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Diagnosis y tratamiento del ventrículo derecho de la salida doble

El ventrículo derecho de la salida doble (DORV) es un desorden congénito raro que tiene a todavía a ser causa determinada y/o factor profético. Los niños con DORV tienen grandes arterias (es decir la aorta y la arteria pulmonar), que ambos se presentan del ventrículo derecho. Esto está en fuerte contraste con el origen ventricular izquierdo y derecho anatómico normal de la aorta y de la arteria pulmonar, respectivamente.

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Los niños pueden presentar en las primeras semanas de la vida con la descoloración azulada de la piel (cianosis) debido a la oxigenación pobre de la sangre. Otras complicaciones tales como dificultad que respira, introduciendo pobre, y generalmente una falla para prosperar no son infrecuentes. Un campo común que acompaña la patología cardiaca estructural con DORV es defectos septales ventriculares (VSD). Además de esto, los pacientes pueden tener estenosis de la arteria pulmonar y transposición de los grandes buques.

Workup

Hay varias aproximaciones que se pueden utilizar para diagnosticar DORV, que puede ser hecho en algunos casos incluso antes de que el bebé nace, prenatal. Después de nacimiento, un examen físico conducto en el niño y con la ayuda de un estetoscopio, los murmullos cardiacos (es decir sonidos extras o inusuales) pueden ser oídos, que indican una patología subyacente. Para determinar la naturaleza de la patología, los estudios de la proyección de imagen tales como una radiografía del pecho, la proyección de imagen de resonancia magnética cardiaca (MRI), y los ecocardiogramas pueden ser hechos. Los electrocardiogramas están también de valor diagnóstico.

La técnica de proyección de imagen más de uso frecuente diagnosticar DORV es ecocardiografía. Esta técnica utiliza ondas acústicas para crear una imagen del corazón, que muestra ambas grandes arterias comprometidas predominante al ventrículo derecho. Esta técnica se puede también utilizar para determinar el VSD en relación a los grandes buques así como el lazo espacial entre la aorta y la arteria pulmonar. Por otra parte, la presencia de anomalías cardiacas asociadas puede también ser determinada. Los ecocardiogramas fetales prenatales se pueden hacer para diagnosticar DORV.

Las radiografías del pecho pueden también ser hechas y tender típicamente a correlacionar con el retrato clínico. Sin embargo, no pueden distinguir entre DORV y otros defectos congénitos del corazón. Si hay algunas ambigüedades residuales después de conducto un ecocardiograma, después MRI puede ser utilizado. Sin embargo, MRI es determinado el desafiar debido a la necesidad de la sedación posible y de un proceso diagnóstico prolongado. Los electrocardiogramas son útiles en que producen los resultados que indican la hipertrofia ventricular y la ampliación atrial.

Administración

El tratamiento inicial de DORV depende de cómo es severo los síntomas del niño están a la hora de presentación y también en la anatomía de la lesión. Por otra parte, la edad del niño y el tipo de DORV que el niño presenta con se deben también tomar en la consideración. Los niños que están experimentando la insuficiencia cardiaca congestiva necesitarán ser hospitalizados y ser manejados agresivamente con la reducción del estrés física, una reducción en la admisión flúida, y en caso pertinente oxígeno y terapia diurética.

Final, la cirugía, con el objetivo de conectar la aorta con su ventrículo izquierdo previsto y la arteria pulmonar con el ventrículo derecho, será el tratamiento de la opción para la mayoría de los casos de DORV. Un tipo determinado de cirugía conducto se conoce como reparación intraventricular, donde un desviador (es decir, un túnel) se crea con el VSD para ensamblar la aorta al ventrículo izquierdo. Esto se hace con la ayuda de un remiendo de la fibra sintetizada llamado Darcon.

En otra aproximación quirúrgica, que se conoce como interruptor arterial, los grandes buques se colocan de nuevo en sus lugares anatómicos normales y el VSD está cerrado quirúrgico. En caso de que el ventrículo izquierdo o derecho tenga un defecto demasiado severo funcionar normalmente (e.g., demasiado pequeño), 3 cirugías de corazón abiertas conducto para habilitar una reconfiguración del sistema circulatorio y del corazón llamados circulación de Fontan. Esto requiere qué se llama una reconstrucción efectuada con el resultado final que es el corazón que funciona con un ventrículo en comparación con dos.

Fuentes

  1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4482600/
  2. http://www.ahjonline.com/article/S0002-8703(06)00350-4/fulltext
  3. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/jcu.20297/abstract;jsessionid=E4CC3C73CF31D68D7C7D771AEB8CFB6F.f01t03
  4. http://www.chop.edu/conditions-diseases/double-outlet-right-ventricle/about#.V9fDUpN95sM
  5. http://my.clevelandclinic.org/childrens-hospital/health-info/diseases-conditions/hic-double-outlet-right-ventricle

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Damien Jonas Wilson

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Dr. Damien Jonas Wilson

Dr. Damien Jonas Wilson is a medical doctor from St. Martin in the Carribean. He was awarded his Medical Degree (MD) from the University of Zagreb Teaching Hospital. His training in general medicine and surgery compliments his degree in biomolecular engineering (BASc.Eng.) from Utrecht, the Netherlands. During this degree, he completed a dissertation in the field of oncology at the Harvard Medical School/ Massachusetts General Hospital. Dr. Wilson currently works in the UK as a medical practitioner.

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