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Investigación de la fibrosis quística

La fibrosis quística es una enfermedad genética que afecta a las casquillos del prensaestopas del moco y de sudor. Causa una acumulación del moco que ésa lleva a los problemas con los pulmones, del páncreas, del hígado, de los intestinos, y de otros sistemas de la carrocería. La gente con fibrosis quística experimenta complicaciones frecuentes y severas de la salud y mortalidad temprana. Sin embargo, la investigación sobre la enfermedad ha perfeccionado los tratamientos actuales, aumentando esperanza de vida a cerca de 37 años de edad en los E.E.U.U.

Rupturas recientes

Los avances recientes en la comprensión sobre y el tratamiento de la fibrosis quística incluyen rupturas en la genética de la enfermedad, el revelado de nuevas drogas, y los estudios de las causas originales de la fibrosis quística.

En 2000, los investigadores correlacionaron la estructura genética entera de la Pseudomonas aeruginosa, las bacterias que es la causa más común de las infecciones del pulmón en fibrosis quística. Ese trabajo pavimentó la manera para el revelado de mejores terapias antibióticos para las infecciones del pulmón. Un nuevo antibiótico entregado por la inhalación se ha desarrollado para la gente con fibrosis quística que tiene infecciones periódicas que sean resistentes a los antibióticos estándar.

En 2003, los científicos en Structural GenomiX Inc. resolvieron la estructura tridimensional de la parte de la proteína de CFTR, que ayudó a investigadores de la droga a desarrollar nuevas aproximaciones a luchar la enfermedad. CFTR (regulador de la conductancia de la transmembrana de la fibrosis quística) es un tipo de proteína conocido como canal del ión. Transporta las moléculas de la sal dentro y fuera de las células. Las mutaciones en el gen de CFTR pueden hacer la proteína de CFTR funcionar incorrectamente, dando por resultado fibrosis quística.

Una nueva droga que apuntaba CFTR fue aprobada en 2012. En juicios clínicas, la droga síntomas perfeccionados de la fibrosis quística en gente con un tipo específico de mutación, llamado G551D. Ese éxito llevó a la aprobación subsiguiente del tratamiento para las docenas de mutaciones adicionales, incluyendo F508del, que afecta alrededor de a un tercero de los pacientes de la fibrosis quística en los E.E.U.U.

En la tubería

Las últimas nuevas terapias para la fibrosis quística se centran en restablecer la función del gen de CFTR. Sin embargo, la tubería de la investigación incluye otros tipos de terapias incluyendo tolerancia mucociliary, el antiinflamatorio, antimicrobiano, y la nutrición.

Investigación básica

Los científicos están ganando una mejor comprensión de las causas originales de la fibrosis quística. Por ejemplo, la mutación más común que lleva a la fibrosis quística, F508del, causas la proteína de CFTR para misfold, dando por resultado una conformación y un funcionamiento incorrecto torcidos de la proteína. Un nuevo estudio de los científicos en el instituto de investigación de Scripps mostró que la versión mis-doblada de CFTR obró recíprocamente con una red de diversas proteínas comparadas a la versión funcional. Cuando utilizaron el gen que imponía silencio a tecnología para golpear hacia abajo esas acciones recíprocas disfuncionales, la proteína transformada de CFTR volvió a la función normal. Esta investigación podría llevar a las terapias que restablecen la función normal completa a los pulmones y a otros órganos afectados por la mutación de F508del en fibrosis quística.

Otro descubrimiento reciente de la universidad de reina Belfast mostró que las vitaminas solubles en la grasa pueden perfeccionar la eficacia de los antibióticos usados en el tratamiento de las infecciones del pulmón en fibrosis quística. Esto es debido a la función fisiológica de los lipocalins, que capturan los antibióticos, evitando que inscribir y maten a bacterias. Lipocalins contribuye a la resistencia antibiótico. Pero los lipocalins tienen una mayor afinidad para las vitaminas solubles en la grasa como la vitamina E que hacen para los antibióticos, así que dosis más altas de vitaminas solubles en la grasa pueden aumentar la eficacia de antibióticos en esas infecciones.

La fibrosis quística tiene muchos campos fructuosos de esperanza de ofrecimiento de la investigación a los pacientes que sufren de la enfermedad y de sus familias. Estos esfuerzos de investigación podían llevar a nuevos tratamientos para la fibrosis quística y sus complicaciones, o aún a una vulcanización completa para la enfermedad.

Referencias

  1. Fibrosis quística, https://report.nih.gov/NIHfactsheets/ViewFactSheet.aspx?csid=36
  2. Sobre fibrosis quística, https://www.cff.org/What-is-CF/About-Cystic-Fibrosis/
  3. El instituto de investigación de Scripps, científicos encuentra negociaciones del ` de la proteína' a los socios incorrectos en la fibrosis quística, http://www.scripps.edu/newsandviews/e_20151207/yates.html
  4. La investigación del Queens descubre que las vitaminas podrían ayudar a tratar la fibrosis quística, http://www.qub.ac.uk/Connect/News/Allnews/QueensResearchdiscoversvitaminscouldhelptreatCysticFibrosis.html
  5. Centro de la fibrosis quística de Johns Hopkins, http://www.hopkinscf.org/research/

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Catherine Shaffer

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Dr. Catherine Shaffer

Catherine Shaffer is a freelance science and health writer from Michigan. She has written for a wide variety of trade and consumer publications on life sciences topics, particularly in the area of drug discovery and development. She holds a Ph.D. in Biological Chemistry and began her career as a laboratory researcher before transitioning to science writing. She also writes and publishes fiction, and in her free time enjoys yoga, biking, and taking care of her pets.

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