Diagnostic d'Anti-NMDA encéphalite de récepteur

L'Anti-NMDAR encéphalite est habituellement provoquée par une réaction auto-immune provoquée par des anticorps au récepteur de NMDA, qui est trouvé le plus en masse sur la surface des neurones dans le hippocampe du cerveau.

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Ces anticorps perturbent le fonctionnement des glissières ligand-déclenchées de cation constituées par les NMDAR, qui ont comme conséquence des bruits psychiatriques et neurologiques profonds. Les sympt40mes psychiatriques précèdent souvent les caractéristiques neurologiques par jusqu'à quatre semaines, et ne peuvent être décelés en tant qu'élément de ce syndrome au début.

Diagnostic

Le diagnostic de l'anti-NMDAR encéphalite est basé sur l'histoire et l'inspection, suivies des analyses spécifiques.

Signes cliniques

Les caractéristiques cliniques dans ces patients tombent dans 8 groupes :

  • Comportemental ou cognitif
  • Déchéances de mémoire
  • Troubles de la parole
  • Grippages
  • Dyskinésies
  • Déchéances de conscience comprenant la catatonie
  • Les sympt40mes autonomes de ce type ont associé à la température corporelle et à la fréquence cardiaque
  • Hypoventilation centrale

L'observation attentive a mené à leur catégorie comme tôt, milieu et sympt40mes tardifs, dans ce qui s'est nommé un exposé stationné par `'.

  • Les premiers à apparaître sont des sympt40mes prodromal pendant quelques semaines à l'avance, comme le mal de tête, fièvre inférieure ou des difficultés respiratoires, avec des symptômes gastro-intestinaux, et sont trouvés dans jusqu'à 85% de patients, avec la perte d'appétit, slurring de la parole et les troubles du sommeil.
  • Les sympt40mes psychiatriques aigus suivent, se composant de l'agitation, le comportement exceptionnel et désinhibé, et les hallucinations. Le dysfonctionnement cognitif est courant.
  • Les sympt40mes et les signes matériels suivent, comme des dyskinésies (grimacer ou languette claquant), des sympt40mes autonomes comprenant des arythmies du coeur, et la dissociation.

Signaux d'alarme dans la psychose de neuf-début de `'

Dans quelques cas, les sympt40mes psychiatriques habituellement sous forme de sympt40mes maniaques sont les seules caractéristiques, ceux-ci comprennent des illusions sensorielles, le comportement agressif et des troubles affectifs. Particulièrement chez les enfants, les sympt40mes neurologiques progressant pour comprendre les signes psychiatriques, cognitifs et autonomes et les sympt40mes dans un mois du début des sympt40mes devraient sonner une cloche et mener au l'anti-NMDAR contrôle.

Ceci signifie que le diagnostic de cette condition, qui peut être fatal mais plus souvent soit suivi d'une guérison totale, dépend de la reconnaissance clinique de cette possibilité dans tous les cas de la psychose ou de la manie du début récent, prenant particulièrement l'avis des signaux d'alarme de cette cause sous-jacente. Ceux-ci comprennent :

  • Sympt40mes neurologiques doux tels que des tics, catatonie, mutisme, grippages
  • Sympt40mes Extrapyramidal une fois traité avec des antipsychotiques
  • Tachycardie, fièvre ou élévation de la pression sanguine, qui est des signes de bruit autonome
  • Il est également important d'identifier que n'importe quel comportement anormal de début neuf dans un patient qui a eu l'anti-NMDAR encéphalite peut être un signe de rechute de la condition.

Tests d'anticorps

Le diagnostic définitif est basé sur le dépistage des anticorps d'IgG au NMDAR, basé sur des analyses cellulaires d'anticorps sérique. Celles-ci, cependant, ont une sensibilité inférieure seulement environ de 75% bien qu'elles sont hautement spécifiques (à 97-99%) et leur utilisation en isolation pourrait causer ainsi un quart de tous les anti-NMDAR cas d'encéphalite d'être manquée, ainsi que des faux positifs dans jusqu'à 3% de cas.

Pour éviter ceci, une personne avec un résultat de test positif d'anticorps sérique devrait l'avoir confirmé par une analyse d'un échantillon du liquide céphalo-rachidien (CSF), parce que c'est 100% sensible et spécifique. Ceci devrait également être fait dans les patients dans qui il y a une suspicion clinique intense d'anti-NMDAR encéphalite même si les résultats de dosage sérique sont négatifs.

Les autres découvertes de CSF comprennent la pléocytose lymphocytique (la présence d'une illustration variable de leucocyte), les bandes d'oligoclonal sur l'électrophorèse, et une forte concentration des anticorps NR1, qui indique leur synthèse intrathécale.

Les études virales sont en général négatives, de ce fait éliminant l'infection comme cause de l'activation immunisée, alors que le CSF pleocytic propose que l'activation auto-immune soit la pathologie primaire. Plus les taux d'anticorps sont élevés, plus la présence d'une tumeur fondamentale est susceptible et plus l'exposé est agressive.

Électroencéphalographie

L'électroencéphalogramme (EEG) est anormal dans presque 90% de patients dans cette condition. Le spécifique signent dedans ce trouble est les balais extrêmes de triangle, mais ceci est vu en seulement moins d'un tiers des patients, et seulement dans les patients très mauvais, c.-à-d., ceux qui sont dans l'unité de soins intensifs. Le ralentissement non spécifique est toujours vu à un moment donné, dans jusqu'à 90% de patients, et aides pour distinguer la maladie et l'encéphalite psychiatriques primaires.

IRMs

L'imagerie cérébrale avec l'IRM n'est pas appropriée dans ce trouble car seulement un tiers des patients présentant cette exposition de condition en change. Ceux-ci comprennent le signe accru de TALENT ou de T2, dans plusieurs régions comprenant le hippocampe, le cervelet, le cortex cérébral, et les noyaux gris centraux, qui ne sont pas particulièrement liées à la gravité de sympt40me.

Examen critique de tumeur

Tous les patients devraient être interviewés pour une tumeur au moins une fois suivante le diagnostic. Le plus souvent la tumeur trouvée est de loin le tératome ovarien contenant le tissu nerveux, et le plus souvent (52%) dans les femelles de 12 ans ou ci-avant.

On le soupçonne que l'expression riche d'anti-NMDA récepteurs sur le tissu nerveux dans la tumeur surmonte le barrage de la tolérance immunologique à ces récepteurs, entraînant le syndrome clinique. Cependant, jusqu'à 41% de ces patients ne démontrent aucun d'une tumeur.

Quand une tumeur durcissable est recensée, comme un tératome de l'ovaire, le pronostic pour la rémission est amélioré à cause de la forte probabilité du démontage complet de tumeur. Dans les patients à haut risque, tels que des femelles au-dessus de 12 ans, des 6 IRM examinant mensuel du bassin et l'abdomen pendant 4 années est recommandés.

Diagnostic différentiel

Les conditions à éliminer par des investigations appropriées comprennent :

  • Encéphalite virale, vasculitis cérébral et d'autres formes d'encéphalite auto-immune
  • Troubles de grippage et toute autre dyskinésie
  • État de mal épileptique quand la dyskinésie continue se produit, qui peut être incorrectement traitée avec les anesthésiques intraveineux
  • psychoses de Neuf-début
  • Syndrome malin Neuroleptic
  • Psychose puerpérale

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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