La ventricule droit de sortie double (DORV) est un trouble congénital rare qui a a à être encore cause identifiée et/ou facteur prévisionnel. Les mineurs avec DORV ont des artères grandes (c.-à-d. l'aorte et l'artère pulmonaire), que les deux résultent de la ventricule droit. C'est en opposition totale avec l'origine ventriculaire gauche et droite anatomique normale de l'aorte et de l'artère pulmonaire, respectivement.
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Les mineurs peuvent se présenter pendant les semaines premières de la durée avec la décoloration bleutée de la peau (cyanose) due à l'oxygénation faible du sang. D'autres complications telles que la difficulté respirant, alimentant faible, et généralement un défaillance pour prospérer ne sont pas rares. Un terrain communal accompagnant la pathologie cardiaque structurelle de DORV est des communications interventriculaires (VSD). En plus de ceci, les patients peuvent avoir la sténose d'artère pulmonaire et la transposition des récipients grands.
Manoeuvre
Il y a plusieurs approches qui peuvent être employées pour diagnostiquer DORV, qui dans certains cas peut être fait même avant que le bébé est né, prénatal. Après la naissance, une inspection matérielle est conduite sur le mineur et à l'aide d'un stéthoscope, des souffles cardiaques (c.-à-d. sons supplémentaires ou exceptionnels) peuvent être entendus, qui indiquent une pathologie sous-jacente. Afin de déterminer la nature de la pathologie, des études de représentation telles qu'une radiographie thoracique, l'imagerie par résonance magnétique cardiaque (MRI), et les échos-cardiogramme peuvent être faits. Les électrocardiogrammes sont également de valeur diagnostique.
La technique d'imagerie la plus employée souvent pour diagnostiquer DORV est échocardiographie. Cette technique emploie le son salue produisent une image du coeur, qui montre les deux artères grandes principalement commises à la ventricule droit. Cette technique peut également être employée pour déterminer le VSD par rapport aux récipients grands ainsi que la relation spatiale entre l'aorte et l'artère pulmonaire. D'ailleurs, la présence des anomalies cardiaques associées peut également être recensée. Des échos-cardiogramme foetaux prénatals peuvent être faits pour diagnostiquer DORV.
Les radiographies de la poitrine peuvent également être faites et type tendues à marquer avec l'aspect clinique. Cependant, elles ne peuvent pas distinguer DORV et d'autres anomalies cardiaques congénitales. S'il y a des ambiguïtés résiduelles après la conduite d'un écho-cardiogramme, alors l'IRM peut être employé. Cependant, l'IRM est stimulant en particulier dû au besoin de sédation possible et de procédé diagnostique plus prolongé. Les électrocardiogrammes sont utiles du fait ils produisent les résultats qui indiquent l'hypertrophie ventriculaire et l'hypertrophie auriculaire.
Management
Le traitement initial de DORV dépend de la façon dont sévère les sympt40mes du mineur sont au moment d'exposé et également sur l'anatomie de la lésion. D'ailleurs, l'âge de l'enfant et le type de DORV que l'enfant se présente avec doivent également être pris en compte. Des enfants qui remarquent l'insuffisance cardiaque congestive devront être hospitalisés et managés agressivement avec la réduction du stress matérielle, une réduction de l'admission liquide, et le cas échéant l'oxygène et le traitement diurétique.
Éventuel, la chirurgie, dans le but de brancher l'aorte à sa ventricule gauche destinée et l'artère pulmonaire à la ventricule droit, sera la demande de règlement du choix pour la plupart des cas de DORV. Un type particulier de chirurgie conduit est connu en tant que réglage intraventriculaire, où une cloison (c.-à-d., un tunnel) est produite par le VSD pour joindre l'aorte à la ventricule gauche. Ceci est fait avec l'aide d'une correction de la fibre synthétique Darcon appelé.
Dans une autre approche chirurgicale, qui est connue comme contact artériel, les récipients grands sont repositionnés dans leurs places anatomiques normales et le VSD est chirurgicalement clôturé. Dans les cas où le ventricule gauche ou droite a une défectuosité trop sévère pour fonctionner normalement (par exemple, trop petit), 3 chirurgies cardiaques ouvertes seront conduites pour activer une reconfiguration de l'appareil circulatoire et de la circulation appelée de Fontan de coeur. Ceci exige ce qui est appelé une reconstruction stationnée avec le résultat final étant le coeur fonctionnant avec un ventricule par opposition à deux.
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