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Diagnosis y tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung

Causado por una ausencia congénita de inervación en el extremo del intestino, la enfermedad de Hirschsprung (HD) da lugar a la obstrucción funcional de la tripa. El recto y el colon sigmoideo son típicamente afectados, pero el intestino grueso e incluso la pieza enteros del intestino delgado se pueden implicar también.

La etiología se cree para ser debido a la migración arrestada de neuroblastos o, alternativamente, la migración terminada de estas células nerviosas que experimenten más adelante el apoptosis (es decir muerte celular programada) o diferenciación y/o proliferación disfuncionales. Por otra parte, los genes tales como RET, ENDN3 y EDNRB todos se han implicado en la patogenesia del desorden.

Falla de un recién nacido de pasar el taburete dentro del primer 24 - 48 horas de nacimiento son sugestivas de una diagnosis del potencial HD. Los síntomas adicionales en niños incluyen la hinchazón abdominal, vómito del verde o del marrón y los taburetes explosivos después de insertar un dedo en el recto del recién nacido. En niños y más viejos niños, los síntomas pueden diferir ligeramente. Hay incremento reducido y dificultades constantes que van al retrete.

Workup médico

Para determinar si un paciente tiene HD, un examen físico, un historial médico, y las pruebas diagnósticas conducto. Los exámenes físicos conducto para revisar el peso y la altura de un niño y para los signos de la nutrición pobre. El abdomen se revisa para hincharse y auscultated para los sonidos del intestino. En el historial médico, los antecedentes familiares se detectan para ayudar con una diagnosis de HD.

Las biopsias rectales son las mejores pruebas para diagnosticar o para eliminar HD. En la biopsia rectal de la succión, que es sin dolor, un pequeño pedazo de tejido se detecta del guarnición del recto. En una biopsia rectal del espesor completo, se quita más tejido y este tipo de biopsia requiere anestesia en comparación con la biopsia de la succión. El tejido se detecta que se examina bajo un microscopio.

Las radiografías son otro equipo de las pruebas que pueden ser útiles en el proceso diagnóstico. Las radiografías abdominales pueden ilustrar si hay presente intestinal de la obstrucción. La manometría anorrectal se puede hacer con el uso de un pequeño globo que se infle dentro del recto. Se sospecha HD si los músculos no se relajan como deben normalmente. Además de esta prueba, un examen más inferior de la radiografía de la serie del SOLDADO ENROLLADO EN EL EJÉRCITO puede también ser hecho, donde el material del contraste se utiliza para mostrar si hay cualesquiera cambios u obstrucción presentes en el intestino.

Administración

HD de manejo depende de varios factores incluyendo el fragmento de los intestinos afectados así como la edad del niño, el historial médico, y la salud total. Además, la capacidad del niño de manejar las drogas o los procedimientos quirúrgicos también se tiene en cuenta con los resultados previstos. El tratamiento se centra sobre todo en cómo quitar o sobrepasar la sección del intestino que no tiene ninguna inervación. Los niños que son candidatos pueden recibir a tirón-por el procedimiento que implica el usar de un endoscopio y de otras herramientas quirúrgicas para quitar cualquier bloqueo y tejido agangliónico. Posteriormente, los segmentos sanos del intestino se vuelven a conectar.

Una operación del intestino grueso se puede también realizar en otros casos donde el extremo abierto del intestino se conecta con la superficie de la piel. Esto permite que el taburete salga la carrocería a través del orificio que se crea al exterior y consulta protección al área del intestino que fue quitado hasta que haya curado correctamente. Esto puede tomar hasta 6 semanas después de lo cual la operación del intestino grueso está cerrada lejos. Tirón-por procedimiento y la operación del intestino grueso son como mínimo las aproximaciones invasores y requieren solamente pequeñas incisiones.

Cuando es poco práctico conducto inmediatamente los procedimientos como mínimo invasores, se hacen las aproximaciones tradicionales o abiertas. Éstos implican el usar de incisiones grandes para traer una pieza del intestino a la superficie de la piel para quitar el bloqueo. Una vez que el bebé se ha recuperado las piezas del intestino que faltan las células nerviosas se pueden entonces quitar usando los procedimientos como mínimo invasores. La perspectiva a largo plazo para HD quirúrgico tratado depende de cuánto intestino fue quitado. El retiro de granes parte del intestino puede causar la digestión pobre y/o el incremento lento. Sin embargo, la mayoría de los pacientes tienden generalmente a recuperarse después de cirugía sin ningunos problemas importantes.

Fuentes

Further Reading

Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Damien Jonas Wilson

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Dr. Damien Jonas Wilson

Dr. Damien Jonas Wilson is a medical doctor from St. Martin in the Carribean. He was awarded his Medical Degree (MD) from the University of Zagreb Teaching Hospital. His training in general medicine and surgery compliments his degree in biomolecular engineering (BASc.Eng.) from Utrecht, the Netherlands. During this degree, he completed a dissertation in the field of oncology at the Harvard Medical School/ Massachusetts General Hospital. Dr. Wilson currently works in the UK as a medical practitioner.

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