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Sarcoma colorettale

Il sarcoma colorettale è un tipo molto raro di cancro mesenchymal che si sviluppa nel tratto gastrointestinale (GI) più basso.

Cancro colorettale - da indicatore luminoso di cristalloCredito di immagine: indicatore luminoso di cristallo/Shutterstock

Che cosa è sarcoma colorettale?

I sarcomi colorettali sono un gruppo di tumori eterogenei che possono svilupparsi nei vasi sanguigni, in muscoli lisci, o in altri tessuti connettivi nel rivestimento interno del colon e del retto. È un tipo molto raro di cancro; soltanto 0,1% di tutti i cancri colorettali sono sarcomi colorettali.

dovuto la sua rarità, le informazioni sul risultato e la prognosi di questo tipo particolare di cancro è scarso. Secondo un esame nazionale recente del database del Cancro, soltanto 433 pazienti sono diagnosticati con il sarcoma colorettale primario fra 1998 e 2012 negli Stati Uniti.

I sarcomi colorettali sono divisi nei sottogruppi multipli: leiomyosarcoma, histiocytomas e piccoli tumori desmoplastic delle cellule rotonde. Di tutti i sarcomi colorettali, 70,7% si sviluppano nel colon, 25,4% si sviluppano nel retto e 3,9% sono situati nella regione rectosigmoid.

Rispetto al modulo più comune di cancro colorettale, che è adenocarcinoma colorettale, i sarcomi dell'inizio del colon ad un'età relativamente giovane e sono associati con la prognosi molto difficile. I segni ed i sintomi tipici dei sarcomi colorettali comprendono il dolore addominale, il gonfiamento e lo spurgo gastrointestinale.

Sebbene considerato teoricamente come la stessa entità (sarcoma del tessuto molle), i sarcomi colorettali siano distinti dai tumori stromal gastrointestinali (sostanze) in molti modi.

Le sostanze sono sviluppate dalle celle intestinali di Cajal, mentre la maggior parte dei sarcomi colorettali è provenuta dalle celle di muscolo liscio mesenchymal.

Le mutazioni in ricevitori della chinasi della tirosina sono la base genetica delle sostanze; tuttavia, meccanismo molecolare/genetico dello sviluppo dei sarcomi colorettali rimane poco chiaro. Malgrado queste differenze, sia sono i cancri che insensibile aggressivi al chemo/radioterapie tradizionali.

Prognosi

Poiché gli obiettivi molecolari dei sarcomi colorettali sono sconosciuti, questi tumori sono difficili da trattare e sono associati con la prognosi molto difficile.

Secondo l'esame nazionale del database del Cancro, un tasso di sopravvivenza globale di cinque anni è 43,8%. Sulla base della classificazione istologica, un tasso di sopravvivenza globale di cinque anni con i tumori di prima scelta è 38%, mentre un tasso di sopravvivenza globale di cinque anni con i tumori bassi del grado del ‑ è 61%.

Sia le metastasi regionali che distanti rendono questi tumori più aggressivi e difficili trattare. Circa 50% di tutti i sarcomi colorettali primari si riproducono per metastasi nel fegato.

Il secondo sito comune della metastasi è il peritoneo. Un intervallo mediano di ricorrenza è riferito per essere di 7 mesi. Tuttavia, nel caso dei tumori di qualità inferiore, la ricorrenza locale è stata osservata anche dopo 15 anni di resezione chirurgica.

Strategie di trattamento

L'ambulatorio è la scelta primaria del trattamento per i sarcomi colorettali. Una resezione anatomica completa del colon senza esteso lymphadenectomy (rimozione chirurgica dei linfonodi) è suggerita generalmente.

Poiché la tariffa della metastasi intra-addominale è alta fra i pazienti colorettali del sarcoma, un esame completo dell'intercapedine addominale è essenziale. Tuttavia, nei casi del grado basso del ‑ ed i piccoli tumori, l'asportazione locale può anche essere eseguita.

Secondo l'esame nazionale del database del Cancro, di 433 pazienti, 80% ha subito la resezione completa del colon, mentre l'asportazione locale è stata eseguita in 9,2% dei pazienti. l'esame della Post-chirurgia ha mostrato che quello circa 12,7% dei campioni di tessuto eliminati hanno avuti margini positivi.

Oltre a chirurgia, la chemioterapia ausiliaria con o senza radiazione è un'altra opzione per la cura dei pazienti con i sarcomi colorettali. Tuttavia, l'efficacia di questa strategia del trattamento rimane inconcludente.

Di tutti i pazienti addetti all'esame nazionale del database del Cancro, soltanto 15% chi erano più giovani e più probabile avere cancro vertice-positivo (cancro che si è sparso ai linfonodi) ha ricevuto la chemioterapia. Similmente, la radioterapia è stata amministrata a soltanto 12% dei pazienti con un tumore primario nel retto e nei margini positivi nell'esemplare chirurgico.

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Last Updated: Oct 10, 2018

Dr. Sanchari Sinha Dutta

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Dr. Sanchari Sinha Dutta

Dr. Sanchari Sinha Dutta is a science communicator who believes in spreading the power of science in every corner of the world. She has a Bachelor of Science (B.Sc.) degree and a Master's of Science (M.Sc.) in biology and human physiology. Following her Master's degree, Sanchari went on to study a Ph.D. in human physiology. She has authored more than 10 original research articles, all of which have been published in world renowned international journals.

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