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Diagnosi di encefalite Anti--NMDA del ricevitore

L'encefalite Anti--NMDAR è causata solitamente da una reazione autoimmune causata dagli anticorpi al ricevitore di NMDA, che è trovato il più densamente sulla superficie dei neuroni nell'ippocampo del cervello.

Credito: ktsdesign/Shutterstock.com

Questi anticorpi interrompono il funzionamento dei canali legante-gated del catione costituiti dai NMDAR, che provocano le perturbazioni psichiatriche e neurologiche profonde. I sintomi psichiatrici precedono spesso le funzionalità neurologiche entro fino a quattro settimane e non possono essere riconosciuti inizialmente come componente di questa sindrome.

Diagnosi

La diagnosi dell'encefalite anti--NMDAR è basata sopra la cronologia e l'esame, seguiti dalle analisi specifiche.

Segni clinici

Le funzionalità cliniche in questi pazienti cadono in 8 gruppi:

  • Comportamentistico o conoscitivo
  • Intervalli della memoria
  • Disordini di discorso
  • Attacchi
  • Discinesie
  • Intervalli di coscienza compreso catatonia
  • I sintomi autonomi come quelli si sono riferiti alla frequenza cardiaca di temperatura corporea e
  • Hypoventilation centrale

L'osservazione attenta piombo alla loro classificazione come presto, mezzo e sintomi recenti, in che cosa è stato definito una presentazione messa in scena `'.

  • I primi da comparire sono sintomi prodromici per alcune settimane in anticipo, quale l'emicrania, febbre bassa o le difficoltà respiranti, con i sintomi gastrointestinali e sono trovati in fino a 85% dei pazienti, con perdita di appetito, slurring del discorso e disturbi del sonno.
  • I sintomi psichiatrici acuti seguono, consistendo dell'agitazione, comportamento insolito e disinibito ed allucinazioni. La disfunzione conoscitiva è comune.
  • I sintomi ed i segni fisici seguono, quali le discinesie (fare smorfie o orlo che bacia), i sintomi autonomi compreso le aritmia cardiache e la dissociazione.

Segnale di pericolo dentro la psicosi di nuova insorgenza del `'

In alcuni casi, i sintomi psichiatrici sotto forma di sintomi maniaci sono solitamente le sole funzionalità, queste comprendono i delirii, il comportamento aggressivo ed i disordini di umore. Particolarmente in bambini, i sintomi neurologici che progrediscono per comprendere i segni ed i sintomi psichiatrici, conoscitivi ed autonomi entro un mese dell'inizio dei sintomi dovrebbero suonare un segnalatore acustico e piombo alla prova anti--NMDAR.

Ciò significa che la diagnosi di questa circostanza, che può essere interna ma più spesso è seguita da un ripristino completo, dipende dal riconoscimento clinico di questa possibilità in tutti i casi di psicosi o di mania dell'inizio recente, catturante particolarmente l'avviso dei segnali di pericolo di questa causa fondamentale. Questi includono:

  • Sintomi neurologici delicati quali gli strappi, catatonia, mutisma, attacchi
  • Sintomi extrapiramidali una volta trattato con gli antipsicotici
  • Tachicardia, febbre o elevazione della pressione sanguigna, che sono segni di perturbazione autonoma
  • È egualmente importante riconoscere che qualsiasi comportamento anormale di nuovo inizio in un paziente che ha avuto encefalite anti--NMDAR può essere un segno della ricaduta della circostanza.

Prove dell'anticorpo

La diagnosi definitiva è basata sulla rilevazione degli anticorpi di IgG al NMDAR, in base alle analisi basate a cella dell'anticorpo del siero. Questi, tuttavia, hanno una sensibilità bassa di soltanto circa 75% sebbene essi sono altamente specifici (a 97-99%) ed il loro uso in isolamento potrebbe indurre così un quarto di tutti i casi anti--NMDAR dell'encefalite ad essere mancato come pure falsi positivi in fino a 3% dei casi.

