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Recherche de mucoviscidose

La mucoviscidose est une maladie génétique qui affecte le mucus et les glandes sudorales. Elle entraîne un habillage de mucus que cela mène aux problèmes avec les poumons, de pancréas, de foie, d'intestins, et d'autres systèmes du fuselage. Les gens avec la mucoviscidose remarquent des complications fréquentes et sévères et la mortalité précoce de santé. Cependant, la recherche sur la maladie a amélioré des traitements actuels, augmentant l'espérance de vie à environ 37 ans aux États-Unis.

Découvertes récentes

Les progrès récents dans la compréhension au sujet de et la demande de règlement de la mucoviscidose comprennent des découvertes dans la génétique de la maladie, le développement des médicaments neufs, et des études des causes d'origine de la mucoviscidose.

En 2000, les chercheurs ont tracé la structure génétique entière des pseudomonas aeruginosa, les bactéries qui sont la plupart de cause classique des infections de poumon dans la mucoviscidose. Ce travail a préparé le terrain pour le développement de meilleures antibiothérapies pour des infections de poumon. Un antibiotique neuf livré par inhalation a été développé pour les gens avec la mucoviscidose qui ont des infections à répétition qui sont résistantes aux antibiotiques normaux.

En 2003, les scientifiques chez Structural GenomiX Inc. ont résolu la structure en trois dimensions d'une partie de la protéine CFTR, qui a aidé le médicament des chercheurs pour développer des approches neuves à combattre la maladie. CFTR (régulateur de conductibilité de transmembrane de mucoviscidose) est un type de protéine connu sous le nom de canal ionique. Il transporte des molécules de sel dans et hors des cellules. Les mutations dans le gène CFTR peuvent faire fonctionner mal la protéine CFTR, ayant pour résultat la mucoviscidose.

Un médicament neuf visant le CFTR a été reconnu en 2012. Dans les tests cliniques, le médicament a amélioré des sympt40mes de mucoviscidose dans les gens avec un type spécifique de mutation, G551D appelé. Cette réussite a mené à l'approbation suivante de la demande de règlement pour des douzaines de mutations complémentaires, y compris F508del, qui affecte environ un tiers des patients de mucoviscidose aux États-Unis.

Dans le pipeline

Les derniers traitements neufs pour la mucoviscidose se concentrent sur remettre le fonctionnement du gène CFTR. Cependant, le pipeline de recherches comprend d'autres types de traitements comprenant le jeu mucociliary, l'anti-inflammatoire, antimicrobien, et la nutrition.

Recherche fondamentale

Les scientifiques gagnent une meilleure compréhension des causes d'origine de la mucoviscidose. Par exemple, la mutation la plus courante menant à la mucoviscidose, F508del, causes la protéine CFTR pour misfold, ayant pour résultat une conformation et une panne déformées de la protéine. Une étude neuve par des scientifiques à l'institut de recherches de Scripps a prouvé que la version SIG-pliée du CFTR a agi l'un sur l'autre avec un réseau de différentes protéines comparées à la version fonctionnelle. Quand elles ont employé le gène amortissant la technologie pour démanteler ces interactions dysfonctionnelles, la protéine CFTR mutée est revenue au fonctionnement normal. Cette recherche pourrait mener aux traitements qui remettent le plein fonctionnement normal aux poumons et à d'autres organes affectés par la mutation de F508del dans la mucoviscidose.

Une autre découverte récente de l'université Belfast de la Reine a prouvé que les vitamines liposolubles peuvent améliorer l'efficacité des antibiotiques utilisés dans la demande de règlement des infections de poumon dans la mucoviscidose. C'est dû au fonctionnement physiologique des lipocalins, qui captent des antibiotiques, les empêchant de présenter et de détruire des bactéries. Lipocalins contribuent à la résistance aux antibiotiques. Mais les lipocalins ont une affinité plus grande pour des vitamines liposolubles comme la vitamine E qu'eux font pour des antibiotiques, ainsi des doses plus élevées des vitamines liposolubles peuvent augmenter l'efficacité des antibiotiques dans ces infections.

La mucoviscidose a beaucoup de domaines fructueux d'espoir de offre de recherche aux patients qui souffrent de la maladie et de leurs familles. Ces efforts de recherche ont pu mener aux demandes de règlement neuves pour la mucoviscidose et ses complications, ou même à un remède complet pour la maladie.

Références

  1. Mucoviscidose, https://report.nih.gov/NIHfactsheets/ViewFactSheet.aspx?csid=36
  2. Au sujet de la mucoviscidose, https://www.cff.org/What-is-CF/About-Cystic-Fibrosis/
  3. L'institut de recherches de Scripps, scientifiques trouvent des entretiens de ` de protéine' aux associés incorrects dans la mucoviscidose, http://www.scripps.edu/newsandviews/e_20151207/yates.html
  4. La recherche de la Reine découvre que les vitamines pourraient aider à traiter la mucoviscidose, http://www.qub.ac.uk/Connect/News/Allnews/QueensResearchdiscoversvitaminscouldhelptreatCysticFibrosis.html
  5. Centre de mucoviscidose de Johns Hopkins, http://www.hopkinscf.org/research/

Further Reading

Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Catherine Shaffer

Written by

Dr. Catherine Shaffer

Catherine Shaffer is a freelance science and health writer from Michigan. She has written for a wide variety of trade and consumer publications on life sciences topics, particularly in the area of drug discovery and development. She holds a Ph.D. in Biological Chemistry and began her career as a laboratory researcher before transitioning to science writing. She also writes and publishes fiction, and in her free time enjoys yoga, biking, and taking care of her pets.

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