Causas de Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP) y factores de riesgo

Los protuberans de Dermatofibrosarcoma (DFSP) son un tumor suave raro del tejido que se convierte en las capas profundas de la piel. Afecta principal a la piel, pero puede también ser encontrado en músculo o tejido gordo, o puede incluso extender más profundo y en el tejido del hueso.

El tumor es extremadamente infrecuente, con una incidencia de 1 en 100 000 a 1 en millón. Solamente alrededor de mil cajas se diagnostican cada año en los E.E.U.U.

El tumor comienza como pequeño remiendo de la piel decolorada áspera o arrugada que es firme al tacto, pero no de la oferta o de doloroso. Puede ampliar hasta 5 cm en diámetro y conservar color de la carne o girar rojizo o púrpura.

Acontecimiento y variantes

DSFP ocurre lo más a menudo posible sobre el torso, pero también sobre los tramos o las armas, la culata de cilindro y el cuello. La época típica del acontecimiento es en los años 30, pero no hay barra en la edad en la cual puede aparecer, con los tumores que son sabidos para aparecer incluso en niños. Esto puede ser determinado molesto intially al sitio en la última población, mientras que puede asemejarse a un lunar. El tumor es a menudo asintomático, así la extensión del local pudo haber ocurrido ya antes diagnosis. La metástasis es rara, pero cuando está presente, los pulmones están a menudo implicados. El abdomen ha sido el sitio de la metástasis en algunos casos raros.

Varias formas variables de DFSP se han observado, incluyendo los tumores de Bednar o DFSP pigmentado, que es caracterizado por las células dendríticas melanina-que contienen pigmentadas. Otra variante es DFSP myxoid que contiene el tejido conectador myxoid anormal, jalea-como el cual es más que celular. Hay también el fibroblastoma gigante de la célula que contiene las células gigantes del tumor, que también se llama DFSP juvenil, debido a su propensión característica a convertirse en niñez y adolescencia.

En casos muy raros, los tumores de DFSP pueden asemejarse a fibrosarcoma. Esto es lejos más agresivo y el índice de metástasis es más alto, por cuyas razones su diagnosis es por lo tanto importante. El tumor entonces se llama DFSP o FS-DFSP fibrosarcomatous.

Factores de riesgo para DFSP

Hay una subida actual de la incidencia de DFSP, especialmente entre la población étnica blanca. Entre éstos, la gente blanca que vive en las islas hawaianas está mostrando el aumento más alto del riesgo. Con todo, el riesgo total de desarrollar este tumor es el más alto de la población negra, donde está una incidencia casi duplicada, especialmente de la variante del tumor de Bednar.

Las mujeres también tienen un riesgo ligeramente más alto que varones, y durante embarazo, el tumor crece más rápidamente que usual.

¿Qué causa DFSP?

DFSP ahora se sabe para ser asociado en el casi 90% de pacientes a un desplazamiento de t de los cromosomas 17 y 22 (17; 22). Ésta es anormalidad recirpocral no se hereda, sino ocurre en células del tumor, después de nacimiento.

El desplazamiento recíproco del material genético entre los cromosomas 17 y 22, implica los genes COL1A1 y PDGFB. Este desplazamiento da lugar a la formación de un cromosoma extra o supernumerario. Esto puede ser lineal o de forma anular (circular). Los extremos pegajosos de los genes cortados con tijeras lejos de estos cromosomas ensamblan para formar el cromosoma del anillo.

El gen COL1A1 codifica la proteína del tipo 1 del colágeno. Esto es crucial para el apoyo y la fuerza estructural en la mayoría de los tejidos y de los órganos de la carrocería, siendo una molécula ubicua del tejido conectivo. Por otra parte, el gen de PDGFB es responsable de la síntesis del factor de incremento plaqueta-derivado en una forma, un factor que ascienda incremento, la maduración y la proliferación de la célula.

La fusión de estos genes causa una proliferación anormal de células de la célula afectada o transformada. Esto es porque el gen fundido da lugar a cantidades excesivas de una proteína anormal de la fusión que, apenas como PDGF, actúe como promotor del incremento y de la proliferación. Esto a su vez lleva a la formación del tumor.

Otras mutaciones no identificadas pueden ser responsables del incremento con tumores en el 10% de los pacientes de DFSP que faltan el gen de fusión de COL1A1-PDGFB.

¿Qué causa esta mutación?

Se piensa actualmente que DFSP es el resultado del trauma severo a las células epiteliales en algunos casos. Por ejemplo, algunos tumores comenzaron por la piel que fue quemada o herida malo, y otras en la piel irradiada o la piel que mostraron cicatrices de la vacunación. La naturaleza de este riesgo no está todavía sin obstrucción.

Referencias

  1. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/dermatofibrosarcoma-protuberans#statistics
  2. https://www.aad.org/public/diseases/skin-cancer/dermatofibrosarcoma-protuberans#causes
  3. http://www.ouh.nhs.uk/patient-guide/leaflets/files/12242Pdermatofibrosarcoma.pdf

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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