Causes et facteurs de risque de Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP)

Les protuberans de Dermatofibrosarcoma (DFSP) est une tumeur douce rare de tissu qui se développe dans les couches internes de la peau. Elle affecte principalement la peau, mais peut également être trouvée en muscle ou tissu adipeux, ou peut même écarter plus profond et dans le tissu osseux.

La tumeur est extrêmement rare, avec une incidence de 1 dans 100 000 à 1 dans million. Seulement environ mille caisses sont diagnostiquées tous les ans aux USA.

La tumeur commence comme petite correction de la peau décolorée brute ou froissée qui est ferme au contact, mais pas de l'offre ou de douloureux. Elle peut s'étendre le cm jusqu'à 5 de diamètre et maintenir la couleur de chair ou tourner rougeâtre ou pourpré.

Cas et variantes

DSFP se produit le plus souvent au-dessus du torse, mais également au-dessus des pattes ou les armes, la tête et le col. La période typique du cas a lieu pendant les années '30, mais il n'y a aucune barre sur l'âge auquel elle peut apparaître, avec des tumeurs étant connues pour apparaître même chez les enfants. Ceci peut être particulièrement ennuyeux intially à l'endroit dans la dernière population, pendant qu'il peut ressembler à un naevus. La tumeur est souvent asymptomatique, ainsi l'écart de gens du pays a pu s'être déjà produit avant le diagnostic. La métastase est rare, mais quand elle est présente, les poumons sont souvent impliqués. L'abdomen a été le site de la métastase dans des quelques rares cas.

On a observé plusieurs formes variables de DFSP, y compris des tumeurs de Bednar ou DFSP pigmenté, qui est caractérisé par les cellules dendritiques mélanine-contenantes pigmentées. Une autre variante est le myxoïde DFSP contenant la stroma anormale de myxoïde, qui est plus gélatineuse que cellulaire. Il y a également du fibroblastoma de cellule géante contenant des cellules géantes de tumeur, qui est également le jeune appelé DFSP, à cause de sa propension caractéristique de se développer dans l'enfance et l'adolescence.

Dans très des rares cas, les tumeurs de DFSP peuvent ressembler au fibrosarcome. C'est bien plus agressif et le régime de la métastase est plus élevé, pour laquelle les raisons son diagnostic est pour cette raison important. La tumeur est alors DFSP fibrosarcomatous appelé ou FS-DFSP.

Facteurs de risque pour DFSP

Il y a une augmentation actuelle dans l'incidence de DFSP, particulièrement parmi la population ethnique blanche. Parmi ces derniers, les personnes de race blanche vivant dans les îles hawaïennes montrent l'augmentation la plus élevée du risque. Cependant, le risque général de développer cette tumeur est le plus élevé dans la population noire, où est une incidence presque doublée, particulièrement de la variante de tumeur de Bednar.

Les femmes ont également un risque légèrement plus gros que des mâles, et pendant la grossesse, la tumeur se développe plus rapidement que d'habitude.

Qu'entraîne DFSP ?

DFSP est maintenant connu pour être associé dans presque 90% de patients à une translocation de t des chromosomes 17 et 22 (17 ; 22). C'est anomalie recirpocral n'est pas héritée, mais se produit en cellules tumorales, après la naissance.

La translocation réciproque du matériel génétique entre les chromosomes 17 et 22, concerne les gènes COL1A1 et PDGFB. Cette translocation a comme conséquence la formation d'un chromosome supplémentaire ou surnuméraire. Ceci peut être linéaire ou de forme annulaire (circulaire). Les extrémités cohésives des gènes coupés d'un coup de ciseaux hors circuit de ces chromosomes se joignent pour former le chromosome en anneau.

Le gène COL1A1 code la protéine de type 1 de collagène. C'est essentiel pour le support et la résistance de la structure dans la plupart des tissus et organes du fuselage, étant une molécule omniprésente de tissu conjonctif. D'autre part, le gène de PDGFB est responsable de la synthèse du facteur de croissance plaquette-dérivé sous une forme, un facteur qui introduit la croissance des cellules, la maturation et la prolifération.

La fusion de ces gènes entraîne une prolifération anormale des cellules de la cellule affectée ou mutée. C'est parce que le gène protégé par fusible provoque des quantités excessives d'une protéine anormale de fusion qui, juste comme PDGF, agit en tant que promoteur d'accroissement et de prolifération. Ceci mène consécutivement à la formation de tumeur.

D'autres mutations non identifiées peuvent être responsables de l'accroissement tumoral dans le 10% de patients de DFSP qui manquent du gène de fusion de COL1A1-PDGFB.

Qu'entraîne cette mutation ?

On le pense actuel que DFSP est le résultat du traumatisme sévère aux cellules de la peau dans certains cas. Par exemple, quelques tumeurs ont commencé sur la peau qui était gravement brûlée ou blessée, et d'autres sur la peau irradiée ou la peau qui ont montré des cicatrices de vaccination. La nature de ce risque n'est pas encore claire.

Références

  1. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/dermatofibrosarcoma-protuberans#statistics
  2. https://www.aad.org/public/diseases/skin-cancer/dermatofibrosarcoma-protuberans#causes
  3. http://www.ouh.nhs.uk/patient-guide/leaflets/files/12242Pdermatofibrosarcoma.pdf

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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