Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP)

I protuberans di Dermatofibrosarcoma (DFSP) è un tipo di cancro dei tessuti molli, accadente nell'interfaccia. È abbastanza rara, solitamente pregiudicando la gente fra le età di 20 e 50 anni.

Circa mille nuovi casi sorga ogni anno negli Stati Uniti, che traducono in incidenza di 1-5 per milione e sono più alte nei nero nel comparisson ai bianchi.

Il sito più comune di DFSP è il torso, ma il tumore può anche accadere sulle estremità o sull'estremità cefalica dell'organismo. Sembra avere una pinsa tentacular, che lo aiuta per mettere radici nel muscolo circostante o grasso, o l'osso di fondo. Ha un'alta tariffa locale di ricorrenza dopo l'asportazione, ma la metastasi è meno comune, accadendo in soltanto 5% dei casi.

Funzionalità cliniche

Le funzionalità cliniche di DFSP cominciano in seguito all'apparizione di una toppa della piccola impresa sull'interfaccia, l'una o l'altra lo stesso colore dell'interfaccia circostante, o porpora e/o rosso. Può finalmente diventare papular. La dimensione di tumore può variare da 1-5 cm. Può somigliare ad un brufolo o ad un'area irruvidita dell'interfaccia, ma non è associata con dolore o la tenerezza finché non allunghi eccessivamente l'interfaccia. Attualmente, può mostrare un certo spurgo. Si sviluppa più velocemente durante la gravidanza.

I tipi differenti di DFSP esistono, compreso i tumori pigmentati di Bednar o di DFSP, melanina-contenenti le celle dentritiche che contengono il pigmento scuro, i tumori myxoid con molto stroma myxoid e DFSP giovanile gigante di fibroblastoma delle cellule o, che è trovato principalmente in bambini o in adolescenti.

Mentre il tumore è a crescita lenta nella maggior parte dei pazienti, le crescite di qualche DFSP possono mostrare le aree con le caratteristiche più aggressive. Qui il tipo del tessuto somiglia al tessuto fibrosarcomatous. Questo genere di tumore è nominato DFSP fibrosarcomatous ed ha un'più alta tariffa della metastasi.

L'origine del tumore è associata con una mutazione somatica nei cromosomi 17 e 22, che subiscono uno spostamento o una riorganizzazione di materiale genetico, rappresentato come t (17; 22). Questa mutazione non è ereditata, ma si presenta nel clone delle cellule del tumore dopo la nascita.

Diagnosi e trattamento

La diagnosi di DFSP è basata sopra i risultati della rappresentazione di ultrasuono, dell'imaging a risonanza magnetica (MRI) e degli studi istologici del tessuto del tumore se una biopsia è catturata. Le scansioni di CT o l'altra rappresentazione dell'organismo possono essere eseguite una volta che la diagnosi è confermata per eliminare la malattia metastatica.

Il trattamento della malattia locale è dall'ampia asportazione o procedura di Mohs, che sono meno estese, ma con i risultati ugualmente buoni. La radiazione postoperatoria può essere richiesta per impedire il tumore ritornare. Egualmente è usata se il paziente non non misura per chirurgia. La chemioterapia è un'altra alternativa in tali pazienti, facendo uso delle droghe sperimentali di immunoterapia come il mesylate del imatinib, secondo il tipo di HLA.

La chirurgia ricostruttiva può essere eseguita se l'asportazione fosse molto profonda.

Seguito regolare è richiesto compreso la radiografia del torace di eliminare la diffusione della malattia al torace, che accade relativamente frequentemente. La prognosi per la sopravvivenza a lungo termine è buona nella maggior parte dei casi.

Riferimenti

  1. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/dermatofibrosarcoma-protuberans#diagnosis
  2. http://www.ouh.nhs.uk/patient-guide/leaflets/files/12242Pdermatofibrosarcoma.pdf
  3. https://www.aad.org/public/diseases/skin-cancer/dermatofibrosarcoma-protuberans

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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