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Pronóstico de la fibrosis quística

La fibrosis quística es una enfermedad que afecta a los pulmones y a muchos otros órganos de la carrocería. Hace un moco grueso, pegajoso acumularse que ciegue aerovías y atrape bacterias, llevando para frecuentar infecciones. Otros órganos afectados incluyen el páncreas, los intestinos, el hígado, los sinos, y los órganos reproductivos.

Los pacientes de la fibrosis quística sufren de dificultad en la respiración, la tos persistente, jadear, intolerancia al ejercicio, y la inflamación nasal. También experimentan síntomas digestivos como taburetes grasientos, incremento pobre en niñez, y el estreñimiento severo.

La fibrosis quística es causada por un defecto de la proteína del regulador de la conductancia de la transmembrana (CFTR) de la fibrosis quística. La severidad de síntomas y el pronóstico varían dependiendo del defecto genético específico que lleva a la enfermedad, así como la edad y otros problemas de salud asociados del paciente. La esperanza de vida media actual para los pacientes de la fibrosis quística en los E.E.U.U. es cerca de 37 años.

Fibrosis quística en niñez

Los niños con fibrosis quística mantienen una buena calidad de vida y pueden a menudo asistir a la escuela y empeñar a otras actividades. Los adultos jovenes con de la fibrosis quística la escuela del acabado a menudo, emprenden carreras y construyen a las familias. Los pacientes femeninos tienen tasas de supervivencia constantemente más pobres que varones entre las edades de 2 y 20 por razones desconocidas.

Fibrosis quística en edad adulta

Una vez que una enfermedad exclusivamente pediátrica, fibrosis quística ahora es una enfermedad de los adultos debido a los tratamientos perfeccionados. Los pacientes empeñan a regímenes diarios incluyendo tolerancia de la aerovía, los agentes y los antibióticos mucoactive inhalados, y las dietas altas en calorías, de alto grado en grasas para manejar la enfermedad. Drogas más avanzadas están disponibles para tratar la enfermedad y sus complicaciones. La investigación recién nacida universal también ha perfeccionado supervivencia determinando a niños con fibrosis quística tan pronto como sea posible de modo que puedan comenzar el tratamiento.

El ochenta por ciento de gente nacida con fibrosis quística sobrevivirá a la edad adulta. Sin embargo, las complicaciones del pulmón acumulan mientras que los pacientes con fibrosis quística consiguen más viejos. Las condiciones de Comorbid llegan a ser mas comunes con edad de avance. Encuentran la escasez renal, el hypertriglyceridemia, y al cáncer de colon crónicos para ocurrir generalmente en adultos con fibrosis quística que en ésos sin ella.

Factores de riesgo

El análisis de un registro de los pacientes de la fibrosis quística mantenidos por el asiento de la fibrosis quística ha revelado algunos factores de riesgo que apuntan a mayor mortalidad en la enfermedad.

Un riesgo más alto de la muerte se asocia a sexo femenino, a la carrera de color, y a la presentación sintomática de la enfermedad (significar al paciente tiene ya síntomas respiratorios, gastrointestinales, u otros de la enfermedad a la hora de diagnosis). El solamente 7,6 por ciento de pacientes es asintomático sobre diagnosis.

Entre pacientes con la información del genotipo, los que eran homocigóticos para la mutación delF508 tenían un riesgo más alto de la mortalidad que los que eran heterozigóticos. También, pacientes que no tenían la mutación delF508 en todo el peor también ida que los pacientes que eran heterozigóticos para la mutación.

Avances en esperanza de vida

En 1962, la supervivencia mediana para los pacientes con fibrosis quística era apenas 10 años, con algunos individuos sobreviviendo en sus adolescencias. Los avances científicos en la comprensión de las causas de la fibrosis quística y del descubrimiento de nuevas terapias han cambiado esos números radicalmente.

Un análisis de la supervivencia en la fibrosis quística comparada en 2000 a 2010 mostró la mejoría hasta una tasa del 1,8 por ciento por año. La supervivencia proyectada de los niños soportados y diagnosticados con la enfermedad en 2010 era 39 años, si las tasas de mortalidad continúan perfeccionar al régimen actual.

Referencias

  1. Esperanza de vida de la fibrosis quística, https://cysticfibrosisnewstoday.com/cystic-fibrosis-life-expectancy/
  2. ajuste de la Caja-mezcla para la evaluación de la mortalidad en la fibrosis quística, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11802245
  3. Longevidad de pacientes con fibrosis quística en 2000 a 2010 y más allá: Análisis del registro paciente del asiento de la fibrosis quística, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4687404/ de la supervivencia
  4. ¿Cuál es fibrosis quística? https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/cf/
  5. Las genéticas de NIH se dirigen la referencia, fibrosis quística, https://ghr.nlm.nih.gov/condition/cystic-fibrosis
  6. Investigación recién nacida para la fibrosis quística, https://www.cdc.gov/mmwr/preview/mmwrhtml/rr5313a1.htm

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Catherine Shaffer

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Dr. Catherine Shaffer

Catherine Shaffer is a freelance science and health writer from Michigan. She has written for a wide variety of trade and consumer publications on life sciences topics, particularly in the area of drug discovery and development. She holds a Ph.D. in Biological Chemistry and began her career as a laboratory researcher before transitioning to science writing. She also writes and publishes fiction, and in her free time enjoys yoga, biking, and taking care of her pets.

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