Complicazioni della malattia renale policistica (PKD)

La malattia renale policistica (PKD) può essere recessivo dominante o autosomica autosomica, secondo il reticolo genetico. Le complicazioni sono simili sotto diversi aspetti, ma il periodo dell'inizio, la severità ed i rischi associati sono differenti.

Le complicazioni di PKD dominante autosomica includono:

Complicazioni renali

La maggior parte dei pazienti con AKPKD si lamentano di dolore ad un certo punto ed è spesso il sintomo di presentazione. Le cause possibili di dolore acuto possono essere un'emorragia in una ciste o calcoli renali con o senza l'ostruzione. Occurse cronico di dolore più spesso dovuto l'infezione della ciste, le infezioni di apparato urinario o la crescita della ciste causante allungamento della capsula renale.

La febbre può presentare in alcuni pazienti dovuto l'infezione acuta (pielonefrite acuta) o la rottura retroperitoneal di una ciste.

Mentre l'ipertensione complica ADPKD a metà approssimativamente dei casi alla presentazione iniziale, la funzione del rene è solitamente clinicamente normale in questa fase. Tuttavia, una volta che gli insiemi dell'errore e di insufficienza renale dentro, quasi tutti i pazienti sviluppano l'ipertensione severa. Ciò può essere tracciata dai sintomi quali vertigini, il vomito, la dispnea, la diplopia e l'emicrania. I rischi di ipertensione includono:

  • Peggioramento di danno renale
  • Tempo di scarsità all'inizio di insufficienza renale
  • Malattia di cuore
  • Ictus

L'avvenimento iniziale di insufficienza renale può anche accadere dovuto:

  • architettura renale anormale
  • moltiplicazione a controcorrente inefficiente
  • sequestro difficile dell'ammoniaca e del soluto nel midollo renale

La frequenza delle infezioni di apparato urinario è aumentata a causa di parecchi fattori, come:

  • Ristagno di urina dovuto l'ostruzione di flusso urinario dalle cisti
  • Infezione delle cisti renali stesse

Le complicazioni di frequente UTIs comprendono la fibrosi permanente ed avanzano il deterioramento della funzione renale.

I calcoli renali si presentano in 2 di ogni 10 persone con ADPKD. La frequenza aumentata dei calcoli dell'ossalato e del urate può essere dovuto la secrezione diminuita dell'ammoniaca in urina, nell'assunzione aumentata della proteina, nel pH urinario basso o nei bassi livelli di citrato urinario. Questi possono causare i sintomi come:

  • Dolore colicky severo nella regione più lombo-sacrale, del lombo o dell'inguine
  • Nausea, vomitare o diarrea
  • Ematuria
  • Febbre con i freddi ed il rigore
  • Incapacità di trovarsi ancora in una posizione

L'insufficienza renale accade quando non c' è più tessuto renale intatto sufficiente per supportare la funzione normale. La gente con ADPKD entra in insufficienza renale intorno all'età di 70 anni, in media. La malattia renale di stadio finale è più comune in maschi con ADPKD, per le cause sconosciute.

Le ragioni per insufficienza renale includono:

  • Distruzione dei nephrons normali espandendo le cisti
  • Sclerosi delle arteriole e dei capillari renali
  • Infiammazione interstiziale e fibrosi conseguente
  • Morte dell'epitelio tubolare renale dal apoptosis

Una persona può notare i seguenti sintomi:

  • Edema delle parti del corpo dipendenti, quali intorno alle caviglie o i piedi, o intorno agli occhi sul risveglio dal sonno
  • Output abbassato dell'urina
  • Nausea
  • Sensibilità del malessere
  • Prurito
  • Fatica
  • Pallore
  • Interfaccia asciutta
  • Difficoltà respiratoria

complicazioni Non renali

Le cisti del fegato sono estremamente comuni in ADPKD, ma sono generalmente asintomatiche.

Le cisti pancreatiche possono anche accadere in AKPKD e possono provocare pancreatite.

Le anomalie della valvola cardiaca sono trovate fino ad un quarto della gente con ADPKD, compreso prolasso valvolare mitralico, insufficienza aortica della root e la dissezione aortica. I sintomi di questi possono variare da nessuno a tolleranza severamente limitata di esercizio con la dilatazione aortica della root, a dolore toracico ed a dolore alla schiena con la dissezione dell'aorta toracica.

I diverticoli colici possono piombo a dolore colicky nell'addome, tipicamente sinistro-rivestito, per rigonfiamento, o le alterazioni nel passaggio delle feci. In questa fase il paziente ha solitamente malattia renale di stadio finale. Tuttavia, nella maggior parte dei pazienti la circostanza è asintomatica, sebbene possa essere complicata tramite l'emorragia in o l'infezione dei diverticoli.

Aneurismi, il più spesso nel cervello, ma anche nell'aorta o nelle imbarcazioni coronarie. Un aneurisma del cervello può accadere in soltanto 4% di giovani pazienti, ma fino ad un decimo dei pazienti più anziani. Può presentare con le emicranie severe, spesso con il vomito valido e lo spurgo cerebrovascolare dopo la rottura di aneurisma, che accade solitamente dall'età 50 in fino a 75% di tali persone. Il rischio di rottura è alto se i seguenti fattori sono presenti:

  • Ipertensione che non è sotto controllo
  • Storia della famiglia degli aneurismi o della rottura
  • Grandi aneurismi

Complicazioni di ARPKD

Nel modulo recessivo, la malattia renale policistica è molto più severa e l'insufficienza renale accade presto. Le complicazioni possono essere presenti alla nascita ed includono:

Arresto respiratorio severo, dovuto l'ipoplasia polmonare. Ciò è a causa di pressione anormale sui polmoni dai reni ingrandetti, durante la vita intrauterina. Simultaneamente, la pressione che continua dopo la nascita rende l'insufflazione polmonare difficile. 30% di questi infanti muoiono in un anno a causa delle complicazioni polmonari, che includono:

  • Insufficienza respiratoria
  • L'esigenza di ventilazione meccanica
  • Frequenti infezioni del polmone

Omissione di prosperare, cui può essere dovuto parecchi fattori come:

  • Appetito difficile
  • Capacità gastrica limitata dovuto l'ingrandimento dei reni
  • Vomitando dopo un'alimentazione
  • Progressione alla malattia renale cronica
  • Mancanza di funzione renale normale
  • Disfunzione epatica
  • Infezioni ripetute dei reni e del fegato

Insufficienza renale nell'infanzia, solitamente prima dell'età di 20, che richiede la terapia renale della sostituzione o un trapianto del rene. Cirrosi epatica come conseguenza dello sviluppo delle cisti multiple del fegato, portando a:

  • ipertensione portale progressiva in fino a 70%
  • ingrandimento del fegato dovuto dilatazione delle condotte biliari intraepatiche, in 30-60% dei bambini alla prima presentazione
  • splenomegalia
  • colangite ascendente
  • disfunzione epatica
  • varices interni
  • Emorragia interna dai varices rotti che si sviluppano come conseguenza di ipertensione portale

Alcuni pazienti possono anche essere influenzati da ipertensione, che più ulteriormente aggrava il danno renale e frequenta le infezioni di apparato urinario.

Riferimenti

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Last Updated: Feb 27, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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