Causas e factores de risco de Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP)

Os protuberans de Dermatofibrosarcoma (DFSP) são um tumor macio raro do tecido que se torne nas camadas profundas da pele. Afecta principalmente a pele, mas pode igualmente ser encontrado no músculo ou no tecido gordo, ou pode mesmo espalhar mais profundo e no tecido do osso.

O tumor é extremamente raro, com uma incidência de 1 em 100 000 a 1 em milhão. Somente aproximadamente mil caixas são diagnosticadas todos os anos nos E.U.

O tumor começa como uma correcção de programa pequena da pele descolorada áspera ou enrugada que é firme ao toque, mas não da proposta ou de doloroso. Pode estender até 5 cm no diâmetro e reter a cor da carne ou girar avermelhado ou roxo.

Ocorrência e variações

DSFP ocorre o mais frequentemente sobre o torso, mas igualmente sobre os pés ou os braços, a cabeça e o pescoço. A época típica da ocorrência realiza-se nos anos 30, mas não há nenhuma barra na idade em que pode aparecer, com os tumores que estão sendo sabidos para aparecer mesmo nas crianças. Isto pode ser particularmente incômodo manchar intially na última população, enquanto pode se assemelhar a uma marca de nascença. O tumor é frequentemente assintomático, assim a propagação do local pode já ter ocorrido antes o diagnóstico. A metástase é rara, mas quando esta presente, os pulmões são frequentemente involvidos. O abdômen foi o local da metástase em alguns casos raros.

Diversos formulários variantes de DFSP foram observados, incluindo tumores de Bednar ou DFSP pigmentado, que é caracterizado por pilhas dendrítico decontenção pigmentadas. Uma outra variação é DFSP myxoid que contem o estroma myxoid anormal, que é mais geléia-como do que celular. Há igualmente o fibroblastoma gigante da pilha que contem pilhas gigantes do tumor, que é chamado igualmente juvenil DFSP, devido a sua propensão característica tornar-se na infância e na adolescência.

Em casos muito raros, os tumores de DFSP podem assemelhar-se ao fibrosarcoma. Isto é distante mais agressivo e a taxa de metástase é mais alta, para que razões seu diagnóstico é conseqüentemente importante. O tumor é chamado então DFSP ou FS-DFSP fibrosarcomatous.

Factores de risco para DFSP

Há uma elevação actual na incidência de DFSP, especialmente entre a população étnica branca. Entre estes, os povos brancos que vivem nas ilhas havaianas estão mostrando o aumento o mais alto no risco. Contudo, o risco total de desenvolver este tumor é o mais alto na população preta, onde é uma incidência quase dobrada, especialmente da variação do tumor de Bednar.

As mulheres igualmente têm um risco ligeira mais alto do que homens, e durante a gravidez, o tumor cresce mais rapidamente do que usual.

Que causa DFSP?

DFSP é sabido agora para ser associado em quase 90% dos pacientes com uma translocação de t dos cromossomas 17 e 22 (17; 22). Esta é anomalia recirpocral não é herdada, mas ocorre em pilhas do tumor, após o nascimento.

A translocação recíproca do material genético entre os cromossomas 17 e 22, envolve os genes COL1A1 e PDGFB. Esta translocação conduz à formação de um cromossoma extra ou supranumerário. Isto pode ser linear ou circular (circular). As extremidades pegajosas dos genes cortados fora destes cromossomas juntam-se para formar o cromossoma do anel.

O gene COL1A1 codifica o tipo do colagénio - 1 proteína. Isto é crucial para o apoio e a força estrutural na maioria tecidos e de órgãos do corpo, sendo uma molécula ubíquo do tecido conjuntivo. Por outro lado, o gene de PDGFB é responsável para a síntese do factor de crescimento plaqueta-derivado em um formulário, um factor que promova o crescimento, a maturação e a proliferação da pilha.

A fusão destes genes causa uma proliferação anormal das pilhas da pilha afetada ou transformada. Isto é porque o gene fundido causa quantidades excessivas de uma proteína anormal da fusão que, apenas como PDGF, actue como um promotor do crescimento e da proliferação. Isto conduz por sua vez à formação do tumor.

Outras mutações não identificadas podem ser responsáveis para o crescimento tumorous no 10% dos pacientes de DFSP que faltam o gene de fusão de COL1A1-PDGFB.

Que causa esta mutação?

Pensa-se actualmente que DFSP é o resultado do traumatismo severo às células epiteliais em alguns casos. Por exemplo, alguns tumores começaram na pele que ruim foi queimada ou ferida, e em outro na pele irradiada ou na pele que mostraram cicatrizes da vacinação. A natureza deste risco não é ainda clara.

Referências

  1. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/dermatofibrosarcoma-protuberans#statistics
  2. https://www.aad.org/public/diseases/skin-cancer/dermatofibrosarcoma-protuberans#causes
  3. http://www.ouh.nhs.uk/patient-guide/leaflets/files/12242Pdermatofibrosarcoma.pdf

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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