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Diagnosi e trattamento della malattia di Hirschsprung

Causato da un'assenza congenita di stimolo all'estremità delle viscere, la malattia di Hirschsprung (HD) provoca l'ostruzione funzionale dell'intestino. Il retto ed il colon sigmoideo sono in genere commoventi, ma l'interi intestino crasso e perfino parte dell'intestino tenue possono essere compresi pure.

L'eziologia è creduta per essere dovuto la migrazione arrestata dei neuroblasti o, alternativamente, la migrazione completata di queste cellule nervose che più successivamente subiscono il apoptosis (cioè morte programmata delle cellule) o differenziazione e/o proliferazione disfunzionali. Inoltre, i geni quali il RET, ENDN3 e EDNRB tutti sono stati implicati nella patogenesi del disordine.

Omissione di un neonato di passare feci all'interno del primo 24 - 48 ore della nascita è indicative di una diagnosi di potenziale HD. I sintomi supplementari in infanti comprendono il gonfiamento addominale, si inverdiscono o dorano il vomito ed i feci esplosivi dopo l'inserimento della barretta nel retto del neonato. In bambini ed in bambini più anziani, i sintomi possono differire leggermente. Ci sono la crescita rallentata e le difficoltà costanti che vanno alla toilette.

Hirschsprung’s Disease: A Team Approach to Surgery and Care

Workup medico

Per determinare se un paziente ha HD, un esame fisico, un'anamnesi ed i test diagnostici sono condotti. Gli esami fisici sono condotti per esaminare il peso e l'altezza di un bambino e per i segni di nutrizione difficile. L'addome è ispezionato per il gonfiore ed auscultated per i suoni delle viscere. In anamnesi, la storia della famiglia si acquista per aiutare con una diagnosi di HD.

Le biopsie rettali sono le migliori prove per diagnosticare o eliminare HD. Nella biopsia rettale di aspirazione, che è indolore, un piccolo pezzo di tessuto si acquista dal rivestimento del retto. In una biopsia rettale di spessore completo, più tessuto è eliminato e questo tipo di biopsia richiede l'anestesia rispetto alla biopsia di aspirazione. Il tessuto che si acquista è esaminato sotto un microscopio.

I raggi x sono un altro insieme delle prove che possono essere utili nel trattamento diagnostico. I raggi x addominali possono illustrare se c'è presente intestinale di ostruzione. La manometria anorettale può essere fatta con l'uso di piccolo pallone che è gonfiato dentro il retto. HD è sospettato se i muscoli non si rilassano come dovrebbero normalmente. Oltre a questa prova, un esame più basso dei raggi x di serie di GI può anche essere fatto, dove il materiale di contrasto è usato per mostrare se c'è qualunque cambiamenti o ostruzione presenti nelle viscere.

Gestione

HD di gestione dipende da parecchi fattori compreso le dimensioni degli intestini influenzati come pure l'età del bambino, l'anamnesi e la salubrità globale. Ancora, la capacità del bambino di trattare le droghe o le procedure chirurgiche egualmente è considerata con i risultati previsti. Il trattamento soprattutto è messo a fuoco su come eliminare o oltrepassare la sezione dell'intestino che non ha alcun stimolo. I bambini che sono candidati possono ricevere la a tirata-attraverso la procedura che comprende per mezzo di un endoscopio e di altri strumenti chirurgici per eliminare tutti i bloccaggio e tessuto aganglionic. Successivamente, i segmenti sani delle viscere sono ricollegati.

Un colostomy può anche essere eseguito in altri casi dove l'estremità aperta delle viscere è connessa alla superficie dell'interfaccia. Ciò permette che le feci escano l'organismo attraverso il foro che è creato all'esterno e che conferisce la protezione all'area delle viscere che sono state eliminate finché non abbiano guarito correttamente. Ciò può prendere a 6 settimane dopo di che il colostomy è chiuso fuori. Sia tirata-attraverso la procedura che il colostomy sono come minimo gli approcci dilaganti e richiedono soltanto le piccole incisioni.

Quando è poco pratico immediatamente condurre le procedure come minimo dilaganti, gli approcci tradizionali o aperti sono fatti. Questi comprendono usando le grandi incisioni per portare una parte delle viscere alla superficie dell'interfaccia per eliminare il bloccaggio. Una volta che il bambino ha recuperato le parti delle viscere che mancano delle cellule nervose possono poi essere eliminate facendo uso delle procedure come minimo dilaganti. La prospettiva a lungo termine per HD chirurgicamente trattato dipende da quanto intestino è stato eliminato. La rimozione dei profilati di grandi dimensioni delle viscere può causare la digestione difficile e/o la crescita lenta. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti tendono generalmente a recuperare dopo chirurgia senza alcuni problemi significativi.

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Damien Jonas Wilson

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Dr. Damien Jonas Wilson

Dr. Damien Jonas Wilson is a medical doctor from St. Martin in the Carribean. He was awarded his Medical Degree (MD) from the University of Zagreb Teaching Hospital. His training in general medicine and surgery compliments his degree in biomolecular engineering (BASc.Eng.) from Utrecht, the Netherlands. During this degree, he completed a dissertation in the field of oncology at the Harvard Medical School/ Massachusetts General Hospital. Dr. Wilson currently works in the UK as a medical practitioner.

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