Prognóstico da fibrose cística

A fibrose cística é uma doença que afeta os pulmões e muitos outros órgãos do corpo. Faz com que um muco grosso, pegajoso acumule-se que obstrua vias aéreas e prenda as bactérias, conduzindo para freqüentar infecções. Outros órgãos afetados incluem o pâncreas, os intestinos, o fígado, as cavidades, e os órgãos reprodutivos.

Os pacientes da fibrose cística sofrem da dificuldade na respiração, na tosse persistente, em chiar, em intolerância ao exercício, e na inflamação nasal. Igualmente experimentam sintomas digestivos como tamboretes gordurosos, o crescimento deficiente na infância, e a constipação severa.

A fibrose cística é causada por um defeito da proteína do regulador da condutibilidade da transmembrana da fibrose (CFTR) cística. A severidade dos sintomas e o prognóstico variam segundo o defeito genético específico que conduzem à doença, assim como a idade e outros problemas de saúde associados do paciente. A esperança de vida média actual para pacientes da fibrose cística nos E.U. é aproximadamente 37 anos.

Fibrose cística na infância

As crianças com fibrose cística frequentemente mantêm uma boa qualidade de vida e podem atender à escola e contratá-la em outras actividades. Os adultos novos com a escola do revestimento da fibrose cística frequentemente, empreendem carreiras e constroem famílias. Os pacientes fêmeas têm umas taxas de sobrevivência consistentemente mais deficientes do que homens entre as idades de 2 e de 20 para razões desconhecidas.

Fibrose cística na idade adulta

Uma vez que uma doença exclusivamente pediatra, fibrose cística é agora uma doença dos adultos devido aos tratamentos melhorados. Os pacientes contratam nos regimes diários que incluem o afastamento da via aérea, agentes e antibióticos mucoactive inalados, e alto-caloria, dietas alto-gordas para controlar a doença. Umas drogas mais avançadas estão disponíveis para tratar a doença e suas complicações. A selecção recém-nascida universal igualmente melhorou a sobrevivência identificando infantes com fibrose cística quanto antes de modo que pudessem começar o tratamento.

Oitenta por cento dos povos carregados com fibrose cística sobreviverão à idade adulta. Contudo, as complicações do pulmão acumulam enquanto os pacientes com fibrose cística obtêm mais idosos. As condições de Comorbid tornam-se mais comuns com idade de avanço. A insuficiência renal, o hypertriglyceridemia, e o cancro do cólon crônicos são encontrados para ocorrer mais comumente nos adultos com fibrose cística do que naqueles sem ela.

Factores de risco

A análise de um registro dos pacientes da fibrose cística mantidos pela fundação da fibrose cística revelou alguns factores de risco que apontam à maior mortalidade na doença.

Um risco mais alto de morte é associado com o género fêmea, a raça não-branca, e a apresentação sintomático da doença (significar o paciente já tem sintomas respiratórios, gastrintestinais, ou outros da doença na altura do diagnóstico). Somente 7,6 por cento dos pacientes são assintomáticos em cima do diagnóstico.

Entre pacientes com informação do genótipo, aqueles que eram homozygous para a mutação delF508 tiveram um risco mais alto de mortalidade do que aqueles que eram heterozygous. Também, pacientes que não tiveram a mutação delF508 em todo o mais ruim igualmente ido do que os pacientes que eram heterozygous para a mutação.

Avanços na esperança de vida

Em 1962, a sobrevivência mediana para pacientes com fibrose cística era apenas 10 anos, com alguns indivíduos que sobrevivem em seus adolescentes. Os avanços científicos em compreender as causas da fibrose cística e a descoberta de terapias novas mudaram aqueles números radical.

Uma análise da sobrevivência na fibrose cística comparada em 2000 a 2010 mostrou a melhoria a uma taxa de 1,8 por cento pelo ano. A sobrevivência projetada das crianças carregadas e diagnosticadas com a doença em 2010 era 39 anos, se as taxas de mortalidade continuam a melhorar na taxa actual.

Referências

  1. Esperança de vida da fibrose cística, https://cysticfibrosisnewstoday.com/cystic-fibrosis-life-expectancy/
  2. ajuste da Caso-mistura para a avaliação da mortalidade na fibrose cística, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11802245
  3. Longevidade dos pacientes com fibrose cística em 2000 até 2010 e além: Análise do registro paciente da fundação da fibrose cística, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4687404/ da sobrevivência
  4. Que é fibrose cística? https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/cf/
  5. As genéticas de NIH dirigem a referência, fibrose cística, https://ghr.nlm.nih.gov/condition/cystic-fibrosis
  6. Selecção recém-nascida para a fibrose cística, https://www.cdc.gov/mmwr/preview/mmwrhtml/rr5313a1.htm

Further Reading

Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Catherine Shaffer

Written by

Dr. Catherine Shaffer

Catherine Shaffer is a freelance science and health writer from Michigan. She has written for a wide variety of trade and consumer publications on life sciences topics, particularly in the area of drug discovery and development. She holds a Ph.D. in Biological Chemistry and began her career as a laboratory researcher before transitioning to science writing. She also writes and publishes fiction, and in her free time enjoys yoga, biking, and taking care of her pets.

Citations

Please use one of the following formats to cite this article in your essay, paper or report:

  • APA

    Shaffer, Catherine. (2019, February 26). Prognóstico da fibrose cística. News-Medical. Retrieved on October 15, 2019 from https://www.news-medical.net/health/Cystic-Fibrosis-Prognosis.aspx.

  • MLA

    Shaffer, Catherine. "Prognóstico da fibrose cística". News-Medical. 15 October 2019. <https://www.news-medical.net/health/Cystic-Fibrosis-Prognosis.aspx>.

  • Chicago

    Shaffer, Catherine. "Prognóstico da fibrose cística". News-Medical. https://www.news-medical.net/health/Cystic-Fibrosis-Prognosis.aspx. (accessed October 15, 2019).

  • Harvard

    Shaffer, Catherine. 2019. Prognóstico da fibrose cística. News-Medical, viewed 15 October 2019, https://www.news-medical.net/health/Cystic-Fibrosis-Prognosis.aspx.

Comments

The opinions expressed here are the views of the writer and do not necessarily reflect the views and opinions of News-Medical.Net.
Post a new comment
Post