O ventrículo direito da saída dupla (DORV) é uma desordem congenital rara que tenha a ainda a ser causa identificada e/ou factor com carácter de previsão. Os infantes com DORV têm as grandes artérias (isto é a aorta e a artéria pulmonaa), que ambos elevaram do ventrículo direito. Isto é em total contraste com a origem ventricular esquerda e direita anatômica normal da aorta e da artéria pulmonaa, respectivamente.
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Os infantes podem apresentar nas semanas primeiras da vida com descoloração azulada da pele (cianose) devido ao oxigenação deficiente do sangue. Outras complicações tais como a dificuldade que respira, alimentando deficiente, e geralmente um falha para prosperar não são raras. Uma terra comum que acompanha a patologia cardíaca estrutural com DORV é defeitos septal ventriculares (VSD). Além do que isto, os pacientes podem ter a estenose da artéria pulmonaa e a transposição das grandes embarcações.
Workup
Há diversas aproximações que podem ser usadas para diagnosticar DORV, que em alguns casos pode ser feito mesmo antes que o bebê esteja nascido, prè-natal. Após o nascimento, um exame físico é conduzido no infante e com a ajuda de um estetoscópio, os murmúrios cardíacos (isto é sons extra ou incomuns) podem ser ouvidos, que indicam uma patologia subjacente. A fim determinar a natureza da patologia, os estudos da imagem lactente tais como um raio X de caixa, a ressonância magnética cardíaca (MRI), e os ecocardiogramas podem ser feitos. Os electrocardiogramas são igualmente do valor diagnóstico.
A técnica de imagem lactente a mais usada frequentemente para diagnosticar DORV é ecocardiografia. Esta técnica usa ondas sadias para criar uma imagem do coração, que mostra ambas as grandes artérias comprometidas predominante ao ventrículo direito. Esta técnica pode igualmente ser usada para determinar o VSD com relação às grandes embarcações assim como o relacionamento espacial entre a aorta e a artéria pulmonaa. Além disso, a presença de anomalias cardíacas associadas pode igualmente ser identificada. Os ecocardiogramas fetal pré-natais podem ser feitos para diagnosticar DORV.
Os raios X de caixa podem igualmente ser feitos e tipicamente tendido a correlacionar com a imagem clínica. Contudo, não podem distinguir entre DORV e outros defeitos congenitais do coração. Se há alguma ambigüidade residual após ter conduzido um ecocardiograma, a seguir MRI pode ser usado. Contudo, MRI é particularmente desafiar devido à necessidade para a sedação possível e um processo diagnóstico mais prolongado. Os electrocardiogramas são úteis que produzem os resultados que indicam a hipertrofia ventricular e a ampliação atrial.
Gestão
O tratamento inicial de DORV depende de como severo os sintomas do infante estão na altura da apresentação e igualmente na anatomia da lesão. Além disso, a idade da criança e o tipo de DORV que a criança apresenta com devem igualmente ser tomados na consideração. As crianças que estão experimentando a insuficiência cardíaca congestiva deverão ser hospitalizados agressivelmente e controlado com redução da tensão física, uma redução na entrada fluida, e onde oxigênio aplicável e terapia diurético.
Finalmente, a cirurgia, com o objectivo de conectar a aorta a seu ventrículo esquerdo pretendido e a artéria pulmonaa ao ventrículo direito, será o tratamento da escolha para a maioria de casos de DORV. Um tipo particular de cirurgia conduzido é sabido como o reparo intraventricular, onde um defletor (isto é, um túnel) é criado com o VSD para se juntar à aorta ao ventrículo esquerdo. Isto é feito com a ajuda de uma correcção de programa da fibra sintética chamada Darcon.
Em uma outra aproximação cirúrgica, que seja sabida como um interruptor arterial, as grandes embarcações são reposicionadas em seus lugares anatômicos normais e o VSD é cirùrgica fechado. Nos casos onde o ventrículo esquerdo ou direito tem um defeito demasiado severo para funcionar normalmente (por exemplo, demasiado pequeno), 3 cirurgias cardíacas abertas serão conduzidas para permitir uma reconfiguração do sistema circulatório e do coração chamados circulação de Fontan. Isto exige o que é chamado uma reconstrução encenada com o resultado final que é o coração que funciona com o um ventrículo ao contrário de dois.
Fontes
- http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4482600/
- http://www.ahjonline.com/article/S0002-8703(06)00350-4/fulltext
- http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/jcu.20297/abstract;jsessionid=E4CC3C73CF31D68D7C7D771AEB8CFB6F.f01t03
- http://www.chop.edu/conditions-diseases/double-outlet-right-ventricle/about#.V9fDUpN95sM
- http://my.clevelandclinic.org/childrens-hospital/health-info/diseases-conditions/hic-double-outlet-right-ventricle
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