Diagnóstico da Anti-NMDA encefalite do receptor

A Anti-NMDAR encefalite é causada geralmente por uma reacção auto-imune causada por anticorpos ao receptor de NMDA, que é encontrado o mais densa na superfície dos neurônios no hipocampo do cérebro.

Crédito: ktsdesign/Shutterstock.com

Estes anticorpos interrompem o funcionamento dos canais ligante-bloqueados do cation formados pelos NMDAR, que conduzem aos distúrbios psiquiátricas e neurológicos profundos. Os sintomas psiquiátricas precedem frequentemente as características neurológicas em até quatro semanas, e não podem ser reconhecidos como parte desta síndrome no início.

Diagnóstico

O diagnóstico da anti-NMDAR encefalite é baseado na história e no exame, seguidos por ensaios específicos.

Sinais clínicos

As características clínicas nestes pacientes caem em 8 grupos:

  • Comportável ou cognitivo
  • Lapsos da memória
  • Desordens do discurso
  • Apreensões
  • Discinesias
  • Lapsos da consciência que incluem a catatonia
  • Os sintomas autonómicos tais como aqueles relacionaram-se à frequência cardíaca da temperatura corporal e
  • Hypoventilation central

A observação cuidadosa conduziu a sua classificação como cedo, meio e sintomas atrasados, no que foi denominado uma apresentação encenada `'.

  • O primeiros a aparecer são sintomas prodromal de antemão, como a dor de cabeça, baixa febre ou dificuldades de respiração, com sintomas gastrintestinais, e são encontrados por algumas semanas em até 85% dos pacientes, junto com a perda de apetite, slurring do discurso e os distúrbios do sono.
  • Os sintomas psiquiátricas agudos seguem, consistindo na agitação, comportamento incomum e desinibido, e alucinação. A deficiência orgânica cognitiva é comum.
  • Os sintomas e os sinais físicos seguem, como discinesias (fazer caretas ou bordo que estalam), os sintomas autonómicos que incluem arritmias cardíacas, e a dissociação.

Sinais de aviso na psicose do novo-início do `'

Em alguns casos, os sintomas psiquiátricas geralmente sob a forma dos sintomas maníacos são as únicas características, estas incluem desilusão, o comportamento agressivo e as desordens de humor. Especialmente nas crianças, os sintomas neurológicos que progridem para incluir sinais e sintomas psiquiátricas, cognitivos e autonómicos dentro de um mês do início dos sintomas devem soar um sino e conduzi-lo ao anti-NMDAR teste.

Isto significa que o diagnóstico desta circunstância, que pode ser fatal mas mais frequentemente está seguido por uma recuperação completa, é dependente do reconhecimento clínico desta possibilidade em todos os casos de psicose ou de mania do início recente, tomando especialmente a observação dos sinais de aviso desta causa subjacente. Estes incluem:

  • Sintomas neurológicos suaves tais como contracções musculares, catatonia, mutism, apreensões
  • Sintomas extrapiramidais quando tratado com os antipsicóticos
  • Tachycardia, febre ou elevação da pressão sanguínea, que são sinais do distúrbio autonómico
  • É igualmente importante reconhecer que algum comportamento anormal do início novo em um paciente que tenha a anti-NMDAR encefalite pode ser um sinal de tem uma recaída da circunstância.

Testes do anticorpo

O diagnóstico definitivo é baseado na detecção de anticorpos de IgG ao NMDAR, com base em ensaios baseados em celulas do anticorpo do soro. Estes, contudo, têm uma baixa sensibilidade de somente aproximadamente 75% embora eles são altamente específicos (em 97-99%) e assim seu uso no isolamento pôde fazer com que um quarto de todos os anti-NMDAR casos da encefalite seja faltado, assim como falsos positivos em até 3% dos casos.

Para impedir este, um indivíduo com um resultado da análise positivo do anticorpo do soro deve tê-lo confirmado por um ensaio de uma amostra do líquido cerebrospinal (CSF), porque este é 100% sensível e específico. Isto deve igualmente ser feito nos pacientes em quem há uma suspeita clínica forte da anti-NMDAR encefalite mesmo se os resultados do ensaio do soro são negativos.

Os outros resultados do CSF incluem a pleocitose lymphocytic (a presença de uma imagem variável da pilha branca), as faixas do oligoclonal na electroforese, e uma concentração alta dos anticorpos NR1, que aponte a sua síntese intratecal.

Os estudos virais são tipicamente negativos, assim ordenando para fora a infecção como a causa da activação imune, quando o CSF pleocytic sugerir que a activação auto-imune seja a patologia preliminar. Mais altamente o anticorpo nivela, mais provável a presença de um tumor subjacente e mais agressiva a apresentação é.

Electroencefalografia

O electroencefalograma (EEG) é anormal em quase 90% dos pacientes com esta circunstância. O específicos assinam dentro esta desordem são escovas extremas do delta, mas este é visto somente em menos do que um terço dos pacientes, e somente em pacientes muito doentes, isto é, aqueles que estão na unidade de cuidados intensivos. O retardamento não específico é considerado sempre em um certo momento, em até 90% dos pacientes, e em ajudas para distinguir entre a doença e a encefalite psiquiátricas preliminares.

Varreduras de MRI

A imagem lactente de cérebro com MRI não é relevante nesta desordem porque somente um terço dos pacientes com esta mostra da circunstância algum muda. Estes incluem o sinal aumentado do DOM ou do T2, em diversas regiões que incluem o hipocampo, o cerebelo, o córtice cerebral, e os gânglio básicos, que não são relacionados especificamente à severidade do sintoma.

Selecção do tumor

Todos os pacientes devem ser seleccionados para um tumor pelo menos uma vez seguinte o diagnóstico. Mais frequentemente o tumor encontrado é por muito o teratoma ovariano que contem o tecido nervoso, e o mais frequentemente (52%) nas fêmeas de 12 anos ou acima.

Suspeita-se que a expressão rica dos anti-NMDA receptors no tecido nervoso dentro do tumor rompe a barreira da tolerância imunológica a estes receptors, causando a síndrome clínica. Contudo, até 41% destes pacientes não dão nenhuma evidência de um tumor.

Quando um tumor curável é identificado, como um teratoma do ovário, o prognóstico para a remissão está melhorado devido à probabilidade alta da remoção completa do tumor. Em pacientes de alto risco, tais como fêmeas acima de 12 anos de idade, uns 6 MRI de exame mensais da pelve e o abdômen por 4 anos são recomendados.

Diagnóstico diferencial

As circunstâncias a ser ordenadas para fora por investigações apropriadas incluem:

  • Encefalite viral, vasculitis cerebral e outros formulários da encefalite auto-imune
  • Desordens de apreensão e a outra discinesia
  • Epilepticus do estado quando a discinesia contínua ocorrer, que pode errada ser tratada com os anestésicos intravenosos
  • desordens dementes do Novo-início
  • Síndrome maligno Neuroleptic
  • Psicose após o parto

Fontes

  1. https://www.mdedge.com/clinicalpsychiatrynews/article/116696/neurology/recognizing-anti-nmda-receptor-encephalitis
  2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2607118/
  3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3563251/
  4. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4495821/
  5. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3809325/
  6. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4006368/

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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