Diagnóstico e terapias para a síndrome de Moebius

A síndrome de Moebius é geralmente primeira suspeitada nos infantes recém-nascidos que são incapazes de sugar. Podem igualmente ter os olhos cruzados e babar excessivamente. Outros sinais podem estam presente, como anomalias dos membros, do palato, e da língua. Enquanto o infante cresce, sorrir não se torna.

Sinais da síndrome de Moebius

Não há nenhum teste específico para a síndrome de Moebius. O diagnóstico é feito com base em sintomas e resultados clínicos, primeiramente a falta da expressão facial e a incapacidade fechar a boca. Outro incluem a paralisia do nervo facial, as malformações dos membros, e as características clínicas relativas à perda de função dos nervos específicos. Estes podem incluir:

  1. paralisia do nervo da ocular
  2. dificuldades da absorção e de discurso
  3. malformações das estruturas em torno da boca
  4. anomalias do sistema osteomuscular

A paralisia do nervo tipicamente facial está bilateral e incompleta, e afecta a parte superior ou mais inferior da face. A face tem uma expressão masklike. As paralisia da ocular tais como a ptose estam presente em aproximadamente 80 por cento dos pacientes.

A conjuntivite crônica ou periódica é encontrar comum, desde que piscar incompleto fornece pouca protecção à córnea e à conjuntiva. As anomalias da pele são encontradas às vezes igualmente com síndrome de Moebius. Estes incluem o webbing do axilla, a falta do tecido subcutâneo, e a pigmentação do café-au-lait. A participação dos músculos do mastigatório é rara na síndrome de Moebius.

Aproximadamente 75% dos pacientes com síndrome de Moebius têm paralisia do nervo de abducens. A maioria daquelas está bilateral e completa. O estrabismo interno pode esta presente, assim como ophthalmoplegia parcial ou completo. As crianças e os adultos afetados podem mostrar a paralisia lateral do olhar.

25% dos pacientes com síndrome de Moebius têm a participação do nervo hypoglossal, que pode conduzir à atrofia da língua.

As deformidades dos membros podem incluir a amputação ou o clubbing da mão. Uma mão pode ser menor do que a outro. Syndactyly ou brachydactyly pode ser observado. Além do que o webbing dos dedos, os ossos do raio, do cúbito, os metacarpal, ou do falange podem ser ausentes ou pequenos. O pé torto esta presente em aproximadamente um terço dos pacientes.

Aproximadamente 15 por cento de pacientes da síndrome de Moebius têm grupos faltantes do músculo do corpo, tais como o pectoralis ou o trapezius. O dorsi do latissimus, os músculos externos dos abdominals, os anteriores de serratus, e de intercostal podem ser hypoplastic ou não plásticos.

As varreduras de MRI e de CT podem mostrar a calcificação de algumas partes dos núcleos do nervo craniano VI e a calcificação dos gânglio básicos. Contudo, estas varreduras não são conclusivas.

A síndrome de Moebius pode ser diagnosticada mal nas crianças que têm realmente uma distrofia muscular ou a distrofia myotonic infantil.

Tratamento

Não há nenhuma cura para a síndrome de Moebius, mas alguns dos sintomas podem ser tratados. As dificuldades de alimentação são típicas durante a infância, em conseqüência de que podem exigir o suplemento com dar mamadeira ou alimentar de câmara de ar. A irritação dos olhos e da córnea é tratada com as medicamentações tópicas. A cirurgia está disponível para os olhos cruzados e as anomalias da córnea. O exame e a terapia da fala podem ser úteis para ajudar uma criança com síndrome de Moebius alcançam com os marcos miliários desenvolventes e corrigem anomalias osteomusculares.

A psicoterapia e a assistência são muito importantes para povos com a síndrome de Moebius devido a suas dificuldades com interacção social em conseqüência da falta da expressão facial e de deformidades freqüentes.

A cirurgia correctiva pode exigir a transplantação dos músculos ou dos nervos de outras partes do corpo à face. Em um procedimento conhecido como a cirurgia do sorriso, um músculo da coxa é transplantado na face para restaurar a capacidade para sorrir. Uma outra operação ajuda o paciente a fechar seus olhos.

Referências

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Last Updated: Feb 27, 2019

Dr. Catherine Shaffer

Written by

Dr. Catherine Shaffer

Catherine Shaffer is a freelance science and health writer from Michigan. She has written for a wide variety of trade and consumer publications on life sciences topics, particularly in the area of drug discovery and development. She holds a Ph.D. in Biological Chemistry and began her career as a laboratory researcher before transitioning to science writing. She also writes and publishes fiction, and in her free time enjoys yoga, biking, and taking care of her pets.

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