Demande de règlement du syndrome de Cushing

L'objectif de la demande de règlement dans le syndrome de Cushing est de détendre les sympt40mes de la condition en adressant sa cause. Ceci peut concerner régler la dose de traitements corticoïde dans certains cas, s'ils sont régulièrement employés. Dans d'autres cas, la chirurgie ou la radiothérapie peut être employée pour retirer une tumeur qui entraîne la condition. La pharmacothérapie peut également être employée pour régler le niveau du cortisol dans le fuselage et pour manager les sympt40mes du syndrome de Cushing.

Réglage des traitements corticoïde préexistants

Une cause classique du syndrome de Cushing est l'usage chronique des traitements corticoïde, qui modifie la concentration du cortisol dans le fuselage. Pour des patients présentant une histoire d'utilisation prolongée et continuelle de corticoïde, la modification de la dose du médicament peut être suffisante pour régler les sympt40mes du syndrome de Cushing.

Dans ce scénario, il est important que la dose de corticoïde soit graduellement réduite au-dessus de plusieurs mois pour mettre à jour le contrôle adéquat de l'état inflammatoire ou autre qui est traité avec le médicament, même tout en réduisant des sympt40mes du syndrome de Cushing. L'arrêt brusque d'un corticoïde qui a été employé pour plus qu'un jour ou deux n'est jamais informé. C'est parce que la production endogène du cortisol est souvent inférieure en pareil cas.  L'à basse altitude du cortisol peut mener au déficit aigu et dangereux dans n'importe quelle période de tension. Au cours de la période de transition, des traitements par anti-inflammatoire non stéroïdien peuvent également être employés pour réduire la confiance du patient dans le corticoïde.

Ablation chirurgicale de tumeur

Pour des patients présentant le syndrome de Cushing lié à l'accroissement d'une tumeur, l'ablation chirurgicale de la tumeur peut être exigée.  

Dans le cas d'une tumeur pituitaire, le transfert à un neurochirurgien est nécessaire. Ceci est habituellement fait avec une procédure connue sous le nom d'adenectomy transport-sphenoidal. Ceci est habituellement exécuté sous l'anesthésique général, utilisant une incision par une narine ou une lèvre supérieure pour éviter de laisser une cicatrice faciale. Ceci exige d'être suivi du traitement de remontage de cortisol, habituellement pendant une période de 1-2 ans, mais parfois pendant la durée. Il a un taux de succès de plus de 80% pour des tumeurs de diamètre de 10 millimètres ou plus petit. De plus grandes tumeurs sont avec succès traitées de cette manière approximativement 50% du temps. Une autre option est l'utilisation de la radiothérapie dans des doses hebdomadaires, pendant 6 semaines, d'enlever le pituitary.

Quand la raison du syndrome de Cushing est surproduction par les glandes surrénales, d'une façon minimum des techniques chirurgicales invasives telles que la chirurgie laparoscopic (de trou de la serrure) peuvent être employées. Dans la plupart des cas une glande surrénale unique est retirée. Si les niveaux élevés de cortisol sont dus aux tumeurs ectopiques dans les poumons ou le pancréas, ou aux tumeurs des glandes surrénales, tout le tissu tumoral devra être retiré. En pareil cas, les deux presse-étoupe sont retirés. Si le tissu ectopique est trop profondément mis dans le poumon ou le pancréas, le médicament pour empêcher les effets du cortisol peut être exigé, ou démontage adrénal bilatéral pour découper la source du cortisol.

Après le fonctionnement, le remontage de cortisol doit être donné pour mettre à jour l'équilibre hormonal dans le fuselage. Ceci peut habituellement être diminué pendant que la production normale d'hormone des glandes surrénales recommence. Si la glande surrénale entière doit être retirée, le médicament de rechange de cortisol est exigé sur une base perpétuelle.

Les complications de la chirurgie peuvent s'échelonner des risques généraux liés à n'importe quelle chirurgie, telle que l'infection, l'hémorragie ou les complications d'anesthésique, au détail ceux comprenant :

  • Besoin perpétuel de remontage de cortisol
  • La perte de production d'autres hormones aiment l'hormone thyroïdienne, l'hormone de croissance et les hormones sexuelles primaires, dues à la perte de tissu suivant la chirurgie pituitaire
  • Le syndrome du Nelson, le cas rare d'une tumeur dans le pituitary qui se développe rapidement, produisant noircir de peau et sympt40mes visuels

Radiothérapie

La radiothérapie peut être exigée, en particulier pour des patients avec une tumeur pituitaire qui ne peut pas être retirée entièrement avec la chirurgie.

Il y a deux modes principaux de gestion de radiothérapie, selon la situation et la santé du patient :

  • Dans les petites doses pendant six semaines
  • Une dose unique et grande (aussi appelée « radiochirurgie stéréotaxique » ou chirurgie « de couteau gamma »)

Le choix du protocole entre ces derniers dépend en grande partie du cas spécifique et de la nature de la tumeur causale. La première méthode traditionnellement a été employée en pareil cas, mais la radiochirurgie stéréotaxique devient l'option favorisée pour des tumeurs pituitaires. Elle offre un de plus haut niveau de la précision et produit moins de choc négatif sur le tissu cérébral environnant. Elle peut exiger d'être combinée avec des médicaments cortisol-inhibants pendant que l'effet peut prendre des semaines aux mois pour devenir entièrement apparent.

Pharmacothérapie

Les médicaments peuvent également aider à régler la production du cortisol dans le fuselage. Ils sont les plus employés souvent quand d'autres méthodes de demande de règlement, telles que la chirurgie et la radiothérapie, sont inutiles. Supplémentaire, ils peuvent être avantageux avant la chirurgie dans les patients qui ont des symptômes sévères, parce qu'ils peuvent aider à réduire à un minimum le risque de chirurgie.

Les médicaments qui peuvent être prescrits pour régler la production du cortisol dans la glande surrénale comprennent :

  • Ketoconazole
  • Mitotane
  • Metyrapone

Supplémentaire, la mifépristone est recommandée pour des personnes avec des états de santé en simultané tels que le diabète de type 2 ou l'intolérance au glucose. Plutôt que diminuant la production du cortisol, le mécanisme de l'action de la mifépristone est d'empêcher l'effet de l'hormone.

La pharmacothérapie peut être associée aux effets inverses tels que la fatigue, la nausée, le vomissement, l'hypertension, le mal de tête, la myalgie et la hypokaliémie.

Références

Further Reading

Last Updated: Feb 27, 2019

Yolanda Smith

Written by

Yolanda Smith

Yolanda graduated with a Bachelor of Pharmacy at the University of South Australia and has experience working in both Australia and Italy. She is passionate about how medicine, diet and lifestyle affect our health and enjoys helping people understand this. In her spare time she loves to explore the world and learn about new cultures and languages.

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