Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP)

Os protuberans de Dermatofibrosarcoma (DFSP) são um tipo de cancro dos tecidos macios, ocorrendo na pele. É bastante rara, geralmente afetando povos entre as idades de 20 e 50 anos.

Sobre mil novos casos elevare todos os anos nos E.U., que traduzem em uma incidência de 1-5 por milhão e são mais altos nos pretos no comparisson aos brancos.

O local o mais comum de DFSP é o torso, mas o tumor pode igualmente ocorrer nas extremidades ou na extremidade cefálica do corpo. Parece ter um aperto tentacular, que o ajude a tomar a raiz no músculo circunvizinho ou gordo, ou o osso subjacente. Tem uma taxa local alta do retorno depois da excisão, mas a metástase é menos comum, ocorrendo em somente 5% dos casos.

Características clínicas

As características clínicas de DFSP começam com a aparência de uma correcção de programa de pequena empresa na pele, a mesma cor que a pele circunvizinha, ou roxo e/ou vermelho. Pode eventualmente tornar-se papular. O tamanho de tumor pode variar de 1-5 cm. Pode assemelhar-se a uma espinha ou a uma área tornada áspera da pele, mas não está associado com a dor ou a ternura até que estique a pele impropriamente. Neste tempo, pode mostrar algum sangramento. Cresce mais rapidamente durante a gravidez.

Os tipos diferentes de DFSP existem, incluindo os tumores pigmentados de DFSP ou de Bednar, melanina-contendo as pilhas dendrítico que contêm o pigmento escuro, tumores myxoid com muito estroma myxoid, e o fibroblastoma da pilha ou o juvenil gigante DFSP, que são encontrados na maior parte nas crianças ou nos adolescentes.

Quando o tumor for de crescimento lento na maioria de pacientes, os crescimentos de algum DFSP podem mostrar áreas com características mais agressivas. Aqui o tipo do tecido assemelha-se ao tecido fibrosarcomatous. Este tipo do tumor é nomeado DFSP fibrosarcomatous e tem uma taxa mais alta de metástase.

A origem do tumor é associada com uma mutação somática nos cromossomas 17 e 22, que se submetem a uma translocação ou a um rearranjo do material genético, representado como t (17; 22). Esta mutação não é herdada, mas ocorre no clone da pilha do tumor após o nascimento.

Diagnóstico e tratamento

O diagnóstico de DFSP está baseado nos resultados da imagem lactente do ultra-som, da ressonância magnética (MRI) e de estudos histologic do tecido do tumor se uma biópsia é tomada. O CT faz a varredura ou a outra imagem lactente do corpo pode ser executada uma vez que o diagnóstico é confirmado a fim ordenar para fora a doença metastática.

O tratamento da doença local é pela excisão ou pelo procedimento largo de Mohs, que são menos extensivos, mas com resultados ingualmente bons. a radiação Cargo-operativa pode ser exigida para impedir que o tumor retorne. É usada igualmente se o paciente não é cabido para a cirurgia. A quimioterapia é uma outra alternativa em tais pacientes, usando drogas experimentais da imunoterapia como o mesylate do imatinib, segundo o tipo de HLA.

A cirurgia reconstrutiva pode ser executada se a excisão era muito profunda.

A continuação regular é exigida que inclui raios X de caixa para ordenar para fora a propagação da doença à caixa, que ocorre relativamente freqüentemente. O prognóstico para a sobrevivência a longo prazo é bom na maioria dos casos.

Referências

  1. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/dermatofibrosarcoma-protuberans#diagnosis
  2. http://www.ouh.nhs.uk/patient-guide/leaflets/files/12242Pdermatofibrosarcoma.pdf
  3. https://www.aad.org/public/diseases/skin-cancer/dermatofibrosarcoma-protuberans

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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