Sarcome côlorectal

Le sarcome côlorectal est un type très rare de cancer mésenchymateux qui se développe dans le tractus gastro-intestinal inférieur (GI).

Cancer colorectal - par la lumière en cristalCrédit d'image : la lumière en cristal/Shutterstock

Quel est sarcome côlorectal ?

Les sarcomes côlorectaux sont un groupe de tumeurs hétérogènes qui peuvent se développer en vaisseaux sanguins, muscles lisses, ou d'autres tissus conjonctifs dans la garniture intérieure du côlon et du rectum. C'est un type de cancer très rare ; seulement 0,1% de tous les cancers colorectaux sont les sarcomes côlorectaux.

En raison de sa rareté, d'information sur les résultats et de pronostic de ce type de cancer particulier est maigre. Selon une révision nationale récente de base de données de cancer, seulement 433 patients sont diagnostiqués avec le sarcome côlorectal primaire entre 1998 et 2012 aux Etats-Unis.

Des sarcomes côlorectaux sont divisés en sous-groupes multiples : léiomyosarcome, histiocytomes, et petites tumeurs à cellules rondes desmoplastiques. De tous les sarcomes côlorectaux, 70,7% se développent dans le côlon, 25,4% se développent dans le rectum, et 3,9% sont situés dans la région de rectosigmoïde.

Par rapport à la forme la plus courante du cancer colorectal, qui est adénocarcinome côlorectal, des sarcomes du début de côlon à un âge relativement jeune et sont associés au pronostic très faible. Les signes particuliers et les sympt40mes des sarcomes côlorectaux comprennent la douleur abdominale, le gonflement, et le saignement gastro-intestinal.

Bien que théoriquement considéré comme même entité (sarcome mou de tissu), les sarcomes côlorectaux sont distincts des tumeurs stromales gastro-intestinales (essentiel) de plusieurs manières.

Des essentiel sont développés à partir des cellules intestinales de Cajal, alors que la majorité de sarcomes côlorectaux sont provenues des cellules musculaires lisses mésenchymateuses.

Les mutations dans des récepteurs tyrosine kinase sont la base génétique des essentiel ; cependant, mécanisme moléculaire/génétique du développement des sarcomes côlorectaux demeure peu clair. En dépit de ces différences, sont les cancers et insensibles agressifs au chimio/aux radiothérapies traditionnels.

Pronostic

Puisque les cibles moléculaires des sarcomes côlorectaux sont inconnues, ces tumeurs sont difficiles à traiter, et sont associées au pronostic très faible.

Selon la révision nationale de base de données de cancer, un taux de survie général de cinq ans est 43,8%. Basé sur le classement histologique, un taux de survie général de cinq ans avec des tumeurs de haut grade est 38%, alors qu'un taux de survie général de cinq ans avec des tumeurs inférieures de pente de ‑ est 61%.

Régional et des métastases à distance rendez ces tumeurs plus agressives et difficiles à traiter. Environ 50% de tous les sarcomes côlorectaux primaires métastasent dans le foie.

Le deuxième site courant de la métastase est le péritoine. Un intervalle médian de récidive est rapporté pour être de 7 mois. Cependant, en cas de tumeurs de qualité inférieure, on a observé la récidive locale même après 15 ans de résection chirurgicale.

Stratégies de demande de règlement

La chirurgie est le choix primaire de la demande de règlement pour les sarcomes côlorectaux. Une résection anatomique complète de côlon sans lymphadenectomy considérable (ablation chirurgicale des ganglions lymphatiques) est généralement proposée.

Puisque le régime de la métastase 1ntra-abdominale est élevé parmi les patients côlorectaux de sarcome, une inspection complète de la cavité abdominale est essentielle. Cependant, en cas de pente de ‑ et petites tumeurs inférieures, l'excision locale peut également être effectuée.

Selon la révision nationale de base de données de cancer, de 433 patients, 80% a subi la résection complète de côlon, alors que l'excision locale a été effectuée dans 9,2% des patients. l'inspection de Goujon-chirurgie a montré que cela environ 12,7% de prélèvements de tissu retirés ont eu les marges positives.

Sans compter que la chirurgie, la chimiothérapie d'appoint avec ou sans la radiothérapie est une autre option pour soigner des patients avec les sarcomes côlorectaux. Cependant, l'efficacité de cette stratégie de demande de règlement demeure peu concluante.

De tous les patients impliqués dans la révision nationale de base de données de cancer, seulement 15% qui étaient plus jeunes et plus susceptible d'avoir le cancer noeud-positif (le cancer qui s'est écarté aux ganglions lymphatiques) a reçu la chimiothérapie. De même, la radiothérapie a été administrée seulement à 12% de patients avec une tumeur primaire dans le rectum et les marges positives dans le spécimen chirurgical.

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Last Updated: Oct 10, 2018

Dr. Sanchari Sinha Dutta

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Dr. Sanchari Sinha Dutta

Dr. Sanchari Sinha Dutta is a science communicator who believes in spreading the power of science in every corner of the world. She has a Bachelor of Science (B.Sc.) degree and a Master's of Science (M.Sc.) in biology and human physiology. Following her Master's degree, Sanchari went on to study a Ph.D. in human physiology. She has authored more than 10 original research articles, all of which have been published in world renowned international journals.

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