Clasificación mielógena crónica de la leucemia

Guillermo Dameshek primero describió en 1951 el desorden myeloproliferative crónico del término. Abarcó cuatro entidades que eran clínico separadas. Éstos incluidos:

  • Leucemia mielógena o mieloide crónica (CML)
  • Polycythemia Vera (PV)
  • Thrombocytosis esencial (ET)
  • Myelofibrosis idiopático crónico (CIMF)

Era en 2001 que la Organización Mundial de la Salud agregó varias entidades a este filete incluyendo:

  • Leucemia crónica de Neutrophilic (CNL)
  • Leucemia eosinófila crónica (CEL)
  • Síndrome de CEL/Hypereosinophilic
  • Desorden crónico de Myeloproliferative, sin clasificar

Este filete fue modificado más a fondo en 2008 por el WHO. El WHO entonces cambió la terminología de “enfermedad myeloproliferative” al “neoplasma myeloproliferative”. Además agregaron Mastocytosis a esta nueva categoría.

Las consideraciones diagnósticas también fueron alteradas del parte 2001. Las nuevas categorías incluidas:

  • Neoplasmas de Myeloproliferative (MPN)
  • CML, positivo BCR-ABL1
  • Leucemia crónica CNL de Neutrophilic
  • Polycythemia Vera (PV)
  • Myelofibrosis primario (antes CIMF)
  • Thrombocytosis esencial Y
  • Leucemia eosinófila crónica CEL, especificada no de otra manera (NOS)
  • Mastocytosis
  • Mastocytosis cutáneo
  • Mastocytosis sistémico
  • Leucemia de la célula de palo
  • Sarcoma de la célula de palo
  • Extracutaneous Mastocytoma
  • Neoplasmas MPN de Myeloproliferative, inclasificables
  • Neoplasmas mieloides y linfoides asociados a eosinofília y a anormalidades de PDGFRA, de PDGRRB o de FGFR1
  • Neoplasmas de Myelodysplastic/myeloproliferative (MDS/MPN)
  • Leucemia myelomonocytic crónica (CMML)
  • Leucemia myelomonocytic juvenil (JMML)
  • Leucemia mieloide crónica anormal, BCR-ABL-negativa (aCML)
  • Anemia refractaria con los sideroblasts anillados asociados al thrombocytosis marcado (RARS-t)
  • Síndrome de Myelodysplastic (MDS)

Diagnosis del MPN

Para la diagnosis del MPN las consideraciones incluyen:

  • CML: BCR-ABL1
  • El BCR-ABL1 MPN negativo
  • Picovoltio con mutaciones genéticas de JAK2 V617F, o JAK2 exón 12
  • Y con mutaciones genéticas de JAK2 V617F, o MPL W515L/K
  • PMF con mutaciones genéticas de JAK2 V617F, o MPL W515L/K
  • Mastocytosis con mutaciones genéticas del ESTUCHE D816V

Para la diagnosis clínica

Examen de la sangre:

  • En CML la cuenta de glóbulo (WBC) blanca es generalmente alrededor myeloblasts de 100.000, con basophilia absoluto, y del <2%; con los niveles variables de la hemoglobina y de la plaqueta
  • En la hemoglobina de Vera del Polycythemia generalmente 19-20 gm/dL y WBC cuentan generalmente menos de 20-30,000, y normal a la cuenta de plaqueta ligeramente elevada
  • En cuenta de plaqueta esencial de Thrombocytosis cuenta de generalmente más 1.000.000 WBC generalmente menos de 20-30,000, y normal al nivel inferior de la hemoglobina

Examen de médula:

  • En CML hay hiperplasia granulocytic. Las células son ausente-a-mínimas en enfermedad temprana (de la fase crónica) y se aumentan de últimos escenarios.
  • En el picovoltio hay hiperplasia eritroide o incremento excesivo de los precursores de RBC. Las células son ausente-a-mínimas en enfermedad temprana y se aumentan de últimos escenarios.
  • En E hiperplasia megakaryocytic o incremento excesivo de los precursores de la plaqueta.
  • En el MPN hay fibrosis
  • En mastocytosis hay célula de palo infiltra. Las células forman la jerarquía flojo dispersa como formaciones

Análisis citogenético:

  • En CML 90-95% de casos tendrá el desplazamiento característico en los cromosomas 9 y 22 llamados el cromosoma t (9:22) de Philadelphia. -10% de casos tendrá un desplazamiento variable o un desplazamiento secreto de 9 y 22.
  • En el picovoltio más los de 95% de pacientes con tienen una mutación de punto en el gen de Jano Kinase2 (JAK2) - V617F o en JAK2 las mutaciones del exón 12. La cinasa JAK2 es una pieza de una familia de cinasas de la tirosina.
  • En Y 40-50% de pacientes tiene la mutación de JAK2 V617F. el 1% tendrán una mutación en MPL-MPL W515K/L
  • En Mastocytosis más el de 95% tendrán una mutación en el D816V, dentro del gen de la cinasa de la tirosina del ESTUCHE.

Fuentes

  1. http://jco.ascopubs.org/content/30/10/1144.full.pdf
  2. http://courses.path.utah.edu/classes/path7140/Myeloproliferative%20Neoplasms_2012.pdf
  3. http://xa.yimg.com/kq/groups/23235370/751696139/name/NMP.pdf
  4. http://www.cancer.org/acs/groups/cid/documents/webcontent/003057-pdf.pdf
  5. http://www.lls.org/content/nationalcontent/resourcecenter/freeeducationmaterials/leukemia/pdf/cml.pdf
  6. http://www.medicine.wisc.edu/~williams/mayocml.pdf
  7. http://www.leukaemia.com/web/resources/pdf/2010_CML_Booklet.pdf
  8. http://bloodjournal.hematologylibrary.org/content/82/3/691.full.pdf

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Ananya Mandal

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Dr. Ananya Mandal

Dr. Ananya Mandal is a doctor by profession, lecturer by vocation and a medical writer by passion. She specialized in Clinical Pharmacology after her bachelor's (MBBS). For her, health communication is not just writing complicated reviews for professionals but making medical knowledge understandable and available to the general public as well.

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