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Prognosi di fibrosi cistica

La fibrosi cistica è una malattia che pregiudica i polmoni e molti altri organi dell'organismo. Induce un muco spesso e appiccicoso a accumularsi che blocca le gallerie di ventilazione ed intrappola i batteri, piombo per frequentare le infezioni. Altri organi influenzati comprendono il pancreas, gli intestini, il fegato, i seni e gli organi riproduttivi.

I pazienti di fibrosi cistica soffrono dalla difficoltà nella respirazione, nella tosse persistente, ansare, nell'intolleranza all'esercizio e nell'infiammazione nasale. Egualmente avvertono i sintomi digestivi come i feci grassi, la crescita difficile nell'infanzia e la costipazione severa.

La fibrosi cistica è causata da un difetto della proteina del regolatore di conduttanza del transmembrane di fibrosi (CFTR) cistica. La severità dei sintomi e la prognosi variano secondo il difetto genetico specifico che piombo alla malattia come pure l'età ed altri problemi sanitari associati del paziente. La speranza di vita media corrente per i pazienti di fibrosi cistica negli Stati Uniti è di circa 37 anni.

Fibrosi cistica nell'infanzia

I bambini con fibrosi cistica spesso mantengono una buona qualità di vita e possono assistere al banco ed impegnarsi in altre attività. I giovani adulti con il banco di finitura di fibrosi cistica spesso, intraprendono le carriere e costruiscono le famiglie. I pazienti femminili hanno tassi di sopravvivenza coerente più difficili che i maschi fra le età di 2 e di 20 per le ragioni sconosciute.

Fibrosi cistica nell'età adulta

Una volta che una malattia esclusivamente pediatrica, fibrosi cistica ora è una malattia degli adulti dovuto i trattamenti migliori. I pazienti si impegnano nei regimi quotidiani compresi spazio della galleria di ventilazione, agenti ed antibiotici mucoactive inalati e alto-caloria, diete ad alta percentuale di grassi per gestire la malattia. Le droghe più avanzate sono disponibili per il trattamento la malattia e delle sue complicazioni. La selezione neonata universale egualmente ha migliorato la sopravvivenza identificando gli infanti con fibrosi cistica prima possibile in moda da poterli cominciare essi il trattamento.

Ottanta per cento della gente sopportata con fibrosi cistica sopravvivranno a all'età adulta. Tuttavia, le complicazioni del polmone si accumulano mentre i pazienti con fibrosi cistica ottengono più vecchi. Gli stati di Comorbid diventano più comuni con l'età d'avanzamento. L'insufficienza renale, il hypertriglyceridemia ed il tumore del colon cronici sono trovati per accadere più comunemente in adulti con fibrosi cistica che in quelli senza.

Fattori di rischio

L'analisi di una registrazione dei pazienti di fibrosi cistica mantenuti dalle fondamenta di fibrosi cistica ha rivelato alcuni fattori di rischio che indicano la maggior mortalità nella malattia.

L'elevato rischio della morte è associato con il genere femminile, la corsa di colore e la presentazione sintomatica della malattia (significare il paziente già ha sintomi respiratori, gastrointestinali, o altri della malattia ai tempi della diagnosi). Soltanto 7,6 per cento dei pazienti sono asintomatici sopra la diagnosi.

Fra i pazienti con informazioni di genotipo, coloro che era omozigotico per la mutazione delF508 hanno avuti un elevato rischio della mortalità che coloro che era eterozigotico. Pure, pazienti che non hanno avuti la mutazione delF508 affatto anche andato peggio che i pazienti che erano eterozigotici per la mutazione.

Avanzamenti nella speranza di vita

Nel 1962, la sopravvivenza mediana per i pazienti con fibrosi cistica era di appena 10 anni, con alcune persone che sopravvivono nei loro anni dell'adolescenza. Gli avanzamenti scientifici nella comprensione le cause di fibrosi cistica e della scoperta di nuove terapie ha cambiato radicalmente quei numeri.

Un'analisi della sopravvivenza nella fibrosi cistica nel 2000 confrontata a 2010 ha mostrato il miglioramento ad un tasso di 1,8 per cento all'anno. La sopravvivenza aggettante dei bambini sopportati e diagnosticati con la malattia nel 2010 era di 39 anni, se i tassi di mortalità continuano a migliorare alla tariffa corrente.

Riferimenti

  1. Speranza di vita di fibrosi cistica, https://cysticfibrosisnewstoday.com/cystic-fibrosis-life-expectancy/
  2. adeguamento della Caso-miscela per la valutazione di mortalità nella fibrosi cistica, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11802245
  3. Longevità dei pazienti con fibrosi cistica nel 2000 al 2010 e di là: Analisi della registrazione paziente delle fondamenta di fibrosi cistica, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4687404/ di sopravvivenza
  4. Che cosa è fibrosi cistica? https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/cf/
  5. La genetica di NIH si dirige il riferimento, la fibrosi cistica, https://ghr.nlm.nih.gov/condition/cystic-fibrosis
  6. Selezione neonata per la fibrosi cistica, https://www.cdc.gov/mmwr/preview/mmwrhtml/rr5313a1.htm

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Catherine Shaffer

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Dr. Catherine Shaffer

Catherine Shaffer is a freelance science and health writer from Michigan. She has written for a wide variety of trade and consumer publications on life sciences topics, particularly in the area of drug discovery and development. She holds a Ph.D. in Biological Chemistry and began her career as a laboratory researcher before transitioning to science writing. She also writes and publishes fiction, and in her free time enjoys yoga, biking, and taking care of her pets.

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