Sia raddoppi il ventricolo destro dello sbocco (DORV) che il ventricolo sinistro della doppia entrata (DILV) è difetti congeniti del cuore che creano il fenomeno di singolo ventricolo. Ciò significa che il cuore, che ha normalmente due camere di pompaggio distinte (cioè, a destra e a sinistra ventricoli) ha soltanto una camera funzionale.
DORV e DILV appartengono ad una famiglia di altri singoli difetti del ventricolo, quali la sindrome sinistra ipoplastica del cuore e l'atresia tricuspid. Inoltre, i termini quali atresia polmonare ed i moduli particolari dei difetti atrioventricolari del canale possono anche creare i termini trovati in un singolo cuore ventricolare.
Normalmente, il ventricolo destro, che è la giusta camera più bassa del cuore, riceve il sangue del ossigeno-povero dall'atrio giusto che ritorna dal resto dell'organismo. Il ventricolo destro pompa il sangue che riceve sotto pressione bassa via l'arteria polmonare nei polmoni. Il ventricolo sinistro è la camera sinistra più bassa corrispondente del cuore che riceve del il sangue ricco d'ossigeno dall'atrio sinistro che ritorna dai polmoni. Questo sangue poi è pompato dal ventricolo sinistro nell'ambito di alta pressione al resto dell'organismo tramite aorta.
In DORV, le grandi arterie (cioè, arteria polmonare e l'aorta) sia escono dal ventricolo destro che i pazienti hanno tipicamente un difetto settale ventricolare accompagnante (VSD). Al contrario, i pazienti con DILV hanno le posizioni di grandi arterie invertite e di entrambe gli atrii vuoti in un ventricolo sinistro insolitamente grande. Inoltre, il ventricolo destro in DILV è trovato frequentemente per essere piccolo e ci può essere sia VSDs come pure presente (ASDs) dei difetti del setto interatriali.
Presentazione clinica di DILV e di DORV
DORV e DILV hanno un quadro clinico equo simile a che cosa è veduto in altre malattie di cuore congenite che tendono a svilupparsi nelle settimane primissime di vita. Gli infanti possono comparire (cioè cianosi) bluastro dovuto i bassi livelli di saturazione dell'ossigeno di sangue. Questi infanti possono anche dare segni facilmente di essere affaticato con le difficoltà nella respirazione e nel guadagno alimentare del povero come pure del peso e dell'errore generale nella loro capacità di prosperare. I suoni di cuore insoliti citati come mormorii possono essere sentiti sull'auscultazione dei pazienti.
Un determinante chiave alla gamma di sintomi che un paziente avvertirà è il grado di stenosi polmonare che è presente. Questa complicazione determina quando un paziente presenterà con i sintomi. I pazienti con la limitazione severa dell'imbarcazione polmonare avvertiranno la cianosi dovuto una quantità insufficiente di sangue che è pompato nei polmoni. D'altra parte, l'infarto congestivo è veduto in pazienti che hanno un'eccessiva quantità di sangue sotto ad alta pressione che è pompato nei polmoni.
Gestione di DORV e di DILV
In entrambi i casi, l'ambulatorio è la sola opzione. In DORV, la fascia dell'arteria polmonare può essere fatta per limitare la quantità di sangue che è pompato ai polmoni se è eccessiva. Nei casi in cui il flusso sanguigno ai polmoni è inefficiente, uno scambio modificato di Blalock-Taussig può essere inserito chirurgicamente. Questo scambio crea un passaggio per sangue fra l'aorta e l'arteria polmonare. Gli infanti con un VSD possono richiedere la chirurgia a cuore aperto di chiudere il difetto. I pazienti che hanno complicato i difetti possono richiedere un'operazione di Fontan, dove là l'apparato circolatorio ed il cuore è modificato per tenere conto il cuore funzionare con un ventricolo. I simili approcci chirurgici sono utilizzati in DILV.
Sorgenti
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