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Diagnosticando y tratando Retinoblastoma

Un retinoblastoma es un tumor malo raro de la retina. Ocurre como formas hereditarias y no-hereditarias. Se ve típicamente en los niños que están abajo de la edad de 5 años.

La diagnosis del retinoblastoma es una diagnosis clínica. El síntoma más característico es un reflejo blanquecino de los alumnos del aro afectado en niños. Esto se escoge lo más a menudo posible encima de cuando se toma una foto de destello, y los alumnos parecen blancos en vez del resplandor naranja-rojo normal. Este signo se llama alumno del aro del leukocoria o de gato.

Otros síntomas incluyen estrabismo, o aros cruzados. Esto se puede descubrir por los padres, y puede ser confirmada destapando cada aro a su vez mientras que el niño está observando un cierto objeto.

Algunos niños se quejan de rojez y del dolor de los aros. Este pseudoinflammation se ve en alrededor de un décimo de tales pacientes. Otros síntomas menos comunes incluyen bombear del globo ocular, descoloración del iris en el aro con el tumor, las diferencias en la talla, forma y actividad del alumno del aro afectado, y los síntomas debido a la metástasis tal como dolor óseo. La agudeza visual puede ser afectada, o el niño puede quejarse de la visión doble.

Confirmación de la diagnosis

Una oftalmoscopia indirecta se requiere para confirmar la diagnosis del retinoblastoma. Esto se hace a través de alumnos dilatados, y el examen bajo anestesia se requiere en niños muy jovenes y niños. El interior del globo ocular se debe visualizar a conciencia, incluyendo el conjunto de la retina y de la culata de cilindro del nervio óptico.

Un examen de la lámpara de la ranura, llamado biomicroscopy, también se hace para examinar el interior del aro usando un haz luminoso enfocado potente y un microscopio.

Pruebas más futuras del aro se pueden pedir, por ejemplo:

  • Angiografía de la fluoresceína: un tinte llamado fluoresceína se inyecta en los vasos sanguíneos del aro para buscar los buques cegados o dilatados o que se escapan en una película de radiografía.
  • Sonografía del globo ocular: las ondas del ultrasonido se utilizan para crear un retrato de tejidos intraoculares.
  • Proyección de imagen de resonancia magnética (MRI): esto da una imagen más detallada de tejidos suaves, incluyendo la extensión del tumor en tejidos próximos.
  • Exploración de la tomografía (CT) automatizada: esto utiliza una serie de radiografías tomadas de diversos ángulos para sintetizar una imagen compuesta de las imágenes del área. Se evita a menudo en niños jovenes, especialmente si tienen antecedentes familiares del retinoblastoma o de otros tumores, debido al peligro potencial de la exposición a la radiación ionizante.

Un examen físico completo del niño se hace como de costumbre para tomar signos de la enfermedad relacionada o sin relación. Una exploración del hueso se puede requerir verificar para saber si hay signos de la extensión del hueso.

Tratamiento de un Retinoblastoma

Cómo se trata un retinoblastoma depende sobre:

  • Talla de tumor
  • Número del tumor
  • Situación del tumor
  • Fragmento de la implicación de estructuras intraoculares y extraoculares
  • Cualquier otro tumor
  • Antecedentes familiares del retinoblastoma
  • Fragmento al cual la visión puede ser conservada

En todo caso, el tratamiento de un retinoblastoma requiere los servicios de personas de los proveedores de asistencia sanitaria que tienen experiencia con el tratamiento contra el cáncer de la niñez. Los objetivos del tratamiento son prevenir muerte de cáncer, así como salvar el aro del niño, y la visión si es posible, así como lograr los efectos secundarios posibles mínimos.

