Diagnostiquant et traitant le rétinoblastome

Un rétinoblastome est une tumeur maligne rare de la rétine. Il se produit en tant que formes héréditaires et non-héréditaires. On le voit type chez les enfants qui sont en dessous de l'âge de 5 ans.

Le diagnostic du rétinoblastome est un diagnostic clinique. Le sympt40me le plus caractéristique est un réflexe blanchâtre des pupilles de l'oeil affecté chez les enfants. Ceci le plus souvent est sélectionné vers le haut de quand une photo instantanée est prise, et les pupilles semblent blancs au lieu de la lueur rouge-orange normale. Ce signe est leukocoria appelé ou pupille du plot réflectorisé.

D'autres sympt40mes comprennent des strabismes, ou des yeux croisés. Ceci peut être découvert par les parents, et peut être confirmé en découvrant chaque oeil consécutivement tandis que l'enfant regarde un certain objectif.

Quelques enfants se plaignent de l'inflammation et de la douleur des yeux. Ce pseudoinflammation est vu dans environ un dixième de tels patients. D'autres moins de symptômes communs comprennent renfler du globe oculaire, décoloration de l'iris dans l'oeil avec la tumeur, différences dans la taille, forme et activité du pupille de l'oeil affecté, et sympt40mes dus à la métastase telle que la douleur osseuse. L'acuité visuelle peut être affectée, ou l'enfant peut se plaindre de la vision double.

Confirmation de diagnostic

Un ophthalmoscopy indirect est exigé pour confirmer le diagnostic du rétinoblastome. Ceci est fait par les pupilles dilatés, et l'inspection sous l'anesthésie est exigée dans très des jeunes enfants et des mineurs. L'intérieur du globe oculaire doit être complètement conçu, y compris la totalité de la rétine et de la tête de nerf optique.

Une inspection de voyant de fente, biomicroscopy appelé, est également faite pour examiner l'intérieur de l'oeil utilisant un faisceau lumineux orienté puissant et un microscope.

D'autres tests d'oeil peuvent être commandés, comme :

  • Angiographie à la fluorescéine : une fluorescéine appelée de teinture est injectée dans les vaisseaux sanguins de l'oeil pour rechercher les récipients bloqués ou dilatés ou disjoints sur un film radiographique.
  • Échographie du globe oculaire : des ondes d'ultrason sont employées pour produire une illustration des tissus intraoculaires.
  • Imagerie par résonance magnétique (MRI) : ceci donne une image plus détaillée des tissus mous, y compris l'écart de la tumeur dans des tissus voisins.
  • Lecture (CT) de tomodensitométrie : ceci emploie une suite de rayons X pris de différentes cornières pour synthétiser une image composée des images d'endroit. Il est souvent évité chez les jeunes enfants, particulièrement si elles ont des antécédents familiaux de rétinoblastome ou d'autres tumeurs, à cause du danger potentiel de l'exposition au rayonnement ionisant.

Une pleine inspection matérielle de l'enfant est faite comme d'habitude pour capter des signes de la maladie relative ou indépendante. Une scintigraphie osseuse peut être exigée pour vérifier les signes d'écart d'os.

Demande de règlement d'un rétinoblastome

Comment un rétinoblastome est traité dépend au moment :

  • Taille de la tumeur
  • Numéro de tumeur
  • Emplacement de tumeur
  • Ampleur de la participation des structures intraoculaires et extraoculaires
  • Toute autre tumeur
  • Antécédents familiaux de rétinoblastome
  • Point auquel la visibilité peut être économisée

En tous cas, la demande de règlement d'un rétinoblastome exige les services d'une équipe des fournisseurs de soins de santé qui ont l'expérience avec le traitement contre le cancer d'enfance. Les objectifs de la demande de règlement sont d'éviter la mort du cancer, ainsi que de sauvegarder l'oeil de l'enfant, et la visibilité si possible, ainsi que réalisation des effets secondaires possibles minimum.

