Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP)

Les protuberans de Dermatofibrosarcoma (DFSP) est un type de cancer des tissus mous, se produisant dans la peau. Elle est tout à fait rare, habituellement affectant des gens entre les âges de 20 et 50 ans.

Au sujet de mille cas neufs surgissez tous les ans aux USA, qui traduisent en incidence de 1-5 selon million et sont plus élevés dans les noirs dans le comparisson aux zones blanches.

Le site le plus courant de DFSP est le torse, mais la tumeur peut également se produire sur les membres ou l'extrémité céphalique du fuselage. Elle semble avoir une adhérence tentacular, qui l'aide pour prendre racine dans le muscle ou la graisse environnant, ou l'os sous-jacent. Elle a un régime local élevé de récidive après l'excision, mais la métastase est moins courante, se produisant dans seulement 5% de cas.

Caractéristiques cliniques

Les caractéristiques cliniques de DFSP commencent à la suite de l'apparition d'une correction de petite entreprise sur la peau, la même couleur que la peau environnante, ou pourpre et/ou rouge. Elle peut éventuellement devenir papular. La taille de la tumeur peut s'échelonner du cm 1-5. Elle peut ressembler à un bouton ou à un endroit rude de la peau, mais n'est pas associée à la douleur ou à la tendresse jusqu'à ce qu'elle étire la peau à l'excès. À ce moment, elle peut montrer de la purge. Elle se développe plus rapidement pendant la grossesse.

Les différents types de DFSP existent, y compris des tumeurs pigmentées de DFSP ou de Bednar, mélanine-contenant les cellules dendritiques qui contiennent le pigment foncé, les tumeurs de myxoïde avec beaucoup de stroma de myxoïde, et le fibroblastoma de cellule géante ou le DFSP juvénile, qui est trouvé en grande partie chez les enfants ou des adolescents.

Tandis que la tumeur est de croissance lente dans la plupart des patients, les accroissements d'un certain DFSP peuvent montrer des endroits avec des caractéristiques plus agressives. Ici le type de tissu ressemble au tissu fibrosarcomatous. Ce genre de tumeur est nommé DFSP fibrosarcomatous et a un niveau supérieur de métastase.

L'origine de la tumeur est associée à une mutation somatique dans les chromosomes 17 et 22, qui subissent une translocation ou un réarrangement de matériel génétique, représenté comme t (17 ; 22). Cette mutation n'est pas héritée, mais se produit dans le clone de cellule tumorale après la naissance.

Diagnostic et demande de règlement

Le diagnostic de DFSP est basé sur les résultats de la représentation, de l'imagerie par résonance magnétique et (MRI) des études histologiques d'ultrason du tissu tumoral si une biopsie est prise. Des échographies de CT ou toute autre représentation de fuselage peuvent être exécutées une fois que le diagnostic est confirmé afin d'éliminer la maladie métastatique.

La demande de règlement de la maladie locale est par l'excision ou la procédure large de Mohs, qui sont moins considérables, mais avec des résultats également bons. La radiothérapie postopératoire peut être exigée pour empêcher la tumeur de retourner. Elle est également employée si le patient n'est pas adapté pour la chirurgie. La chimiothérapie est une autre alternative dans de tels patients, utilisant les médicaments expérimentaux d'immunothérapie comme le mesylate d'imatinib, selon le type de HLA.

La chirurgie réparatrice peut être exécutée si l'excision était très profonde.

Le suivi régulier est exigé comprenant des radiographies thoraciques pour éliminer la propagation de la maladie à la poitrine, qui se produit relativement fréquemment. Le pronostic pour la survie à long terme est bon dans la plupart des cas.

Références

  1. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/dermatofibrosarcoma-protuberans#diagnosis
  2. http://www.ouh.nhs.uk/patient-guide/leaflets/files/12242Pdermatofibrosarcoma.pdf
  3. https://www.aad.org/public/diseases/skin-cancer/dermatofibrosarcoma-protuberans

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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