Aproximaciones del tratamiento

Diversas opciones están disponibles, incluyendo:

  • Cryotherapy: un cryoprobe se utiliza para congelar y para destruir tumores con un diámetro de hasta 5m m y el espesor de 3m m. Esta técnica puede necesitar ser relanzado, con intervalos de 3-4 semanas.
  • Photocoagulation del laser: la energía de la luz laser se utiliza para calentar tumores y para destruir su abastecimiento de sangre, haciéndolos no viables, o en otros casos para hacerlos más sensibles a otras técnicas tumor-que quitan por ablación.
  • Thermotherapy: las microondas se utilizan para calentar las células del tumor y para destruirlas.
  • Radioterapia: se utilizan la irradiación del haz y brachytherapy externos. La radioterapia externa del haz tiene la ventaja de la mayor precisión, pasando sin tejidos circundantes y por lo tanto conservando más visión. Tres modalidades son funcionando: radioterapia modulada en función de la intensidad (IMRT), radioterapia externa stereotactic del haz (cuchillo gamma), y radioterapia del haz del protón.

Brachytherapy consiste en la radioterapia de la placa, donde los metales radioactivos tienen gusto de I-125, se coloca bajo la forma de semillas en una placa, que se sutura al sclera fuera del tumor. La placa permanece en la posición a partir del 3 a 7 días dependiendo de talla y de fragmento de tumor.

La radioterapia se asocia a un mayor riesgo de efectos secundarios al cerebro y al aro, en los niños muy jovenes que son los objetivos típicos de este cáncer.

  • Quimioterapia: se utiliza la quimioterapia sistémica cuando han ocurrido las metástasis distantes. Las drogas usadas incluyen cisplatin, etoposide y el vincristine. Una forma especializada de la quimioterapia implica el uso de altas dosificaciones de drogas muy potentes, con el uso de células madres de llenar las existencias de células no-con tumores tales como células de la médula que también sean afectadas seriamente por el régimen de la quimioterapia - salvamento llamado de la célula madre. La quimioterapia se puede administrar intravenoso, oral, o intra-arterial (en la arteria que suministra el globo ocular - solamente para los tumores limitados al aro), o intrathecally (en el espacio alrededor del sistema nervioso central que contiene el líquido cerebroespinal).
  • Enucleation: este procedimiento quirúrgico implica el retiro del aro entero, con la pieza del nervio óptico. Es de uso frecuente con tumores más grandes o más extensos. Puede también ser la segundo-línea terapia si la radiación u otras técnicas aro-escasamente falla, y si no hay esperanza que la visión puede ser conservada. Se combina generalmente con la inserción de un implante del aro artificial de la adulto-talla al cual se reaten los músculos oculares. Esto ayuda a los movimientos de los ojos a parecer más naturales. Además, una granada hábilmente coloreada se ajusta sobre el implante para simular el aspecto del aro normal. El niño debe ser seguido para la repetición o un nuevo tumor por lo menos 2 años.
  • Exenteration orbital: este procedimiento implica el retiro de todo el tejido intraorbital, y es una cirugía de desfiguramiento.

Efectos secundarios del tratamiento de Retinoblastoma

Los últimos efectos del tratamiento incluyen:

  • Los efectos de la radiación sobre el incremento de la cara pueden producir hipoplasia midfacial, así como problemas con la audiencia y la visión
  • Efectos sobre la cognición y el humor
  • Los segundos cánceres especialmente del pulmón o el diafragma, los osteosarcomas o los sarcomas, o los melanomas, son muy comunes en individuos con una forma hereditaria del retinoblastoma

Pronóstico

Cerca de nueve de cada diez niños con retinoblastoma se curan, o no muestre ninguna repetición del tumor en cinco años después del tratamiento. De siempre la continuación es obligatoria debido al de alto riesgo de los segundos tumores, y del revelado del tumor en el otro aro. Esto se ve generalmente para suceso dentro del primer 3 años después de que el primer tumor se convierte, así que los aros se deben examinar cada 2-4 meses por lo menos 28 meses. El riesgo de retinoblastoma trilátero es alto con la forma hereditaria. Por este motivo, la exploración de MRI se requiere cada seis meses, hasta que el niño sea por lo menos cinco años.

Referencias

Further Reading

Last Updated: Feb 27, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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