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Diagnosi e trattamento della sindrome della pancia della prugna

La sindrome della pancia della prugna è un difetto di nascita che comprende tre sintomi primari, che includono i muscoli male sviluppati dell'addome, malformazione dell'apparato urinario e testicoli ritenuti in infanti maschii o malformazione degli organi genitali esterni in infanti femminili.

Il difetto di nascita è classificato come malattia rara veduta in uno di ogni quaranta mila nati vivi. L'interfaccia corrugata sopra lo stomaco dell'infante somiglia ad una prugna, dante al disordine il suo nome. Spesso è veduto in fratelli germani e può avere un reticolo genetico di eredità, sebbene la causa esatta per la malattia ancora non sia conosciuta.

Egualmente si riferisce a come Eagle - la sindrome di Barrett, la sindrome di Obrinsky, la sindrome di triade, la carenza di muscolatura addominale, l'assenza congenita di muscoli addominali, la sequenza uretrale della malformazione di ostruzione e sindrome di carenza del muscolo addominale.

Diagnosi della sindrome della pancia della prugna

I segni della sindrome della pancia della prugna sono generalmente evidenti alla nascita al medico di partecipazione. Alcuni casi dove l'anomalia dei muscoli addominali non è ovvia possono richiedere la diagnosi via i test medicali. Una combinazione di anamnesi, di sintomi fisici, di esame clinico e di prove di patologia sarà richiesta per fare una diagnosi accurata.

  • Ultrasuono renale

Questo strumento diagnostico permette le immagini dei vasi sanguigni, dei tessuti e degli organi dell'area renale da formare su uno schermo di computer. Unire in lega il medico per identificare qualsiasi emissioni mediche con la vescica ed i reni. La prova permette che il medico valuti il sangue attraversa le imbarcazioni per controllare per vedere se ci sono tutte le anomalie.

  • Svuotando Cystourethrogram (VCUG)

Questo test diagnostico comprende i raggi x dell'apparato urinario. Un tubo vuoto, chiamato un catetere, è collocato nell'uretra. L'uretra è il tubo che toglie l'urina dalla vescica. La vescica è riempita di tintura liquida e una serie di raggi x è catturata mentre la vescica riempie e svuota. Le immagini dei raggi x possono mostrare i bloccaggi ed il flusso inverso dell'urina negli ureteri e nei reni.

  • Pyelogram endovenoso (IVP)

Simile al VCUG, IVP comprende l'uso di una tecnica di rappresentazione diagnostica in cui una tintura endovenosa di contrasto è pompata dentro per studiare la struttura dell'apparato urinario. Un IVP egualmente permette che il medico vedi la tariffa ed il percorso di urina attraversare l'apparato urinario. Ciò li permette di controllare per vedere se ci sono gli ingrandimenti come pure bloccaggi negli ureteri.

  • Analisi del sangue

Secondo la severità del disagio dell'infante una serie di analisi del sangue possono essere effettuate per controllare per vedere se ci sono infezioni.

  • Esame delle urine

L'urina può essere provata per controllare per vedere se ci sono tracce di infezione. Un'analisi funzionale del rene può anche essere usata per controllare per vedere se ci sono anomalie.

Poichè la sindrome della pancia della prugna tende a pregiudicare i fratelli germani, l'attenzione speciale è dovuta per le gravidanze delle madri che precedentemente hanno avute bambini con la sindrome, determinare se il secondo bambino è commovente. Un ultrasuono fetale è abbastanza per diagnosticare la circostanza in questo caso ed il medico preparerà di conseguenza per la nascita dell'infante.

Le opzioni del trattamento per la prugna si gonfiano la sindrome

Il trattamento per la sindrome della pancia della prugna dipenderà dalla severità del disordine. L'infante è probabile essere controllato più da un neonatologist che lavorerà con l'ostetrico se l'ultrasuono fetale ha rivelato la presenza del difetto di nascita.

Un nefrologo può avere bisogno di di essere consultato nel caso ci sia danneggiamento sospettato dei reni. Un urologo pediatrico può avere bisogno di di valutare l'entità del danno là è agli ureteri. Il trattamento dipenderà da una serie di fattori compreso l'età del bambino, la tolleranza per alcune procedure ed il corso previsto del disordine.

Per un infante che soffre da un caso delicato della sindrome della pancia della prugna, un corso degli antibiotici può essere prescritto per gestire ed impedire le infezioni di apparato urinario.

In alcuni casi, una procedura chirurgica può essere richiesta per trattare la circostanza. Ciò può comprendere:

  • Vesicostomy: una piccola apertura è fatta nella vescica tramite l'addome per aiutarla vuoto di urina.
  • Orchiopexy: per avanzare i testicoli nello scrotum se i ragazzi stanno soffrendo dal cryptorchidism.
  • Cystoplasty o chirurgia ricostruttiva della vescica se la vescica è deforme o ingrandetta.
  • Aumento di Detrusor: i muscoli dell'addome sono rinforzati facendo uso dei muscoli del cinorrodo permettendo che i muscoli addominali aiutino la vescica per funzionare normalmente.

L'altra chirurgia ricostruttiva ha potuto comprendere l'allargamento dell'uretra e la ricostruzione della parete addominale in un Abdominoplasty.

Nei casi di insufficienza renale, il trapianto di rene può anche essere suggerito se un donatore è disponibile facilmente. Tuttavia, i donatori del bambino sono difficili da ottenere.

Nella maggior parte dei casi, l'intervento chirurgico iniziale è raccomandato se la severità dei sintomi richiede chirurgia. Le statistiche raccolte dagli istituti della sanità nazionali, S.U.A., rivelano che 30% degli infanti diagnosticati con la sindrome della pancia della prugna richiederà un trapianto del rene. Il tasso alto di insufficienza renale è la più grande sfida per gli infanti sopportati con questo difetto.

Riferimenti

  1. https://www.urmc.rochester.edu/encyclopedia/content.aspx?ContentTypeID=90&ContentID=P03105
  2. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7479/prune-belly-syndrome
  3. https://rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome/
  4. https://medlineplus.gov/ency/article/001269.htm

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Last Updated: Feb 27, 2019

Cashmere Lashkari

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Cashmere Lashkari

Cashmere graduated from Nowrosjee Wadia College, Pune with distinction in English Honours with Psychology. She went on to gain two post graduations in Public Relations and Human Resource Training and Development. She has worked as a content writer for nearly two decades. Occasionally she conducts workshops for students and adults on persona enhancement, stress management, and law of attraction.

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