Cause e fattori di rischio di Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP)

I protuberans di Dermatofibrosarcoma (DFSP) è un tumore raro del tessuto molle che si sviluppa nei livelli profondi dell'interfaccia. Pregiudica pricipalmente l'interfaccia, ma può anche essere trovato in muscolo o in tessuto grasso, o può anche spargere più profondo e nel tessuto dell'osso.

Il tumore è estremamente raro, con un'incidenza di 1 in 100 000 - 1 in milione. Soltanto circa mille casse sono diagnosticate ogni anno negli Stati Uniti.

Il tumore comincia come piccola toppa di interfaccia scolorita ruvida o corrugata che è costante al tocco, ma non di offerta o di doloroso. Può estendere fino a 5 cm di diametro e conservare il colore della carne o girare rossastro o porpora.

Avvenimento e varianti

DSFP si presenta il più spesso sopra il torso, ma anche sopra i cosciotti o le armi, la testa ed il collo. Il periodo tipico dell'avvenimento ha luogo negli anni trenta, ma non c'è barra sull'età a cui può comparire, con i tumori che sono conosciuti per comparire anche in bambini. Ciò può essere particolarmente importuna intially al punto nella popolazione posteriore, mentre può somigliare ad una voglia. Il tumore è spesso asintomatico, così la diffusione del locale può già accadere prima della diagnosi. La metastasi è rara, ma quando è presente, i polmoni sono spesso implicati. L'addome è stato il sito della metastasi in alcuni casi rari.

Parecchi moduli variabili di DFSP sono stati osservati, compreso i tumori di Bednar o DFSP pigmentato, che è caratterizzato dalle celle dentritiche melanina-contenenti pigmentate. Un'altra variante è DFSP myxoid che contiene lo stroma myxoid anormale, che è più del tipo di gelatina di cellulare. C'è egualmente fibroblastoma gigante delle cellule che contiene le celle giganti del tumore, che egualmente è chiamato DFSP giovanile, a causa della sua tendenza caratteristica a svilupparsi nell'infanzia e nell'adolescenza.

Nei casi molto rari, i tumori di DFSP possono somigliare al fibrosarcoma. Ciò è molto più aggressiva e la tariffa della metastasi è più alta, per cui le ragioni la sua diagnosi è quindi importante. Il tumore poi è chiamato DFSP o FS-DFSP fibrosarcomatous.

Fattori di rischio per DFSP

C'è un aumento corrente nell'incidenza di DFSP, particolarmente fra la popolazione etnica bianca. Fra questi, la gente bianca che vive nelle isole hawaiane sta mostrando il più alto aumento nel rischio. Tuttavia, il rischio globale di sviluppare questo tumore è più alto nella popolazione di colore, in cui è un'incidenza quasi raddoppiata, particolarmente della variante del tumore di Bednar.

Le donne egualmente hanno un elevato rischio leggermente che i maschi e durante la gravidanza, il tumore si sviluppa più velocemente di usuale.

Che cosa causa DFSP?

DFSP ora è conosciuto per essere associato in quasi 90% dei pazienti con uno spostamento della t dei cromosomi 17 e 22 (17; 22). Ciò è l'anomalia recirpocral non è ereditata, ma si presenta in celle del tumore, dopo la nascita.

Lo spostamento reciproco di materiale genetico fra i cromosomi 17 e 22, comprende i geni COL1A1 e PDGFB. Questo spostamento provoca la formazione di cromosoma extra o soprannumerario. Ciò può essere lineare o a sezione circolare (circolare). Le estremità appiccicose dei geni tagliati fuori di questi cromosomi si uniscono per formare il cromosoma dell'anello.

Il gene COL1A1 codifica la proteina di tipo 1 del collageno. Ciò è cruciale per supporto e resistenza delle strutture nella maggior parte diin tessuto e dei organi dell'organismo, essendo una molecola onnipresenta del tessuto connettivo. D'altra parte, il gene di PDGFB è responsabile della sintesi del fattore di crescita piastrina-derivato in un modulo, un fattore che promuove la crescita, la maturazione e la proliferazione delle cellule.

La fusione di questi geni causa una proliferazione anormale delle celle dalla cella commovente o mutata. Ciò è perché il gene fuso provoca gli eccessivi importi di una proteina anormale di fusione che, appena come PDGF, funge da promotore di proliferazione e della crescita. Ciò a sua volta piombo a formazione del tumore.

Altre mutazioni non identificate possono essere responsabili della crescita tumorale nel 10% dei pazienti di DFSP che mancano del gene di fusione di COL1A1-PDGFB.

Che cosa causa questa mutazione?

Corrente è pensato che DFSP sia in alcuni casi il risultato del trauma severo alle cellule epiteliali. Per esempio, alcuni tumori hanno cominciato su interfaccia che male è stata bruciata o danneggiato stata e su altre su interfaccia irradiata o su interfaccia che hanno mostrato le cicatrici della vaccinazione. La natura di questo rischio non è ancora chiara.

Riferimenti

  1. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/dermatofibrosarcoma-protuberans#statistics
  2. https://www.aad.org/public/diseases/skin-cancer/dermatofibrosarcoma-protuberans#causes
  3. http://www.ouh.nhs.uk/patient-guide/leaflets/files/12242Pdermatofibrosarcoma.pdf

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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