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Pronostic de mucoviscidose

La mucoviscidose est une maladie affectant les poumons et beaucoup d'autres organes du fuselage. Elle fait accumuler un mucus épais et collant qui bloque des voies aériennes et enferme des bactéries, menant aux infections fréquentes. D'autres organes affectés comprennent le pancréas, les intestins, le foie, les sinus, et les organes reproducteurs.

Les patients de mucoviscidose souffrent de la difficulté en respirant, la toux persistante, wheezing, l'intolérance à l'exercice, et l'inflammation nasale. Ils remarquent également des sympt40mes digestifs comme les tabourets gras, l'accroissement faible de l'enfance, et la constipation sévère.

La mucoviscidose est provoquée par une défectuosité de la protéine de régulateur de conductibilité de transmembrane (CFTR) de mucoviscidose. La gravité des symptômes et le pronostic varient selon l'anomalie génétique spécifique menant à la maladie, ainsi que l'âge et d'autres problèmes de santé associés du patient. L'espérance de vie moyenne actuelle pour des patients de mucoviscidose aux États-Unis est environ 37 ans.

Mucoviscidose dans l'enfance

Les enfants avec la mucoviscidose souvent mettent à jour une bonne qualité de vie et peuvent aller à l'école et s'engager dans d'autres activités. Les jeunes adultes avec de mucoviscidose l'école de fini souvent, s'embarquent sur des carrières et établissent des familles. Les patientes ont des taux de survie chronique plus faibles que des mâles entre les âges de 2 et de 20 pour des raisons inconnues.

Mucoviscidose dans l'âge adulte

Une fois qu'une maladie exclusivement pédiatrique, mucoviscidose est maintenant une maladie des adultes dus aux demandes de règlement améliorées. Les patients s'engagent dans des régimes quotidiens comprenant le jeu de voie aérienne, les agents mucoactive inhalés et les antibiotiques, et le riche en calories, régimes à haute teneur en graisses pour manager la maladie. Des médicaments plus avancés sont procurables pour traiter la maladie et ses complications. L'examen critique nouveau-né universel a également amélioré la survie en recensant des mineurs avec la mucoviscidose dès que possible de sorte qu'ils puissent commencer la demande de règlement.

Quatre-vingts pour cent de gens portés avec la mucoviscidose survivront à l'âge adulte. Cependant, les complications de poumon s'accumulent pendant que les patients présentant la mucoviscidose vieillissent. Les états de Comorbid deviennent plus courants avec l'âge de avancement. L'insuffisance rénale chronique, la hypertriglycéridémie, et le cancer du côlon s'avèrent pour se produire généralement dans les adultes avec la mucoviscidose que dans ceux sans elle.

Facteurs de risque

L'analyse d'un Bureau d'ordre des patients de mucoviscidose mis à jour par la fondation de mucoviscidose a indiqué quelques facteurs de risque qui indiquent une mortalité plus grande dans la maladie.

Un risque de décès plus élevé est associé au sexe femelle, à la race non blanche, et à l'exposé symptomatique de la maladie (la signification du patient a déjà sympt40mes respiratoires, gastro-intestinaux, ou autres de la maladie au moment du diagnostic). Seulement 7,6 pour cent de patients sont asymptomatiques sur le diagnostic.

Parmi des patients présentant l'information de génotype, ceux qui étaient homozygotes pour la mutation delF508 ont eu un risque de mortalité plus élevé que ceux qui étaient hétérozygotes. Aussi bien, patients qui n'ont pas eu la mutation delF508 à tout le plus mauvais également allé que les patients qui étaient hétérozygotes pour la mutation.

Avances dans l'espérance de vie

En 1962, la survie médiane pour des patients présentant la mucoviscidose était juste 10 ans, avec quelques personnes survivant dans leurs adolescents. Les avances scientifiques en comprenant les causes de la mucoviscidose et la découverte des traitements neufs a changé ces numéros radicalement.

Une analyse de la survie dans la mucoviscidose en 2000 comparée à 2010 a montré l'amélioration à un taux de 1,8 pour cent par an. La survie projetée des enfants portés et diagnostiqués avec la maladie en 2010 était de 39 ans, si les taux de mortalité continuent à s'améliorer au taux actuel.

Références

  1. Espérance de vie de mucoviscidose, https://cysticfibrosisnewstoday.com/cystic-fibrosis-life-expectancy/
  2. réglage de Boîtier-mélange pour le bilan de la mortalité dans la mucoviscidose, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11802245
  3. Longévité des patients présentant la mucoviscidose en 2000 à 2010 et au-delà : Analyse de survie du Bureau d'ordre patient de fondation de mucoviscidose, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4687404/
  4. Quelle est mucoviscidose ? https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/cf/
  5. Référence de maison de génétique de NIH, mucoviscidose, https://ghr.nlm.nih.gov/condition/cystic-fibrosis
  6. Examen critique nouveau-né pour la mucoviscidose, https://www.cdc.gov/mmwr/preview/mmwrhtml/rr5313a1.htm

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Catherine Shaffer

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Dr. Catherine Shaffer

Catherine Shaffer is a freelance science and health writer from Michigan. She has written for a wide variety of trade and consumer publications on life sciences topics, particularly in the area of drug discovery and development. She holds a Ph.D. in Biological Chemistry and began her career as a laboratory researcher before transitioning to science writing. She also writes and publishes fiction, and in her free time enjoys yoga, biking, and taking care of her pets.

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