Classificação Myelogenous crônica da leucemia

William Dameshek em 1951 descreveu primeiramente a desordem myeloproliferative crônica do termo. Abrangeu quatro entidades que eram clìnica separadas. Estes incluídos:

  • Leucemia myelogenous ou mielóide crônica (CML)
  • Polycythemia Vera (PV)
  • Thrombocytosis essencial (ET)
  • Myelofibrosis idiopático crônico (CIMF)

Era em 2001 que a Organização Mundial de Saúde adicionou diversas entidades a este incluir da lista:

  • Leucemia crônica de Neutrophilic (CNL)
  • Leucemia Eosinophilic crônica (CEL)
  • Síndrome de CEL/Hypereosinophilic
  • Desordem crônica de Myeloproliferative, não classificada

Esta lista foi alterada mais em 2008 pelo WHO. O WHO mudou então a terminologia “da doença myeloproliferative” “ao neoplasma myeloproliferative”. Além adicionaram Mastocytosis a esta categoria nova.

Os critérios diagnósticos foram alterados igualmente do relatório 2001. As categorias novas incluídas:

  • Neoplasma de Myeloproliferative (MPN)
  • CML, positivo BCR-ABL1
  • Leucemia crônica CNL de Neutrophilic
  • Polycythemia Vera (PV)
  • Myelofibrosis preliminar (anteriormente CIMF)
  • Thrombocytosis essencial E
  • Leucemia Eosinophilic crônica CEL, especificada não de outra maneira (NOS)
  • Mastocytosis
  • Mastocytosis cutâneo
  • Mastocytosis sistemático
  • Leucemia da pilha de mastro
  • Sarcoma da pilha de mastro
  • Extracutaneous Mastocytoma
  • Neoplasma MPN de Myeloproliferative, Unclassifiable
  • Neoplasma mielóides e lymphoid associados com o eosinophilia e as anomalias de PDGFRA, de PDGRRB ou de FGFR1
  • Neoplasma de Myelodysplastic/myeloproliferative (MDS/MPN)
  • Leucemia myelomonocytic crônica (CMML)
  • Leucemia myelomonocytic juvenil (JMML)
  • Leucemia mielóide crônica atípica, BCR-ABL-negativa (aCML)
  • Anemia refractária com os sideroblasts rodeado associados com o thrombocytosis marcado (RARS-t)
  • Síndrome de Myelodysplastic (DM)

Diagnóstico do MPN

Para o diagnóstico do MPN os critérios incluem:

  • CML: BCR-ABL1
  • O BCR-ABL1 MPN negativo
  • Picovolt com mutações genéticas de JAK2 V617F, ou JAK2 exon 12
  • E com mutações genéticas de JAK2 V617F, ou MPL W515L/K
  • PMF com mutações genéticas de JAK2 V617F, ou MPL W515L/K
  • Mastocytosis com mutações genéticas do JOGO D816V

Para o diagnóstico clínico

Exame do sangue:

  • Em CML a contagem de glóbulo (WBC) branca é geralmente ao redor myeloblasts de 100.000, com basophilia absoluto, e de <2%; com níveis variáveis da hemoglobina e da plaqueta
  • Na hemoglobina de Vera do Polycythemia geralmente 19-20 gm/dL e WBC contam geralmente menos de 20-30,000, e normal à contagem de plaqueta ligeira elevado
  • Na contagem de plaqueta essencial de Thrombocytosis contagem de geralmente mais 1.000.000 WBC geralmente menos de 20-30,000, e no normal ao baixo nível da hemoglobina

Exame de medula:

  • Em CML há hiperplasia granulocytic. As pilhas são ausente-à-mínimas (na doença adiantada da fase crônica) e são aumentadas em fases atrasadas.
  • No picovolt há hiperplasia erythroid ou um crescimento excessivo dos precursores do RBC. As pilhas são ausente-à-mínimas na doença adiantada e são aumentadas em fases atrasadas.
  • Em E hiperplasia megakaryocytic ou crescimento excessivo dos precursores da plaqueta.
  • No MPN há uma fibrose
  • No mastocytosis há uma pilha de mastro infiltra. As pilhas formam o ninho frouxamente dispersado como formações

Análise citogénica:

  • Em CML 90-95% dos casos terão a translocação característica nos cromossomas 9 e 22 chamados o cromossoma t de Philadelphfia (9:22). -10% dos casos terá uma translocação variante ou uma translocação enigmática de 9 e de 22.
  • No picovolt mais de 95% dos pacientes com têm uma mutação de ponto no gene de Janus Kinase2 (JAK2) - V617F ou JAK2 em mutações do exon 12. A quinase JAK2 é um membro de uma família de quinase da tirosina.
  • Em E 40-50% dos pacientes têm a mutação de JAK2 V617F. 1% terá uma mutação em MPL-MPL W515K/L
  • Em Mastocytosis mais de 95% terá uma mutação no D816V, dentro do gene da quinase da tirosina do JOGO.

Fontes

  1. http://jco.ascopubs.org/content/30/10/1144.full.pdf
  2. http://courses.path.utah.edu/classes/path7140/Myeloproliferative%20Neoplasms_2012.pdf
  3. http://xa.yimg.com/kq/groups/23235370/751696139/name/NMP.pdf
  4. http://www.cancer.org/acs/groups/cid/documents/webcontent/003057-pdf.pdf
  5. http://www.lls.org/content/nationalcontent/resourcecenter/freeeducationmaterials/leukemia/pdf/cml.pdf
  6. http://www.medicine.wisc.edu/~williams/mayocml.pdf
  7. http://www.leukaemia.com/web/resources/pdf/2010_CML_Booklet.pdf
  8. http://bloodjournal.hematologylibrary.org/content/82/3/691.full.pdf

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Ananya Mandal

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Dr. Ananya Mandal

Dr. Ananya Mandal is a doctor by profession, lecturer by vocation and a medical writer by passion. She specialized in Clinical Pharmacology after her bachelor's (MBBS). For her, health communication is not just writing complicated reviews for professionals but making medical knowledge understandable and available to the general public as well.

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