Trattamento di sindrome di Cushing

Lo scopo del trattamento nella sindrome di Cushing è di alleviare i sintomi della circostanza indirizzando la sua causa. Ciò può comprendere regolare la dose dei farmaci del corticosteroide in alcuni casi, se sono usati regolarmente. In altri casi, l'ambulatorio o la radioterapia può essere usata per eliminare un tumore che sta causando la circostanza. La farmacoterapia può anche essere usata per gestire il livello di cortisol nell'organismo e per gestire i sintomi della sindrome di Cushing.

Regolazione dei farmaci preesistenti del corticosteroide

Una causa comune della sindrome di Cushing è l'uso cronico dei farmaci del corticosteroide, che altera la concentrazione di cortisol nell'organismo. Per i pazienti con una cronologia di uso prolungato e costante del corticosteroide, alterare la dose del farmaco può essere sufficiente per gestire i sintomi della sindrome di Cushing.

In questo scenario, è importante che la dose del corticosteroide è diminuita gradualmente durante parecchi mesi per mantenere il controllo adeguato dello stato infiammatorio o altro che sta trattando con il farmaco, anche mentre diminuendo i sintomi della sindrome di Cushing. La cessazione brusca di un corticosteroide che è stato usato per più di un giorno o di due non si consiglia mai. Ciò è perché la produzione endogena di cortisol è spesso bassa in tali casi.  L'a basso livello di cortisol può piombo alla carenza acuta e pericolosa in tutto il periodo di sforzo. Durante il periodo di transizione, gli anti-infiammatori non steroidei possono anche essere usati per portare giù il ricorso del paziente al corticosteroide.

Rimozione chirurgica del tumore

Per i pazienti con la sindrome di Cushing collegata alla crescita di un tumore, la rimozione chirurgica del tumore può essere richiesta.  

Nel caso di un tumore pituitario, il rinvio ad un neurochirurgo è necessario. Ciò è fatta solitamente con una procedura conosciuta come un adenectomy trans-sphenoidal. Ciò è eseguita solitamente sotto anestetico generale, facendo uso di un'incisione tramite una narice o un orlo superiore per evitare lasciare una cicatrice facciale. Ciò richiede per essere seguita dalla terapia della sostituzione del cortisol, solitamente per un periodo di 1-2 anni, ma a volte per vita. Ha un indice di successo più di 80% per i tumori di un diametro da 10 millimetri o più piccolo. I più grandi tumori sono trattati con successo in questo modo circa 50% del tempo. Un'altra opzione è l'uso di radiazione nelle dosi settimanali, per 6 settimane, rimuovere il pituitary.

Quando la ragione per la sindrome di Cushing è la sovrapproduzione dalle ghiandole surrenali, come minimo le tecniche chirurgiche dilaganti quale l'ambulatorio laparoscopic (del buco della serratura) possono essere usate. Nella maggior parte dei casi una singola ghiandola surrenale è eliminata. Se i livelli elevati del cortisol sono dovuto i tumori ectopici nei polmoni o il pancreas, o tumori delle ghiandole surrenali, tutto il tessuto del tumore dovrà essere eliminato. In tali casi, entrambe le ghiandole sono eliminate. Se il tessuto ectopico troppo profondamente è collocato nel polmone o nel pancreas, il farmaco per inibire gli effetti di cortisol può essere richiesto, o rimozione adrenale bilaterale di tagliare la sorgente di cortisol.

A seguito dell'operazione, la sostituzione del cortisol deve essere data per mantenere il bilanciamento ormonale nell'organismo. Ciò può essere diminuita solitamente mentre la produzione adrenale normale dell'ormone ricomincia. Se l'intera ghiandola surrenale deve essere eliminata, il farmaco della sostituzione del cortisol è richiesto su una base per tutta la vita.

Le complicazioni di chirurgia possono variare dai rischi generali connessi con tutta la chirurgia, quali l'infezione, l'emorragia o le complicazioni dell'anestetico, a quelle specifiche compreso:

  • Esigenza per tutta la vita della sostituzione del cortisol
  • La perdita di produzione di altri ormoni gradisce l'ormone tiroideo, l'ormone della crescita e le ormoni sessuali primarie, dovuto perdita del tessuto che segue l'ambulatorio pituitario
  • La sindrome del Nelson, l'avvenimento raro di un tumore nel pituitary che si sviluppa rapido, producendo scurimento dell'interfaccia ed i sintomi visivi

Radioterapia

La radioterapia può essere richiesta, specialmente per i pazienti con un tumore pituitario che non può essere eliminato interamente con chirurgia.

Ci sono i due modi principali di amministrazione della radioterapia, secondo la situazione e la salubrità del paziente:

  • A piccole dosi durante sei settimane
  • Una singola, grande dose (anche chiamata “radiosurgery stereotactic„ o “chirurgia del coltello di gamma„)

La scelta del protocollo fra questi dipende in gran parte dal caso specifico e dalla natura del tumore causativo. Il primo metodo è stato usato tradizionalmente in tali casi, ma il radiosurgery stereotactic sta trasformandosi nell'opzione favorita per i tumori pituitari. Offre un di più alto livello di precisione e crea meno impatto negativo sul tessuto cerebrale circostante. Può richiedere per combinarsi con le droghe d'inibizione mentre l'effetto può catturare a partire dalle settimane ai mesi per diventare completamente evidente.

Farmacoterapia

I farmaci possono anche contribuire a gestire la produzione di cortisol nell'organismo. Sono i più usati spesso quando altri metodi di trattamento, quali chirurgia e la radioterapia, sono inefficaci. Ulteriormente, possono essere utili prima di chirurgia in pazienti che hanno sintomi severi, perché possono contribuire a minimizzare il rischio della chirurgia.

I farmaci che possono essere prescritti per regolamentare la produzione di cortisol nella ghiandola surrenale includono:

  • Ketoconazole
  • Mitotane
  • Metyrapone

Ulteriormente, il mifepristone è raccomandato per le persone con gli stati di salute concorrenti quali il diabete di tipo 2 o l'intolleranza al glucosio. Piuttosto che facendo diminuire la produzione di cortisol, il meccanismo di atto di mifepristone è di inibire l'effetto dell'ormone.

La farmacoterapia può essere associata con gli effetti contrari quali fatica, la nausea, il vomito, l'ipertensione, l'emicrania, la mialgia e il hypokalemia.

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Last Updated: Feb 27, 2019

Yolanda Smith

Written by

Yolanda Smith

Yolanda graduated with a Bachelor of Pharmacy at the University of South Australia and has experience working in both Australia and Italy. She is passionate about how medicine, diet and lifestyle affect our health and enjoys helping people understand this. In her spare time she loves to explore the world and learn about new cultures and languages.

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