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Fibrose cística (CF)

A fibrose cística é uma condição genética que afecte a produção e o fluxo do muco dentro dos pulmões e do sistema digestivo, as partes do corpo que se tornam então obstruídas com um muco grosso, pegajoso.

Sintomas

Os sintomas começam cedo sobre na vida, frequentemente antes que uma criança alcance a idade do bebê de um ano. Os sintomas que manifestam geralmente incluem:

  • Tosse a longo prazo, persistente
  • Infecções periódicas da caixa e do pulmão
  • Ganho de peso deficiente
  • O suor do infante pode ser raramente salgado

Causa

A fibrose cística é causada por uma mutação no gene que os códigos para uma proteína chamaram o regulador da condutibilidade da transmembrana da fibrose cística (CFTR). Esta proteína é responsável para regular o transporte de íons do sódio e do cloreto dentro e fora das pilhas. A mutação conduz à produção de uma proteína anormal de CFTR que reserve demasiado sal e não bastante água nas pilhas. Isto causa uma acumulação do muco grosso, pegajoso nas câmaras de ar e corredor dos pulmões e do sistema respiratório que conduz aos sintomas da circunstância.

Um em cada 2.500 bebês carregados no Reino Unido é nascido com esta circunstância e presentemente sobre 9000 indivíduos no Reino Unido estão vivendo com a fibrose cística. Nos Estados Unidos, ao redor 30.000 povos estão vivendo com esta doença. A fibrose cística é mais comum entre os indivíduos brancos da descida européia do norte e os Caucasians estão em um risco maior do que afro-americanos e americanos asiáticos. Os Latinos e os nativos americanos, especialmente o povoado indígeno e o Zuni são igualmente em risco de desenvolver a fibrose cística.

Exame

Todos os bebês recém-nascidos são seleccionados para a fibrose cística. Uma pequena quantidade do sangue do bebê é seleccionada de seu salto e transferida a um cartão especial que seja enviado a um laboratório para a análise

Tratamento

Não há nenhuma cura para a fibrose cística e o tratamento é visado que alivia sintomas e que facilita a circunstância viver com. O tratamento pode igualmente impedir ou minimizar o dano a longo prazo que pode ser causado por infecções e por outras complicações. Por exemplo, os bronchodilators estão usados para ajudar a expandir as vias aéreas dos pulmões e a facilitar a respiração, quando os antibióticos forem usados para combater a infecção. Uma das partes importantes de tratamento está executando os exercícios que podem ajudar o muco claro das vias aéreas e dos pulmões.

Nos anos anteriores, as crianças morreram frequentemente da fibrose cística antes que alcançaram a idade adulta. Contudo, os avanços no tratamento significaram que sobre a metade dos sofredores viva agora em seu 40s.

Fontes

  1. http://www.nhs.uk/conditions/Cystic-fibrosis/Pages/Introduction.aspx
  2. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/tutorials/cysticfibrosis/id289105.pdf
  3. http://www.cdc.gov/excite/ScienceAmbassador/ambassador_pgm/
  4. http://www.thoracic.org/education/breathing-in-america/resources/chapter-7-cystic-fibrosis.pdf
  5. http://www.nhmrc.gov.au/_files_nhmrc/file/your_health/egenetics/practioners/gems/sections/09_cystic_fibrosis.pdf

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Ananya Mandal

Written by

Dr. Ananya Mandal

Dr. Ananya Mandal is a doctor by profession, lecturer by vocation and a medical writer by passion. She specialized in Clinical Pharmacology after her bachelor's (MBBS). For her, health communication is not just writing complicated reviews for professionals but making medical knowledge understandable and available to the general public as well.

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