Per impedire questo, una persona con un risultato dei test positivo dell'anticorpo del siero dovrebbe averla confermato da un'analisi di un campione del liquido cerebrospinale (CSF), perché questo è 100% sensibile e specifico. Ciò dovrebbe anche essere fatta in pazienti in cui c'è un forte sospetto clinico dell'encefalite anti--NMDAR anche se i risultati di analisi del siero sono negativi.

Gli altri risultati di CSF comprendono la pleocitosi linfocitaria (la presenza di maschera variabile del globulo bianco), le bande di oligoclonal sull'elettroforesi e un'alta concentrazione di anticorpi NR1, che indica la loro sintesi intratecale.

Gli studi virali sono in genere negativi, così eliminando l'infezione come la causa dell'attivazione immune, mentre il CSF pleocytic suggerisce che l'attivazione autoimmune sia la patologia primaria. Più sull'anticorpo livella, più probabile la presenza di tumore di fondo e più aggressiva la presentazione è.

Elettroencefalografia

L'elettroencefalogramma (EEG) è anormale in quasi 90% dei pazienti con questa circostanza. Lo specifico firma dentro questo disordine è spazzole estreme di delta, ma questo è veduto soltanto in di meno che un terzo dei pazienti e soltanto in pazienti molto malati, cioè, coloro che è nell'unità di cure intensive. Il rallentamento non specifico è veduto sempre ad un certo momento, in fino a 90% dei pazienti e nelle guide per distinguere fra la malattia e l'encefalite psichiatriche primarie.

Scansioni di MRI

La rappresentazione di cervello con MRI non è pertinente in questo disordine poichè soltanto un terzo dei pazienti con questa manifestazione di circostanza c'è ne cambia. Questi comprendono il segnale aumentato del T2 o di TALENTO, in parecchie regioni compreso l'ippocampo, il cervelletto, la corteccia cerebrale ed i gangli basali, che specificamente non sono collegati con la severità di sintomo.

Selezione del tumore

Tutti i pazienti dovrebbero essere schermati per un tumore almeno una volta seguente la diagnosi. Il più delle volte il tumore trovato di gran lunga è il teratoma ovarico che contiene il più spesso il tessuto nervoso e (52%) nelle femmine di 12 anni o sopra.

È sospettato che l'espressione ricca dei ricevitori anti--NMDA sul tessuto nervoso all'interno del tumore viola la barriera di tolleranza immunologica a questi ricevitori, causante la sindrome clinica. Tuttavia, fino a 41% di questi pazienti non danno alcuna prova di un tumore.

Quando un tumore curabile è identificato, quale un teratoma dell'ovaia, la prognosi per la remissione è migliorato a causa di alta probabilità di rimozione completa del tumore. In pazienti ad alto rischio, quali le femmine superiore a 12 anni, i 6 MRI di schermatura mensili del bacino e l'addome per 4 anni sono raccomandati.

Diagnosi differenziale

Le circostanze da eliminare tramite le indagini appropriate includono:

  • Encefalite virale, vasculite cerebrale ed altri moduli di encefalite autoimmune
  • Disordini di attacco e l'altra discinesia
  • Status epilepticus quando la discinesia continua accade, che può essere trattata scorrettamente con gli anestetici endovenosi
  • Disordini psicotici di nuova insorgenza
  • Sindrome maligna neurolettica
  • Psicosi successiva al parto

Sorgenti

  1. https://www.mdedge.com/clinicalpsychiatrynews/article/116696/neurology/recognizing-anti-nmda-receptor-encephalitis
  2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2607118/
  3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3563251/
  4. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4495821/
  5. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3809325/
  6. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4006368/

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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    Thomas, Liji. (2019, February 26). Diagnosi di encefalite Anti--NMDA del ricevitore. News-Medical. Retrieved on October 27, 2020 from https://www.news-medical.net/health/Diagnosis-of-Anti-NMDA-Receptor-Encephalitis.aspx.

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