Approches de demande de règlement

Les différentes options sont procurables, comprenant :

  • Cryothérapie : un cryoprobe est employé pour geler et détruire des tumeurs avec un diamètre jusqu'à de 5mm et l'épaisseur de 3mm. Cette technique peut devoir être répétée, avec des intervalles de 3-4 semaines.
  • Photocoagulation de laser : de l'énergie de lumière laser est employée pour chauffer des tumeurs et pour détruire leur approvisionnement en sang, les rendant non viables, ou dans d'autres cas pour les rendre plus sensibles à d'autres techniques de tumeur-ablation.
  • Thermothérapie : des hyperfréquences sont employées pour chauffer les cellules tumorales et pour les détruire.
  • Radiothérapie : l'irradiation externe et la curiethérapie de faisceau sont employées. La radiothérapie externe de faisceau a l'avantage d'une précision plus grande, des tissus environnants économiquement et pour cette raison d'économiser plus de visibilité. Trois modalités sont en service : radiothérapie à modulation d'intensité (IMRT), radiothérapie externe stéréotaxique de faisceau (couteau gamma), et radiothérapie de faisceau de proton.

La curiethérapie se compose de la radiothérapie de plaque, où les métaux radioactifs aiment I-125, sont mises sous forme de graines sur une plaque, qui est suturée à la sclère en dehors de la tumeur. La plaque reste en position de 3 à 7 jours selon la taille de la tumeur et ampleur.

La radiothérapie est associée à un risque d'effets secondaires plus grand au cerveau et à l'oeil, dans les jeunes enfants mêmes qui sont les objectifs typiques de ce cancer.

  • Chimiothérapie : la chimiothérapie systémique est employée quand les métastases à distance se sont produites. Les médicaments utilisés comprennent la cisplatine, l'étoposide et la vincristine. Une forme spécialisée de chimiothérapie comporte l'utilisation des dosages élevés des médicaments très efficaces, de l'utilisation des cellules souche de compléter le niveau de la barre des cellules non-tumorales telles que les cellules de moelle osseuse qui sont également sévèrement affectées par le régime de chimiothérapie - sauvetage appelé de cellule souche. La chimiothérapie peut être administrée en intraveineuse, oralement, ou intra-artériel (dans l'artère qui fournit le globe oculaire - seulement pour des tumeurs limitées à l'oeil), ou intrathecally (dans l'espace autour du système nerveux central contenant le liquide céphalo-rachidien).
  • Énucléation : cette opération comporte le démontage de l'oeil entier, d'une partie du nerf optique. Elle est employée souvent avec de plus grandes ou plus considérables tumeurs. Ce peut également être le traitement de deuxième-line si la radiothérapie ou d'autres techniques oeil-économiquement défaillent, et s'il n'y a aucun espoir que la visibilité peut être économisée. Il est habituellement combiné avec la mise en place d'un implant d'oeil artificiel d'adulte-taille auquel les muscles oculaires sont rattachés. Ceci aide des mouvements oculaires à examiner plus naturels. De plus, une shell habilement colorée est adaptée au-dessus de l'implant pour simuler l'apparence de l'oeil normal. L'enfant doit être continué pour la récidive ou une tumeur neuve pendant au moins 2 années.
  • Exentération orbitale : cette procédure comporte le démontage de tout le tissu intraorbital, et est une chirurgie défigurante.

Effets secondaires de demande de règlement de rétinoblastome

Les effets tardifs de la demande de règlement comprennent :

  • Les effets de la radiothérapie sur l'accroissement de la face peuvent produire l'hypoplasie midfacial, ainsi que les problèmes avec l'audition et la visibilité
  • Effets sur la cognition et l'humeur
  • Les deuxièmes cancers particulièrement du poumon ou la vessie, des ostéosarcomes ou des sarcomes, ou des mélanomes, sont tout à fait courants dans les personnes avec une forme héritable de rétinoblastome

Pronostic

Environ neuf sur tous les dix enfants avec le rétinoblastome sont guéris, ou ne montrez aucune récidive de la tumeur pendant cinq années après demande de règlement. Toute la vie le suivi est obligatoire à cause du haut risque des deuxièmes tumeurs, et du développement de tumeur dans l'autre oeil. Ceci est habituellement vu pour se produire dans 3 le premier ans après que la première tumeur se développe, ainsi les yeux devraient être examinés tous les 2-4 mois pendant au moins 28 mois. Le risque de rétinoblastome trilatéral est élevé avec la forme héritable. Pour cette raison, la lecture d'IRM est exigée tous les six mois, jusqu'à ce que l'enfant soit au moins cinq années.

Références

Further Reading

Last Updated: Feb 27, 2019

Dr. Liji Thomas

Written by

Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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