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Diagnosi e trattamento di doppio ventricolo destro dello sbocco

Il doppio ventricolo destro dello sbocco (DORV) è un disordine congenito raro che ha a ancora da essere causa identificata e/o fattore premonitore. Gli infanti con DORV hanno grandi arterie (cioè l'aorta e l'arteria polmonare), che entrambi risultano dal ventricolo destro. Ciò è in forte contrasto con l'origine ventricolare destra e sinistra anatomica normale dell'aorta e dell'arteria polmonare, rispettivamente.

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Gli infanti possono presentare nelle settimane primissime di vita con scoloramento bluastro dell'interfaccia (cianosi) dovuto l'ossigenazione difficile del sangue. Altre complicazioni quale la difficoltà che respira, alimentante difficile e generalmente un'omissione per prosperare non sono rare. Un terreno comunale che accompagna la patologia cardiaca strutturale con DORV è difetti settali ventricolari (VSD). Oltre a questo, i pazienti possono avere la stenosi dell'arteria polmonare e trasposizione di grandi imbarcazioni.

Workup

Ci sono parecchi approcci che possono essere usati per diagnosticare DORV, che può essere fatto in alcuni casi anche prima che il bambino nasca, prenatale. Dopo la nascita, un esame fisico è condotto sull'infante e per mezzo di uno stetoscopio, i soffi cardiaci (cioè suoni extra o insoliti) possono essere sentiti, che indicano una patologia di fondo. Per determinare la natura della patologia, gli studi della rappresentazione quale un esame radiografico del torace, l'imaging a risonanza magnetica cardiaco (MRI) e gli ecocardiogrammi possono essere fatti. Gli elettrocardiogrammi sono egualmente utile diagnostico.

La tecnica di rappresentazione più usata spesso diagnosticare DORV è ecocardiografia. Questa tecnica usa le onde sonore per creare un'immagine del cuore, che mostra entrambe le grandi arterie impegnate principalmente nel ventricolo destro. Questa tecnica può anche essere usata per determinare il VSD relativamente alle grandi imbarcazioni come pure la relazione spaziale fra l'aorta e l'arteria polmonare. Inoltre, la presenza di anomalie cardiache associate può anche essere identificata. Gli ecocardiogrammi fetali prenatali possono essere fatti per diagnosticare DORV.

La radiografia del torace può anche essere fatta e tendere tipicamente a correlare con il quadro clinico. Tuttavia, non può distinguere fra DORV ed altri difetti congeniti del cuore. Se ci sono delle ambiguità residue dopo la conduzione dell'ecocardiogramma, quindi MRI può essere usato. Tuttavia, MRI è specialmente sfidare dovuto l'esigenza della sedazione possibile e di un trattamento diagnostico prolungato. Gli elettrocardiogrammi sono utili in quanto forniscono i risultati che indicano l'ipertrofia ventricolare e l'ingrandimento atriale.

Gestione

Il trattamento iniziale di DORV dipende da quanto severo i sintomi dell'infante sono ai tempi della presentazione ed anche sull'anatomia della lesione. Inoltre, l'età del bambino ed il tipo di DORV che il bambino presenta con devono anche essere presi in considerazione. I bambini che stanno avvertendo l'infarto congestivo dovranno essere ospedalizzati aggressivamente e gestiti con riduzione di sforzo fisica, una riduzione dell'assunzione fluida e dove ossigeno applicabile e terapia diuretica.

Infine, l'ambulatorio, allo scopo di connettere l'aorta al suo ventricolo sinistro progettato e l'arteria polmonare al ventricolo destro, sarà il trattamento della scelta per la maggior parte dei casi di DORV. Un tipo particolare di chirurgia condotto è conosciuto come riparazione intraventricolare, dove un deflettore (cioè, un tunnel) è creato con il VSD per unire il ventricolo dell'aorta a sinistra. Ciò è fatta con l'aiuto di una toppa di fibra sintetica chiamata Darcon.

In un altro approccio chirurgico, che è conosciuto come opzione arteriosa, le grandi imbarcazioni sono riposizionate nei loro posti anatomici normali e il VSD è chirurgicamente chiuso. Nei casi in cui la sinistra o il ventricolo destro ha un difetto troppo severo funzionare normalmente (per esempio, troppo piccolo), 3 chirurgie a cuore aperto saranno condotte per permettere ad una riconfigurazione dell'apparato circolatorio e del cuore chiamati circolazione di Fontan. Ciò richiede che cosa è chiamato una ricostruzione messa in scena con il risultato finale che è il cuore che funziona con un ventricolo rispetto a due.

Sorgenti

  1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4482600/
  2. http://www.ahjonline.com/article/S0002-8703(06)00350-4/fulltext
  3. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/jcu.20297/abstract;jsessionid=E4CC3C73CF31D68D7C7D771AEB8CFB6F.f01t03
  4. http://www.chop.edu/conditions-diseases/double-outlet-right-ventricle/about#.V9fDUpN95sM
  5. http://my.clevelandclinic.org/childrens-hospital/health-info/diseases-conditions/hic-double-outlet-right-ventricle

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Damien Jonas Wilson

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Dr. Damien Jonas Wilson

Dr. Damien Jonas Wilson is a medical doctor from St. Martin in the Carribean. He was awarded his Medical Degree (MD) from the University of Zagreb Teaching Hospital. His training in general medicine and surgery compliments his degree in biomolecular engineering (BASc.Eng.) from Utrecht, the Netherlands. During this degree, he completed a dissertation in the field of oncology at the Harvard Medical School/ Massachusetts General Hospital. Dr. Wilson currently works in the UK as a medical practitioner.

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