Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP)

Los protuberans de Dermatofibrosarcoma (DFSP) son un tipo de cáncer de los tejidos suaves, ocurriendo en la piel. Es muy rara, generalmente afectando a gente entre las edades de 20 y 50 años.

Sobre mil nuevos casos preséntese cada año en los E.E.U.U., que traduce a una incidencia de 1-5 por millón y es más alta en negros en comparisson a los blancos.

El sitio más común de DFSP es el torso, pero el tumor puede también ocurrir en las extremidades o el extremo cefálico de la carrocería. Parece tener una mordaza tentacular, que le ayuda para tomar la raíz en el músculo circundante o gordo, o el hueso subyacente. Tiene un alto régimen local de la repetición después de la supresión, pero la metástasis es menos común, ocurriendo en el solamente 5% de casos.

Características clínicas

Las características clínicas de DFSP comienzan con la aparición de un remiendo de la pequeña empresa en la piel, el mismo color que la piel circundante, o púrpura y/o rojo. Puede llegar a ser eventual papular. La talla de tumor puede colocar a partir de la 1-5 cm. Puede asemejarse a una espinilla o a un área áspera de la piel, pero no se asocia a dolor o a dulzura hasta que estire la piel indebidamente. En este tiempo, puede mostrar una cierta extracción de aire. Crece más rápidamente durante embarazo.

Diversos tipos de DFSP existen, incluyendo los tumores pigmentados de DFSP o de Bednar, melanina-conteniendo las células dendríticas que contienen el pigmento oscuro, tumores myxoides con mucho tejido conectador myxoid, y DFSP gigante del fibroblastoma de la célula o juvenil, que se encuentra sobre todo en niños o adolescentes.

Mientras que el tumor es de crecimiento lento en la mayoría de los pacientes, los incrementos de algún DFSP pueden mostrar áreas con características más agresivas. Aquí el tipo del tejido se asemeja al tejido fibrosarcomatous. Esta clase de tumor se nombra DFSP fibrosarcomatous y tiene un índice más alto de metástasis.

El origen del tumor se asocia a una mutación somática en los cromosomas 17 y 22, que experimentan un desplazamiento o un cambio del material genético, representado como t (17; 22). Esta mutación no se hereda, sino ocurre en la copia de la célula del tumor después de nacimiento.

Diagnosis y tratamiento

La diagnosis de DFSP se basa sobre los resultados de la proyección de imagen del ultrasonido, de la proyección de imagen de resonancia magnética (MRI) y de los estudios histologic del tejido del tumor si se toma una biopsia. El CT explora o la otra proyección de imagen de la carrocería puede ser realizada una vez que la diagnosis se confirma para eliminar enfermedad metastática.

El tratamiento de la enfermedad local está por la supresión o el procedimiento amplia de Mohs, que son menos extensos, pero con resultados igualmente buenos. La radiación postoperatoria se puede requerir para evitar que el tumor vuelva. También se utiliza si no ajustan al paciente para la cirugía. La quimioterapia es otra opción en tales pacientes, usando las drogas experimentales de la inmunoterapia como mesylate del imatinib, dependiendo del tipo de HLA.

La cirugía reconstructiva puede ser realizada si la supresión era muy profunda.

La continuación regular se requiere incluyendo radiografías del pecho eliminar la extensión de la enfermedad al pecho, que ocurre relativamente con frecuencia. El pronóstico para la supervivencia a largo plazo es bueno en la mayoría de los casos.

Referencias

  1. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/dermatofibrosarcoma-protuberans#diagnosis
  2. http://www.ouh.nhs.uk/patient-guide/leaflets/files/12242Pdermatofibrosarcoma.pdf
  3. https://www.aad.org/public/diseases/skin-cancer/dermatofibrosarcoma-protuberans

[Lectura adicional: Protuberans de Dermatofibrosarcoma]

Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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