della sanità ha aggiunto parecchie entità a questa lista compreso:

  • Leucemia cronica di Neutrophilic (CNL)
  • Leucemia eosinofila cronica (CEL)
  • Sindrome di CEL/Hypereosinophilic
  • Disordine cronico di Myeloproliferative, non classificato

Questa lista più ulteriormente è stata modificata nel 2008 dal WHO. Il WHO poi ha cambiato la terminologia “dalla malattia myeloproliferative„ “al neoplasma myeloproliferative„. Inoltre hanno aggiunto Mastocytosis a questa nuova categoria.

I criteri diagnostici egualmente sono stati alterati dal rapporto 2001. Le nuove categorie incluse:

  • Neoplasma di Myeloproliferative (numero più probabile)
  • CML, positivo BCR-ABL1
  • Leucemia cronica CNL di Neutrophilic
  • Policitemia Vera (PV)
  • Mielofibrosi primaria (precedentemente CIMF)
  • Thrombocytosis essenziale ET
  • Leucemia eosinofila cronica cel, specificata non altrimenti (NOS)
  • Mastocytosis
  • Mastocytosis cutaneo
  • Mastocytosis sistematico
  • Leucemia del mastocita
  • Sarcoma del mastocita
  • Extracutaneous Mastocytoma
  • Numero più probabile di neoplasma di Myeloproliferative, non classificabile
  • Neoplasma mieloidi e linfoidi connessi con eosinofilia ed anomalie di PDGFRA, di PDGRRB o di FGFR1
  • Neoplasma di Myelodysplastic/myeloproliferative (MDS/MPN)
  • Leucemia myelomonocytic cronica (CMML)
  • Leucemia myelomonocytic giovanile (JMML)
  • Leucemia mieloide cronica atipica, BCR-ABL-negativa (aCML)
  • Anemia refrattaria con i sideroblasts anellati connessi con il thrombocytosis contrassegnato (RARS-t)
  • Sindrome di Myelodysplastic (MDS)

Diagnosi del numero più probabile

Per la diagnosi del numero più probabile i criteri includono:

  • CML: BCR-ABL1
  • Il numero più probabile negativo BCR-ABL1
  • PV con le mutazioni genetiche di JAK2 V617F, o JAK2 esone 12
  • ET con le mutazioni genetiche di JAK2 V617F, o il MPL W515L/K
  • PMF con le mutazioni genetiche di JAK2 V617F, o MPL W515L/K
  • Mastocytosis con le mutazioni genetiche del KIT D816V

Per la diagnosi clinica

Esame di sangue:

  • In CML il conteggio di globulo (WBC) bianco è solitamente intorno myeloblasts di <2% e basophilia assoluto con, di 100.000; con i livelli variabili della piastrina e dell'emoglobina
  • In emoglobina di Vera di policitemia solitamente 19-20 gm/dL e WBC contano solitamente meno di 20-30,000 e normale al conteggio delle piastrine leggermente elevato
  • Nel conteggio delle piastrine essenziale di Thrombocytosis un conteggio di solitamente più 1.000.000 WBC solitamente di meno di 20-30,000 e nel normale al basso livello dell'emoglobina

Esame di midollo osseo:

  • In CML c'è iperplasia granulocytic. Le celle sono assente--minime (nella malattia precoce di fase cronica) e sono aumentate di fasi recenti.
  • Nel PV c'è iperplasia degli eritrociti o l'eccessiva crescita dei precursori di RBC. Le celle sono assente--minime nella malattia precoce e sono aumentate di fasi recenti.
  • In ET iperplasia megakaryocytic o eccessiva crescita dei precursori della piastrina.
  • Nel numero più probabile c'è fibrosi
  • In mastocytosis c'è mastocita si infiltra in. Le celle formano il nido senza bloccare sparso come le formazioni

Analisi citogenetica:

  • In CML 90-95% dei casi avrà lo spostamento caratteristico ai cromosomi 9 e 22 chiamati il cromosoma Philadelphia la t (9:22). -10% dei casi avrà uno spostamento variabile o uno spostamento enigmatico di 9 e di 22.
  • Nel PV più di 95% dei pazienti con hanno una mutazione puntiforme nel gene di Janus Kinase2 (JAK2) - V617F o JAK2 alle mutazioni dell'esone 12. La chinasi JAK2 è un membro di una famiglia delle chinasi della tirosina.
  • In ET 40-50% dei pazienti hanno la mutazione di JAK2 V617F. 1% avrà una mutazione in MPL-MPL W515K/L
  • In Mastocytosis più di 95% avrà una mutazione al D816V, all'interno del gene della chinasi della tirosina del KIT.

Sorgenti

  1. http://jco.ascopubs.org/content/30/10/1144.full.pdf
  2. http://courses.path.utah.edu/classes/path7140/Myeloproliferative%20Neoplasms_2012.pdf
  3. http://xa.yimg.com/kq/groups/23235370/751696139/name/NMP.pdf
  4. http://www.cancer.org/acs/groups/cid/documents/webcontent/003057-pdf.pdf
  5. http://www.lls.org/content/nationalcontent/resourcecenter/freeeducationmaterials/leukemia/pdf/cml.pdf
  6. http://www.medicine.wisc.edu/~williams/mayocml.pdf
  7. http://www.leukaemia.com/web/resources/pdf/2010_CML_Booklet.pdf
  8. http://bloodjournal.hematologylibrary.org/content/82/3/691.full.pdf

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Ananya Mandal

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Dr. Ananya Mandal

Dr. Ananya Mandal is a doctor by profession, lecturer by vocation and a medical writer by passion. She specialized in Clinical Pharmacology after her bachelor's (MBBS). For her, health communication is not just writing complicated reviews for professionals but making medical knowledge understandable and available to the general public as well.

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