Diagnostic et traitements pour le syndrome de Moebius

Le syndrome de Moebius est habituellement premier soupçonné dans les mineurs nouveau-nés qui ne peuvent pas aspirer. Ils peuvent également avoir les yeux croisés et la bave excessivement. D'autres signes peuvent être présents, comme des anomalies des membres, du palais, et de la langue. Pendant que le mineur se développe, le sourire ne se développe pas.

Signes de syndrome de Moebius

Il n'y a aucun test spécifique pour le syndrome de Moebius. Le diagnostic est effectué sur la base des sympt40mes et des découvertes cliniques, principalement le manque d'expression du visage et l'incapacité de fermer la bouche. D'autres comprennent la paralysie de nerf facial, les malformations des membres, et les caractéristiques cliniques liées à la perte de fonctionnement des nerfs spécifiques. Ceux-ci peuvent comprendre :

  1. paralysies oculaires de nerf
  2. difficultés de avaler et de la parole
  3. malformations des structures autour de la bouche
  4. anomalies de l'appareil locomoteur

Type la paralysie de nerfs faciaux est bilatérale et inachevée, et affecte la partie supérieure ou plus inférieure de la face. La face a une expression masklike. Les paralysies oculaires telles que le ptose sont présentes dans environ 80 pour cent de patients.

La conjonctivite continuelle ou récurrente est une conclusion courante, puisque le clignotement inachevé assure peu de protection à la cornée et à la conjonctive. Des anomalies de peau sont parfois également trouvées avec le syndrome de Moebius. Celles-ci comprennent la sangle de l'aisselle, le manque de tissus sous-cutanés, et la pigmentation de café-Au-lait. La participation des muscles de masticatoire est rare dans le syndrome de Moebius.

Environ 75% de patients présentant le syndrome de Moebius ont des paralysies de nerf d'abducens. Les la plupart de ceux sont bilatérales et complètes. Le strabisme interne peut être l'ophthalmoplegia actuel, ainsi que partiel ou complet. Les enfants et les adultes affectés peuvent montrer la paralysie transversale de regard fixe.

25% de patients présentant le syndrome de Moebius ont la participation de nerf hypoglosse, qui peut mener à l'atrophie de la langue.

Les défauts de forme des membres peuvent comprendre l'amputation ou le clubbing de la main. Une main peut être plus petite que l'autre. On peut observer Syndactyly ou brachydactyly. En plus de la sangle des doigts, les os de radius, de cubitus, métacarpiens, ou de phalange peuvent être absents ou petits. Le pied-bot est présent dans environ un tiers de patients.

Environ 15 pour cent de patients de syndrome de Moebius ont les groupes musculaires manquants du fuselage, tels que le muscle pectoral ou le trapezius. Le dorsi de latissimus, les abdominaux externes, les antérieurs de serratus, et les intercostaux les muscles peuvent être hypoplastiques ou aplastiques.

Les échographies d'IRM et de CT peuvent montrer la calcification de quelques parties des noyaux du nerf crânien VI et la calcification des noyaux gris centraux. Cependant, ces échographies ne sont pas concluantes.

Le syndrome de Moebius peut être mal diagnostiqué chez les enfants qui ont réellement une dystrophie musculaire ou une dystrophie myotonique infantile.

Demande de règlement

Il n'y a aucun remède pour le syndrome de Moebius, mais certains des sympt40mes peuvent être traités. Les difficultés alimentantes sont particulières pendant l'enfance, en raison de laquelle elles peuvent exiger la supplémentation avec l'allaitement au biberon ou alimenter de tube. L'irritation des yeux et de la cornée est traitée avec les médicaments topiques. La chirurgie est procurable pour les yeux croisés et les anomalies de la cornée. L'examen médical et l'orthophonie peuvent être utiles pour aider un enfant avec le syndrome de Moebius rattrapent avec les étapes du développement et rectifient des anomalies musculo-squelettiques.

La psychothérapie et la consultation est très importante pour des gens avec le syndrome de Moebius dû à leurs difficultés avec l'interaction sociale en raison du manque d'expression du visage et de défauts de forme fréquents.

La chirurgie réparatrice peut exiger greffer des muscles ou des nerfs d'autres parties du fuselage à la face. D'une procédure connue sous le nom de chirurgie de sourire, un muscle de la cuisse est greffé sur la face pour remettre la capacité de sourire. Un autre fonctionnement aide le patient à fermer leurs yeux.

Références

Further Reading

Last Updated: Feb 27, 2019

Dr. Catherine Shaffer

Written by

Dr. Catherine Shaffer

Catherine Shaffer is a freelance science and health writer from Michigan. She has written for a wide variety of trade and consumer publications on life sciences topics, particularly in the area of drug discovery and development. She holds a Ph.D. in Biological Chemistry and began her career as a laboratory researcher before transitioning to science writing. She also writes and publishes fiction, and in her free time enjoys yoga, biking, and taking care of her pets.

Citations

Please use one of the following formats to cite this article in your essay, paper or report:

  • APA

    Shaffer, Catherine. (2019, February 27). Diagnostic et traitements pour le syndrome de Moebius. News-Medical. Retrieved on January 29, 2020 from https://www.news-medical.net/health/Diagnosis-and-Therapies-for-Moebius-Syndrome.aspx.

  • MLA

    Shaffer, Catherine. "Diagnostic et traitements pour le syndrome de Moebius". News-Medical. 29 January 2020. <https://www.news-medical.net/health/Diagnosis-and-Therapies-for-Moebius-Syndrome.aspx>.

  • Chicago

    Shaffer, Catherine. "Diagnostic et traitements pour le syndrome de Moebius". News-Medical. https://www.news-medical.net/health/Diagnosis-and-Therapies-for-Moebius-Syndrome.aspx. (accessed January 29, 2020).

  • Harvard

    Shaffer, Catherine. 2019. Diagnostic et traitements pour le syndrome de Moebius. News-Medical, viewed 29 January 2020, https://www.news-medical.net/health/Diagnosis-and-Therapies-for-Moebius-Syndrome.aspx.

Comments

The opinions expressed here are the views of the writer and do not necessarily reflect the views and opinions of News-Medical.Net.
Post a new comment
Post